1357-黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤
局部侵襲性腫瘤
肢端
多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)
變透明質(zhì)/黏液質(zhì)
散在的奇異上皮樣細(xì)胞伴大核
偶見(jiàn)假脂肪母樣細(xì)胞
混合炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤(Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma, MIFS)是一種罕見(jiàn)的低度惡性軟組織腫瘤,通常發(fā)生在四肢,尤其是四肢的遠(yuǎn)端。
組織病理學(xué)特征:
多結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng):腫瘤通常呈現(xiàn)為多結(jié)節(jié)狀,由黏液樣區(qū)域、纖維化區(qū)域和炎癥性區(qū)域混雜組成。
炎癥細(xì)胞浸潤(rùn):在腫瘤組織中可見(jiàn)大量的炎癥細(xì)胞,包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。
腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣:包括梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和多空泡的脂肪母細(xì)胞樣細(xì)胞。有時(shí)可見(jiàn)到類(lèi)似霍奇金淋巴瘤中的R-S細(xì)胞的雙核細(xì)胞。
核分裂象:在腫瘤細(xì)胞中核分裂象不常見(jiàn)。
免疫組化特征:
腫瘤細(xì)胞通常表達(dá)Vimentin,部分表達(dá)CD34、CD68,偶爾表達(dá)SMA和S-100。而CD15、CD30、Desmin、S-100和CK通常為陰性。
分子遺傳學(xué)特征:
約30%的MIFS可見(jiàn)t(1;10)(p22;q24)易位導(dǎo)致的TGFBR3-MGEA5基因融合。
22%的MIFS可見(jiàn)BRAF基因重排。
治療和預(yù)后:
MIFS通常采取手術(shù)切除治療,可能需要局部擴(kuò)大切除以降低復(fù)發(fā)率。
腫瘤的局部復(fù)發(fā)率較高,但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為罕見(jiàn)。
存在非典型組織學(xué)特征的MIFS較經(jīng)典型組織學(xué)特征者相對(duì)容易復(fù)發(fā)。
1358-動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。注意:多房性腫瘤有明顯的纖維間隔;位于膠原間質(zhì)內(nèi)的梭形星狀細(xì)胞;間接性的,有不規(guī)則的骨樣組織接縫,有大量滲出的紅細(xì)胞、破骨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞。
1359-普通型骨肉瘤。NB:纖維母細(xì)胞亞型;梭形細(xì)胞呈層狀束狀;核多形性和多核化;繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣囊腫形成;骨樣基質(zhì)可能不明顯,診斷可能需要廣泛取樣。
SATB 2是一種很好的成骨細(xì)胞分化的標(biāo)志,但當(dāng)這種分化不再維持時(shí),表達(dá)可能減少/喪失(即成纖維細(xì)胞和軟骨細(xì)胞分化)。
1360-從頂端做前列腺活檢。正常的,但有些不常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)。這些圖片有一些有用的線(xiàn)索(注釋)。
1361-肝膽管結(jié)石。肝表面切除伴腹膜。腫瘤手術(shù)中的偶然發(fā)現(xiàn)。女性55歲
1362-男性37歲。頸部及縱隔腫塊。CD 30+,EMA+,ALK+陰性:CD 20,CD79a,CD3,CD 15,CD7,CD5,TDT,CD 34,CD1a 。高 Ki-67指數(shù)。間變性大細(xì)胞淋巴瘤,ALK陽(yáng)性。
1363-偶然發(fā)現(xiàn)的CLL在黑色素瘤旁邊。IHC是cyclinD 1,染色的是黑色素瘤細(xì)胞,而不是CLL(不是黑色素瘤的特異性,也是許多痣的染色)。
1364-骨巨細(xì)胞瘤。IHC:H3.3 G34W。注:大量的非腫瘤性破骨細(xì)胞;偶見(jiàn)單核細(xì)胞,其中一部分代表腫瘤細(xì)胞群;細(xì)胞核呈卵圓形,異型性極??;有絲分裂活性通常明顯。
1365-子宮內(nèi)膜腫瘤
ER & napsin A (顯示)
P53野生型
MLH1-PMS2 缺失
基于2種不同形態(tài)的混合性癌,ER在這些區(qū)域完全丟失,子宮內(nèi)膜樣成分陽(yáng)性。
1366-一個(gè)9歲的女孩,她的下唇粘膜上有一個(gè)小結(jié)節(jié)。你有什么診斷意見(jiàn)?!
這是一種軟組織顆粒細(xì)胞瘤:
-軟組織腫瘤與神經(jīng)外胚層分化
-大細(xì)胞,含嗜酸性顆粒細(xì)胞質(zhì)
-S100,SOX10,CD68,抑制素,NSE,CD56+
-常見(jiàn)假上皮瘤樣增生