談?wù)勌厥忸愋偷募谞钕偃轭^狀癌——彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌的臨床特點(diǎn)。
甲狀腺乳頭狀癌（PTC）是最常見(jiàn)的甲狀腺惡性腫瘤，可分為多種亞型，其中彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌（diffusesclerosingvariantpapillarycarcinomaofthyroid，DSVPC）便是其中之一。
該亞型比一般乳頭狀癌侵襲性強(qiáng)，常發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺轉(zhuǎn)移，預(yù)后較一般乳頭狀癌差。
一、年齡
該亞型多發(fā)生在10～30歲青少年，女性多于男性，約4～6:1。約占甲狀腺乳頭狀癌的5%左右。
二、臨床表現(xiàn)
常無(wú)自覺(jué)癥狀，多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。
大約80%就診時(shí)已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，約50%以上患者是以頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性包塊就診。
三、體格檢查
甲狀腺單側(cè)或雙側(cè)葉輕度～中度增大，質(zhì)韌偏硬，表面不光整，觸之無(wú)明顯壓痛。
頸前區(qū)和頸側(cè)區(qū)可捫及腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬。
四、影像學(xué)特征
1、頸部X線或CT檢查示增大的甲狀腺內(nèi)多數(shù)微小鈣化。
2、超聲具有特征性的表現(xiàn)，但往往被誤診為良性的甲狀腺?gòu)浡圆∽儯缌馨图?xì)胞性甲狀腺炎或亞急性肉芽腫性甲狀腺炎。
3、病理診斷是乳頭狀癌，而超聲和其他影像學(xué)上甲狀腺?gòu)浡晕⑿♀}化，即是彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌的特征性表現(xiàn)。
五、B超特點(diǎn)
該亞型的超聲表現(xiàn)與一般的甲狀腺癌不同，以彌漫性改變?yōu)樘攸c(diǎn)，極易與良性彌漫性病變混淆，圖像似亞急性甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎。
1．聲像圖表現(xiàn)
①甲狀腺單側(cè)葉或者雙側(cè)葉中度增大，彌漫性改變，甲狀腺多呈低回聲，彌漫性病變占據(jù)甲狀腺葉的大部或者全部。
②在病變?nèi)~內(nèi)分布沙粒狀鈣化，鈣化點(diǎn)約1～2mm，散在分布全葉或成簇。
③甲狀腺病變區(qū)域內(nèi)血流信號(hào)稀少雜亂，少部分患者血流信號(hào)豐富。
2.頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
幾乎所有患者都有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，超聲發(fā)現(xiàn)90%～100%病例伴同側(cè)頸部Ⅲ區(qū)和Ⅵ區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，約50%～70%伴對(duì)側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)聲像圖表現(xiàn)與甲狀腺癌乳頭狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相同。
3．超聲圖像分型
根據(jù)聲像圖表現(xiàn)分為3型：彌漫均勻型、彌漫結(jié)節(jié)型和彌漫囊腫型。
①?gòu)浡鶆蛐停?/p>
甲狀腺背景較均勻，沙粒狀微小鈣化彌漫性、較均勻分布在增大的甲狀腺內(nèi)。
本型約占彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌的30%左右。此型易誤診為橋本甲狀腺炎。
②彌漫結(jié)節(jié)型：
甲狀腺回聲不均勻，病灶中心有低回聲結(jié)節(jié)樣改變，結(jié)節(jié)極不規(guī)則，邊界不清，沙粒狀鈣化雜亂分布，濃聚或者稀疏分布于病灶內(nèi)或分布于整葉內(nèi)，血流信號(hào)增多。
本型較多見(jiàn)，約占彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌的60%～70%。
③彌漫囊腫型：
甲狀腺增大，較大囊腫直徑可達(dá)3～5cm，囊腫壁和殘余甲狀腺滿布沙粒狀鈣化。
此型易誤診為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。
發(fā)現(xiàn)沙粒狀鈣化和尋找頸部轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)是鑒別診斷的要點(diǎn)。
本型極少見(jiàn)，約占彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌的3～5%，因?yàn)樯僖?jiàn)，以囊腫為主，極易誤診。
六、病因及病理
1985年，Vickery首先描述了該病的病因及病理特點(diǎn)。隨后陸續(xù)有報(bào)道。
病理的形態(tài)特點(diǎn)為：
1、腫瘤彌漫性累及一側(cè)或雙側(cè)甲狀腺．
2、無(wú)數(shù)不規(guī)則而粗短的微乳頭形成，位于淋巴管小裂隙腔內(nèi)，亦可有實(shí)心性細(xì)胞巢．
3、大量沙粒體鈣化．
4、明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)．
5、明顯的纖維化．
七、鑒別診斷
按甲狀腺癌的組織學(xué)分類，彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌是甲狀腺乳頭狀癌的亞型，臨床病理常常診斷為乳頭狀癌，或者病理切片是多灶性微小乳頭狀癌，也可能在大體病理上見(jiàn)到較大結(jié)節(jié)狀乳頭狀癌病灶，而忽略周圍甲狀腺組織內(nèi)的彌漫性病變。
1、經(jīng)典型甲狀腺乳頭狀癌
經(jīng)典型甲狀腺乳頭狀癌多呈結(jié)節(jié)狀改變，常伴沙粒狀鈣化，與正常甲狀腺有確切的分界。
而彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌侵蝕甲狀腺整葉，幾乎無(wú)殘存正常甲狀腺組織結(jié)構(gòu)。
2、亞急性甲狀腺炎
亞急性甲狀腺炎是甲狀腺內(nèi)彌漫性病變，病變區(qū)呈不均勻片狀、或云霧狀極低回聲，可累及單側(cè)葉，多為雙側(cè)葉，極易混淆。
但亞急性甲狀腺炎病灶區(qū)無(wú)沙粒狀鈣化。
3、橋本氏甲狀腺炎
彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌患者多有淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的背景，癌灶分布不均勻，完全有可能細(xì)針穿刺結(jié)果是淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎。
橋本甲狀腺炎是甲狀腺的雙側(cè)、對(duì)稱性、彌漫性改變，雙側(cè)甲狀腺?gòu)浡圆痪鶆颍瑢?shí)質(zhì)粗糙回聲偏低，而不伴沙粒體，急性期可伴甲亢，甲狀腺內(nèi)血流信號(hào)極其豐富，而彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌血流信號(hào)稀疏。
4、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫
彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌最不容易與結(jié)節(jié)性甲狀腺腫混淆，但是，以囊腫為主要表現(xiàn)者易誤認(rèn)為是良性，因?yàn)榧谞钕侔┠倚宰兒苌伲瑥浡不图谞钕偃轭^狀癌囊性變罕見(jiàn)，其鑒別點(diǎn)就是甲狀腺實(shí)質(zhì)內(nèi)的微鈣化和頸部轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)。
彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌一旦囊性變，提示病程較長(zhǎng)，惡性程度較高，幾乎都有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
5、頸部淋巴結(jié)
甲狀腺炎性病變常伴中央?yún)^(qū)（Ⅵ區(qū)）淋巴結(jié)增生性改變，淋巴結(jié)呈低回聲，位于甲狀腺和氣管周圍，約5～7mm，實(shí)質(zhì)增厚，血流信號(hào)1級(jí)。
彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較規(guī)范，Ⅵ、Ⅲ、Ⅳ區(qū)和對(duì)側(cè)都可能有轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)5mm～30mm不等，呈等回聲、沙粒狀鈣化和囊性變，血流信號(hào)豐富2級(jí)左右。
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