強(qiáng)直性脊柱炎(AS)是以骶髂關(guān)節(jié)和脊柱附著點發(fā)炎為主要癥狀的一種疾病，HLA-B27與該病密切相關(guān)。該病為四肢大關(guān)節(jié)、椎間盤纖維環(huán)及其附近的結(jié)締組織纖維化、骨化，以關(guān)節(jié)強(qiáng)直為病變特征的慢性炎癥疾病，屬風(fēng)濕病范疇，病因不明，以脊柱為主要病變部位，屬于慢性疾病。多種多樣的年輕男性群體。其發(fā)生與環(huán)境、遺傳、免疫、代謝等因素有關(guān)。
主要癥狀是脊柱，尤其是腰骶。無傳染性，傳播途徑微生物等外源因素感染，相關(guān)分子HLA-B27[3]
病因：
受環(huán)境因素(包括感染)等多種因素影響，發(fā)病的可能性很大，這是基于遺傳因素。在AS發(fā)病過程中，遺傳因素起重要作用。普遍認(rèn)為與HLA-B27直接相關(guān)，HLA-B27陽性者AS的發(fā)生率為10%~20%，免疫因素也是其發(fā)病原因之一，60%的AS患者血清補(bǔ)體增加，多數(shù)病例有IgA型濕因子，血清C4、IgA水平明顯升高。創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、代謝紊亂、變態(tài)反應(yīng)懷疑是致病因素。
臨床表現(xiàn)：
1.初期癥狀
對16~25歲的年輕人，特別是年輕男性。強(qiáng)直性脊柱炎一般發(fā)病較為隱蔽，早期可無任何臨床癥狀，部分患者可出現(xiàn)疲勞、消瘦、長期或間歇性低熱、厭食、輕度貧血等輕度全身癥狀。因為大多數(shù)患者因病情較輕而無法早期發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致病情延遲，失去最佳的治療時機(jī)。
2.關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)
大多數(shù)AS患者患有關(guān)節(jié)疾病，大多數(shù)患者首先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，然后上升到頸椎。少數(shù)患者同時受到頸椎或幾個脊柱段的侵害，也可能侵犯周圍關(guān)節(jié)。早期病變處關(guān)節(jié)炎癥疼痛，伴有關(guān)節(jié)周圍肌肉痙攣，僵硬，早晨明顯。還可以表現(xiàn)為夜間疼痛，通過活動或服用止痛劑來緩解。隨病程發(fā)展，關(guān)節(jié)疼痛減輕，而脊柱各節(jié)段及關(guān)節(jié)活動受限、畸形，晚期，整個脊柱及下肢成硬弓，前屈。
(1)骶髂關(guān)節(jié)炎90%的AS患者首先會出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。后來向上發(fā)展到頸椎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腰痛、腰骶僵硬、間歇性或兩側(cè)交替出現(xiàn)腰痛和兩側(cè)臀痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗陰性。但是直接按壓或拉伸骶髂關(guān)節(jié)會導(dǎo)致疼痛。一些患者沒有骶髂關(guān)節(jié)炎的癥狀，只是在X線上發(fā)現(xiàn)異常變化。大約3%AS最初累及頸椎，隨后逐漸累及腰骶部，7%AS幾乎累及整個脊柱。
(2)腰椎病變腰椎受累時，多表現(xiàn)為下背和腰部活動受限。腰前屈，背伸，側(cè)彎及旋轉(zhuǎn)可受限制。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)腰椎突壓痛、腰椎旁肌痙攣；后期可以出現(xiàn)腰肌萎縮。
（3）胸椎病變累及胸椎時，表現(xiàn)為背痛、前胸和側(cè)胸痛，以駝背畸形最為常見。若累及肋椎關(guān)節(jié)、胸骨柄關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)和肋軟骨間關(guān)節(jié)，則呈束帶性胸痛，胸廓擴(kuò)張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏后胸痛加重。嚴(yán)重者的胸部輪廓保持在呼氣狀態(tài)，胸部輪廓的擴(kuò)張度比正常人減少50%以上，只能通過腹式呼吸來輔助。胸腹腔容積的減少，會導(dǎo)致心肺功能和消化功能的下降。
(4)少數(shù)頸椎病數(shù)患者首先出現(xiàn)頸椎炎，首先出現(xiàn)頸椎疼痛，沿頸部向頭臂放射。頸部肌肉一開始就抽筋，后來萎縮，病變進(jìn)展可以發(fā)展到頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受到限制，經(jīng)常固定在前屈位上，不能抬頭、側(cè)彎或旋轉(zhuǎn)。嚴(yán)厲的人只能看見自己腳前的一小塊地，無法抬起頭來。
(5)大約一半AS患者患有短暫急性周圍關(guān)節(jié)炎，大約25%患有永久性周圍關(guān)節(jié)損傷。通常發(fā)生在大關(guān)節(jié)，下肢多于上肢。當(dāng)累及肩部時，關(guān)節(jié)活動受限，疼痛更明顯，梳頭、抬手等動作也受限。侵入膝關(guān)節(jié)時，關(guān)節(jié)會有代償彎曲，這使得行走、坐立等日常生活更加困難。肘，腕，腳的關(guān)節(jié)很少受到傷害。
另外，恥骨的聯(lián)合也受到影響，骨盆上緣、坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆和跟部有骨炎癥狀，初期表現(xiàn)為局部軟組織腫脹、疼痛，末期骨性粗大。普遍的外周關(guān)節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或之后，局部癥狀與RA不容易區(qū)分，但很少有殘存畸形。
3.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：
大部分AS關(guān)節(jié)外病變，多發(fā)生于脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀前幾個月或幾年。AS可以侵犯全身多個系統(tǒng)，伴有多種疾病。
(1)主動脈瓣病變更常見。在臨床上，約有1%的主動脈瓣閉鎖不全患者發(fā)生了心臟傳導(dǎo)阻滯，這些患者可能與主動脈瓣閉鎖不全同時存在，也可能是單獨發(fā)生的，嚴(yán)重的則是完全的房室傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致的阿-斯綜合征。心絞痛可在冠狀動脈口受累時發(fā)生。主動脈肌瘤、心包炎、心肌炎較少。
(2)眼病長期隨訪，25%的AS患者患有結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，偶有自發(fā)性眼前出血。虹膜炎易復(fù)發(fā)，發(fā)病時間越長發(fā)病率越高，但與脊柱炎的嚴(yán)重性無關(guān)，有周圍關(guān)節(jié)病的患者較多，少數(shù)可發(fā)生在脊柱炎之前。眼睛的疾病往往是自閉癥，有時需要使用皮質(zhì)激素來治療，有些人如果治療不當(dāng)可能導(dǎo)致青光眼或失明。
(3)發(fā)生慢性中耳炎的AS患者耳部病變的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)明顯多于沒有這種疾病的AS患者。
(4)少數(shù)肺疾病變少時AS患者可在晚期并發(fā)肺葉斑點狀不規(guī)則纖維病變，表現(xiàn)為咳痰、呼吸、咯血，并可伴有反復(fù)發(fā)作的肺炎和胸膜炎。
(5)由于脊柱僵硬和骨質(zhì)疏松癥，神經(jīng)系統(tǒng)疾病容易導(dǎo)致頸椎脫位和脊柱骨折，從而導(dǎo)致脊髓壓迫。如果出現(xiàn)椎間盤炎，就會引起劇烈的疼痛。晚期AS可侵犯馬尾，發(fā)生馬尾綜合癥，并引起下肢或臀部神經(jīng)根疼痛，骶神經(jīng)分布區(qū)感覺喪失，跟腱反射減弱，以及像膀胱和直腸這樣的運動障礙。
（6）淀粉樣變?yōu)锳S少見的并發(fā)癥。
(7)與RA相比，腎臟和前列腺疾病很少發(fā)生腎功能損害，但有IgA腎病的報告。與對照組相比，AS并發(fā)慢性前列腺炎的意義不清。
檢查：
1．電子計算機(jī)斷層掃描（CT）
對臨床懷疑且X線診斷不明確的患者，可行CT檢查，可清楚顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙，對關(guān)節(jié)間隙是否有加寬、狹窄、強(qiáng)直或部分強(qiáng)直，可作判斷。
2.磁共振（MRI）和單光子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描（SPECT）
研究人員認(rèn)為MRI及SPECT骶髂關(guān)節(jié)閃光造影，對極早期診斷及治療有很大幫助，此觀點明顯優(yōu)于一般X線檢查，但費用昂貴，不建議作為常規(guī)檢查。
3.實驗室檢查
白細(xì)胞計數(shù)正?；蛟黾?，淋巴細(xì)胞比例略有增加。一小部分病人出現(xiàn)輕度貧血(正細(xì)胞色素水平較低)，血沉可加速，但與疾病活動無關(guān)，C反應(yīng)蛋白的意義更大。血清C3、C4水平增高時，血清中的免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平增高，血清補(bǔ)體C3、C4水平增高；大約50%的患者堿性磷酸酶增高，血清肌酸激酶也增高。血清風(fēng)濕因子為陰性。盡管在90%~95%的AS患者中HLA-B27陽性，但對AS的診斷一般不依賴于HLA-B27,HLA-B27不作常規(guī)檢查。
4.X線檢查
對于AS的診斷意義重大，98%~100%的早期病例均有X線改變，為本病的診斷提供了重要依據(jù)。最早的X線表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)炎，病灶出現(xiàn)在骶髂關(guān)節(jié)中下部，呈雙側(cè)性。從累及髂骨開始，再至骶骨。點狀或塊狀可見，髂骨側(cè)可見。然后可以侵犯整個關(guān)節(jié)，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下骨硬化，骨增生，關(guān)節(jié)間隙狹窄。末節(jié)間隙消失，出現(xiàn)骨強(qiáng)直。骶髂關(guān)節(jié)炎x線診斷標(biāo)準(zhǔn)分為5期:0級為正常骶髂關(guān)節(jié)，I期為可疑骶髂關(guān)節(jié)炎，ii期為骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊，有輕微硬化和侵襲性病變，關(guān)節(jié)間隙無變化，iii期為中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，附近關(guān)節(jié)區(qū)域硬化。
