皮膚軟組織：良性纖維組織細(xì)胞瘤

??先大致了解下分類，良性纖維組織細(xì)胞瘤屬于纖維組織細(xì)胞性腫瘤中的一種，過去纖維組織細(xì)胞性腫瘤的主要分類如下。(書籍等資料往往是按照舊的分類闡述，本文也如此)

第五版WHO纖維組織細(xì)胞瘤分類如下。

1.良性:

a.腱鞘巨細(xì)胞腫瘤NOS

b.腱鞘巨細(xì)胞腫瘤彌漫型

c.深部良性纖維組織細(xì)胞瘤

2.中間性，偶有轉(zhuǎn)移性：

a.叢狀纖維組織細(xì)胞瘤

b.軟組織巨細(xì)胞瘤

3.惡性：惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤

??關(guān)于來源(對(duì)理解形態(tài)變化有幫助)

纖維組織細(xì)胞性腫瘤，聽名字像是纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞分化來源的腫瘤，但有研究認(rèn)為可能是以下來源：

a.未分化的間葉源性/未分化的間充質(zhì)細(xì)胞：核大核仁明顯，胞質(zhì)弱嗜堿性細(xì)胞，常分布于小血管有多向分化潛能(分化為纖維細(xì)胞，脂肪細(xì)胞，新生小血管平滑肌及內(nèi)皮細(xì)胞)

b.纖維母細(xì)胞分化。

c.部分腫瘤內(nèi)還有肌纖維母細(xì)胞分化（即肌成纖維細(xì)胞：較大，梭形或星形，有數(shù)個(gè)長的胞質(zhì)突起，嗜酸性或嗜雙色，伴纜索狀的濃集物（張力纖維，下圖箭頭所指），這些濃集物位于細(xì)胞膜下方，與細(xì)胞的長軸平行。核常有切跡或呈階段性狹窄，這是有收縮能力細(xì)胞的特征，細(xì)胞核細(xì)顆粒狀，有明顯的核仁。

d.還有研究認(rèn)為是真皮樹突細(xì)胞分化：細(xì)胞呈星狀、樹突狀或紡錘形，具有高吞噬細(xì)胞性。

e.不具有組織細(xì)胞分化，腫瘤內(nèi)含有的組織細(xì)胞和多核巨只是反應(yīng)性改變。

??良性纖維組織細(xì)胞瘤總結(jié)其病理形態(tài)和免疫組化特點(diǎn)如下～

1.梭形細(xì)胞腫瘤其形態(tài)很像，常需要靈活運(yùn)用免疫組化，做排除性診斷。
1)神經(jīng)細(xì)胞標(biāo)記：
· EMA，claudin1，GLUT1排除神經(jīng)束膜瘤(少數(shù)神經(jīng)鞘瘤腺性亞型EMA會(huì)陽)。
· s100，sox10施萬細(xì)胞陽，排除神經(jīng)鞘瘤。
· 軸突NF陽。
· 綜合運(yùn)用神經(jīng)標(biāo)記排除神經(jīng)纖維瘤。
2)組織細(xì)胞標(biāo)記：纖維組織細(xì)胞瘤CD68，CD163陽。

3)隆突型纖維肉瘤（皮隆突）：CD34會(huì)彌漫強(qiáng)陽。(纖維組織細(xì)胞瘤在靠近腫瘤細(xì)胞處可灶陽)

4)肌源性腫瘤：SMA，desmin等標(biāo)記。

5)排除黑色素腫瘤：出現(xiàn)了色素要考慮是含鐵血黃素還是黑色素：可利用s100，SOX10，HMB45，MelanA來分辨。

2.根據(jù)纖維組織細(xì)胞瘤形態(tài)特點(diǎn)可以對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行排除。
1）腫瘤范圍跨度大，從真皮到皮下，與表皮之間常有一條無瘤帶，表皮常伴有增生和基底細(xì)胞色素沉著。(神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤等無表皮變化)
2)在腫瘤邊緣，瘤細(xì)胞常與粗大的膠原相互交錯(cuò)顯得境界不清，無包膜，腫瘤底部相對(duì)較平整，有時(shí)可呈觸角樣伸入脂肪(注意報(bào)告切緣，神經(jīng)鞘瘤有包膜可以排除)
3)腫瘤細(xì)胞組成：梭形成纖維細(xì)胞(即纖維母細(xì)胞)樣細(xì)胞或原始間葉樣細(xì)胞(可排列成交織狀，短束狀或者席紋狀)，組織細(xì)胞樣細(xì)胞不同比例組成。

4)腫瘤細(xì)胞無明顯異形性，可見核分裂，間質(zhì)可有炎性反應(yīng)，偶可見壞死。

PS：組織細(xì)胞形態(tài)讓我很迷惑，于是翻出組胚書總結(jié)如下。

組織細(xì)胞(即巨噬細(xì)胞，由單核巨噬系統(tǒng)發(fā)育分化而來)，因其吞噬的物質(zhì)不同和功能活躍程度不一而形態(tài)豐富，在纖維組織細(xì)胞瘤中鏡下可能呈現(xiàn)出各不相同的形態(tài)：

a.含鐵血黃素沉積及吞噬了含鐵血黃素的組織細(xì)胞。

b.泡沫樣組織細(xì)胞：即吞噬了脂質(zhì)的組織細(xì)胞。

c.圖頓巨細(xì)胞：吞噬了黏液的多核巨細(xì)胞(多核巨細(xì)胞即多個(gè)核的組織細(xì)胞)，核排列成花環(huán)狀，中間嗜酸性染色呈顆粒狀，顆粒是分解粘液產(chǎn)生的嗜堿性顆粒。

d.其他組織細(xì)胞：如果還沒怎么吞噬物質(zhì)或沒有活化，組織細(xì)胞常沿纖維散在分布，胞漿嗜酸，內(nèi)含細(xì)小空泡或顆粒，核卵圓或腎形，核較小常偏位，核仁常不明顯。

PS：下面是成纖維樣細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞的配圖。

成纖維細(xì)胞(纖維母細(xì)胞)：是結(jié)締組織中最主要的細(xì)胞，功能靜止時(shí)被稱為纖維細(xì)胞，功能活躍時(shí)稱成纖維細(xì)胞，常附著于膠原纖維上。功能活躍時(shí)，細(xì)胞較大，多突起，核大，卵圓形，著色淺，核仁明顯。

交織排列的間葉樣細(xì)胞或成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞

泡沫樣組織細(xì)胞：空泡樣的豐富胞漿。

圖頓巨細(xì)胞：圍成花環(huán)樣的多核巨細(xì)胞，中間嗜酸性染色，呈顆粒狀。

3.良性纖維組織細(xì)胞瘤有多種亞型，容易導(dǎo)致與別的疾病相混淆。(先了解)

a.可含有血竇樣血管腔隙，周邊常伴含鐵血黃素沉積，舊稱硬化性血管瘤；含有類似動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中的假血管腔隙稱為動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤；當(dāng)有大量含鐵血黃素沉積時(shí)也稱含鐵血黃素沉積性纖維組織細(xì)胞瘤易誤診為惡黑。

b.脂質(zhì)化纖維組織細(xì)胞瘤，含大量泡沫樣組織細(xì)胞，細(xì)胞之間間質(zhì)膠原化和玻璃樣變性，部分區(qū)域可見典型纖維組織細(xì)胞瘤成分。

c.上皮樣細(xì)胞組織細(xì)胞瘤：呈上皮樣的瘤細(xì)胞，在真皮內(nèi)呈結(jié)節(jié)樣或片狀分布。

d.其他少見亞型：如透明細(xì)胞性，瘢痕疙瘩樣，柵欄狀，顆粒細(xì)胞性，伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和黏液樣等。

??下面看鏡下圖片。

發(fā)生于真皮的腫瘤或瘤樣病變，表皮真皮之間有無瘤帶。(有時(shí)也可能不明顯)

表皮伴有棘細(xì)胞增生，釘突延長，可見基底細(xì)胞色素沉著(所謂皮膚三聯(lián)征)，腫瘤邊緣與粗大膠原交錯(cuò)而境界不清。

交織排列的梭形成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞(核呈梭形，胞漿更紅)和組織細(xì)胞樣細(xì)胞(核常更小更圓，胞漿含空泡而淡染)，可見核分裂。

上圖似組織細(xì)胞排成“假腺樣”。

CD68(KP-1)部分細(xì)胞胞質(zhì)陽性(上圖)。

CD68有兩個(gè)常用克隆號(hào)，是廣泛的巨噬細(xì)胞標(biāo)記物：單核細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，組織細(xì)胞，中性粒(KP-1，非PGM-1)，嗜堿性粒細(xì)胞，大淋巴細(xì)胞，破骨細(xì)胞，肥大細(xì)胞（PG-M1，非KP1），黑色素瘤等均表達(dá)陽性。

VIII因子(見上圖)，在靠近腫瘤細(xì)胞處灶性陽，即陽性反應(yīng)主要見于周邊，并隨著病變的發(fā)展而減少(表達(dá)情況同CD34)。

SMA(部分弱陽，SMA標(biāo)記平滑肌特異性較差其可標(biāo)記：平滑肌，既有平滑肌又有成纖維細(xì)胞成分的肌成纖維細(xì)胞，成纖維細(xì)胞等)。

其他：Vim陽，Ki67:2%，Desmin，EMA，CK，CD34，S100等指標(biāo)均為陰性。

聲明：文中內(nèi)容為知識(shí)點(diǎn)的搬運(yùn)和二次加工，不保證正確，個(gè)人學(xué)習(xí)筆記歡迎交流指正。

參考資料：王堅(jiān)等，軟組織腫瘤病理學(xué)；組織學(xué)與胚胎學(xué)教材；免疫組化小助手軟件；部分圖片來自衡道病理公眾號(hào)(見水印)。

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