作者：周偉平，劉連新，溫浩，鄭樹(shù)國(guó)
來(lái)源：豆丁網(wǎng)
隨著現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，肝臟良性腫瘤的檢出率也大大提高在肝臟良性腫瘤的診治存在著診療意見(jiàn)不統(tǒng)一，診療手段不規(guī)范的現(xiàn)象，甚至見(jiàn)于同一單位的不同科室之間。在肝臟一些良性腫瘤中存在過(guò)度治療的現(xiàn)象。目前還缺乏有關(guān)肝臟良性腫瘤診治的高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，同時(shí)未制定相關(guān)的診治指南，因此有必要制定相應(yīng)的診治指南以規(guī)范治療。
1、肝臟良性腫瘤的分類
1.1 按腫瘤起源分類
世界衛(wèi)生組織對(duì)消化系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類進(jìn)行了4次修訂（1978、1994、2000、2010），反映了對(duì)消化系統(tǒng)腫瘤包括肝腫瘤認(rèn)識(shí)的提高。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（2010）消化系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類，源自上皮的肝良性腫瘤有：肝細(xì)胞腺瘤，肝局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH），膽管腺瘤，膽管微囊腺瘤，膽管腺纖維瘤。
1.1.1 源自上皮的癌前病變有：異形增生結(jié)節(jié)，膽管內(nèi)乳頭狀瘤，膽管黏液囊性瘤。
1.1.2 源自間葉的良性腫瘤有：血管平滑肌脂肪瘤，海綿狀血管瘤，嬰兒型血管瘤，炎性假瘤，淋巴管瘤，淋巴管瘤病，間葉錯(cuò)構(gòu)瘤，孤立性纖維腫瘤。
1.1.3源自生殖細(xì)胞的良性腫瘤有：畸胎瘤，卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇瘤）[1]。
1.2 按真性、假性腫瘤分類
叢文銘按真性、假性腫瘤將肝臟良性占位性病變分為真性腫瘤和瘤樣病變。真性腫瘤有：肝細(xì)胞性腫瘤（肝細(xì)胞腺瘤、肝腺瘤病），肝內(nèi)膽管上皮性腫瘤（膽管腺瘤、膽管囊腺瘤、膽管乳頭狀瘤病、膽管腺纖維瘤），肝臟血管、淋巴管性腫瘤（海綿狀血管瘤、嬰兒血管內(nèi)皮瘤、淋巴管瘤和淋巴管瘤病），肝臟肌、纖維、脂肪性腫瘤（平滑肌瘤、孤立性纖維性腫瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤），肝臟神經(jīng)源性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤），肝臟內(nèi)分泌腫瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺殘余瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤），肝臟雜類腫瘤（良性混合瘤、畸胎瘤、間皮瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、濾泡性樹(shù)突細(xì)胞瘤、黏液瘤、軟骨瘤）。瘤樣病變有：肝細(xì)胞瘤樣病變（局灶性結(jié)節(jié)性增生、結(jié)節(jié)型再生性增生、部分結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化、大再生結(jié)節(jié)、代償性肝葉或段增生、局灶性脂肪變），膽管性瘤樣病變（膽管錯(cuò)構(gòu)瘤、單純性肝囊腫、多囊性肝病、Caroli病、膽汁瘤等），肝臟雜類瘤樣病變（間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、炎性假瘤、假性淋巴瘤、假性脂肪瘤、孤立性壞死結(jié)節(jié)、肝紫癜、囊型包蟲(chóng)病、肝膿腫等）[2]。
推薦：常規(guī)情況下按世界衛(wèi)生組織提出的分類法命名，對(duì)瘤樣病變可參照叢文銘提出的分類方法進(jìn)行命名。
2、肝臟良性腫瘤的診斷要點(diǎn)
2.1 臨床表現(xiàn)
肝臟良性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，在早期大多無(wú)任何不適，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)至較大時(shí)，可出現(xiàn)肝區(qū)或上腹部脹痛不適，巨大的肝臟腫瘤可產(chǎn)生壓迫癥狀，如壓迫門靜脈可引起門脈高壓癥，壓迫肝內(nèi)膽管可引起阻塞性黃疸，壓迫下腔靜脈可引起下肢水腫等[3]。在腫瘤晚期可引起腹水、黃疸等肝功能衰竭表現(xiàn)。肝良性腫瘤由于生長(zhǎng)緩慢，上述癥狀及體征的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于肝臟惡性腫瘤，并且臨床癥狀不能作為鑒別肝臟良惡性腫瘤的依據(jù)[4]。
2.2 肝炎和肝硬化病史
我國(guó)80%以上原發(fā)性肝癌合并肝炎及肝硬化，而肝臟良性腫瘤極少合并肝硬化，肝炎陽(yáng)性率也低于10%（與正常人群HBV攜帶者陽(yáng)性率相近）。統(tǒng)計(jì)1120例肝良性腫瘤合并肝硬化者僅占1.5%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于原發(fā)性肝癌，因此合并肝硬化的肝臟腫瘤應(yīng)多考慮惡性的可能[5]。對(duì)合并HBV或HCV陽(yáng)性的肝臟腫瘤病人應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)的影像學(xué)及腫瘤標(biāo)志物檢查，必要時(shí)每3個(gè)月復(fù)查B超，動(dòng)態(tài)觀察腫瘤大小變化[6]。
2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查
肝臟良性腫瘤病人，絕大多數(shù)肝功能正常，HBV及HCV陰性，不伴肝硬化，AFP、CEA、CA199等腫瘤標(biāo)志物陰性[7]。肝包蟲(chóng)病病人血清抗體試驗(yàn)陽(yáng)性，慢性肝膿腫等肝臟炎癥性腫塊病人可能有一過(guò)性發(fā)熱、白細(xì)胞升高等表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤壓迫或破裂入膽管時(shí)，可表現(xiàn)血清膽紅素升高，只有在晚期病人才出現(xiàn)肝功能異常的表現(xiàn)。系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)室檢查是排除肝臟良性腫瘤的必要條件[4]。
2.4 影像學(xué)檢查
肝臟影像學(xué)檢查是診斷肝臟良性腫瘤的主要方法，由于肝臟良性腫瘤的種類繁多，表現(xiàn)各異，因此影像學(xué)表現(xiàn)也不盡相同，各有特征。
2.4.1 B超檢查：肝臟良性實(shí)性占位可表現(xiàn)為強(qiáng)回聲或低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，腫瘤內(nèi)部回聲依不同腫瘤而有不同的表現(xiàn)[8]，肝血管瘤表現(xiàn)為蜂窩狀，肝血管平滑肌脂肪瘤表現(xiàn)為回聲不均勻，肝囊腫表現(xiàn)為均勻一致的囊性表現(xiàn)，囊腺瘤或囊腺癌表現(xiàn)為囊實(shí)性占位，囊壁內(nèi)有實(shí)質(zhì)性突起，肝包蟲(chóng)病可見(jiàn)囊內(nèi)有更小的子囊或分隔等。B超是篩查肝臟腫瘤的首選檢查方法，但在絕大多數(shù)情況下推薦作為腫瘤的定性診斷方法，還必須結(jié)合其他影像學(xué)及血清學(xué)檢查方法綜合分析[9]。
2.4.2 CT檢查：CT檢查在肝良性腫瘤的診斷與鑒別診斷中具有重要作用，但應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是CT片必須提供平掃、動(dòng)脈期、門靜脈期和延遲期4個(gè)時(shí)段的圖像，才有助于鑒別診斷。大多數(shù)肝臟良性腫瘤的CT表現(xiàn)均有其特征性[10]，如肝血管瘤的“慢進(jìn)慢出，延遲充填；由邊緣逐漸向中心填充”表現(xiàn)， 肝囊腺瘤的“囊性腫瘤中有實(shí)性突起”， 肝包蟲(chóng)病的“囊性占位中有分隔及大囊套子囊”等表現(xiàn)。但有些 肝臟良性腫瘤如肝局灶性結(jié)節(jié)增生（輻索征）、肝腺瘤等表現(xiàn)為動(dòng)脈期高度強(qiáng)化，靜脈期很快又恢復(fù)到等、低密度的表現(xiàn)跟原發(fā)性肝癌的CT表現(xiàn)很相似[11]，而某些炎性假瘤動(dòng)脈相時(shí)僅周邊強(qiáng)化，與肝膽管細(xì)胞癌或轉(zhuǎn)移性肝癌很相似[12]，這類腫瘤診斷還需結(jié)合病史、肝硬化背景以及腫瘤標(biāo)記物等檢查進(jìn)行綜合分析。
2.4.3 MRI檢查：MRI在肝臟良性腫瘤的診斷與鑒別診斷中具有重要意義，可與CT檢查形成互補(bǔ)。在診斷肝血管瘤、肝硬化增生結(jié)節(jié)、肝炎性假瘤、肝膽管細(xì)胞囊腺瘤等方面更具優(yōu)勢(shì)[13]。在行MRI檢查時(shí)，推薦聯(lián)合進(jìn)行平掃（T1W與T2W）和增強(qiáng)掃描（動(dòng)脈相、靜脈相和延遲相），能更準(zhǔn)確判斷腫瘤部位、數(shù)目、大小和性質(zhì)。尤其在CT診斷不明確時(shí)，可行MRI檢查，以提高診斷率[4]。
2.4.4 PET-CT檢查：PET-CT在鑒別肝臟良惡性腫瘤以及有無(wú)肝內(nèi)外轉(zhuǎn)移方面有明顯的優(yōu)勢(shì)，但因價(jià)格貴，不作為常規(guī)檢查項(xiàng)目，僅在已有檢查無(wú)法鑒別肝腫瘤的性質(zhì)時(shí)使用[14]。絕大多數(shù)良性腫瘤行PET-CT檢查時(shí)，無(wú)放射性攝取[14]，但也應(yīng)注意有些肝臟炎性腫塊（如慢性肝膿腫等）也有放射性攝取，而有些肝臟惡性腫瘤并無(wú)放射性攝取，因此不能完全依靠PET-CT檢查來(lái)作出診斷，還必須結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行全面分析[15]。
2.4.5 DSA檢查：DSA是有創(chuàng)檢查，在診斷肝血管瘤有特征性表現(xiàn)外，對(duì)其他肝臟良性腫瘤的診斷并無(wú)特殊價(jià)值。因此不作為常規(guī)檢查，目前多用于進(jìn)行肝腫瘤介入栓塞治療前的造影檢查，以指導(dǎo)導(dǎo)管插入與超選栓塞。
2.4.6 肝穿刺活檢術(shù)：雖然大多數(shù)肝臟腫瘤依靠病史和影像學(xué)檢查均能獲得確診，仍有少數(shù)肝臟腫瘤無(wú)法確診，此時(shí)需依據(jù)肝穿刺活檢及病理診斷。肝穿刺活檢術(shù)是有創(chuàng)檢查，不作為常規(guī)應(yīng)用，尤其是不能除外肝血管性腫瘤（如：血管瘤、血管內(nèi)皮瘤等）、肝膽管囊腺瘤以及肝包囊蟲(chóng)病時(shí)，切忌行肝穿刺活檢，以免造成出血、膽漏及肝包囊蟲(chóng)液外溢。在已有檢查仍無(wú)法排除肝臟惡性腫瘤時(shí)，可行肝穿刺活檢術(shù)[16]。
2.4.7 腹腔鏡檢查：屬于有創(chuàng)檢查，不作為常規(guī)檢查，在其他方法仍無(wú)法明確診斷時(shí)，對(duì)于肝表面的腫瘤，可行腹腔鏡探查，可清楚觀察到腫瘤部位、外觀、性質(zhì)，并可行活檢術(shù)[17]。
3、肝臟良性腫瘤的鑒別診斷
肝臟良性腫瘤的診斷必須建立在能排除惡性腫瘤的基礎(chǔ)上，因?yàn)楦闻K惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)多于良性腫瘤，因此診斷肝臟良性腫瘤必須慎重。發(fā)生肝癌誤診為良性腫瘤的現(xiàn)象并不少見(jiàn)[18]，如肝癌誤診為肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性結(jié)節(jié)增生；轉(zhuǎn)移性肝癌或肝膽管細(xì)胞癌誤診為肝血管瘤、肝膿腫等。當(dāng)然將肝臟良性腫瘤誤診為惡性腫瘤者也不少見(jiàn)[19]。
肝臟腫瘤的鑒別診斷必須注意以下幾點(diǎn)：
?。?）必須重視肝炎史（HBV、HCV）、肝硬化病史的檢查，這是鑒別原發(fā)性肝癌與肝臟其他腫瘤最重要的臨床依據(jù)，原發(fā)性肝癌合并HBV或/和HCV陽(yáng)性者達(dá)80%-90%，合并肝硬化者占80%，而肝臟良性腫瘤HBV陽(yáng)性者不超過(guò)10%，合并肝硬化者不超過(guò)2%，因此是否合并肝硬化是鑒別原發(fā)性肝癌與肝臟良性腫瘤重要依據(jù)之一[20]。只要合并肝硬化，應(yīng)首先考慮肝臟惡性腫瘤而非良性腫瘤[21]。
（2）必須對(duì)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查進(jìn)行全面分析，而不能僅憑某一項(xiàng)影像學(xué)檢查就得出肝臟良性腫瘤的診斷結(jié)果[7]。必須常規(guī)行腫瘤標(biāo)志物（AFP、CEA、CA19-9等）檢查，必要時(shí)行胃鏡或腸鏡檢查，以排除轉(zhuǎn)移性肝癌。
?。?）除非有典型的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，否則肝臟良性腫瘤的診斷應(yīng)慎重，必要時(shí)可行PET-CT、肝穿刺活檢等檢查以明顯診斷。即便診斷為肝臟良性腫瘤，也應(yīng)定期（3-6個(gè)月）行B超隨訪，觀察腫瘤生長(zhǎng)速度，如在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)速度快，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行全面復(fù)查及重新評(píng)估診斷的正確性[20]。
?。?）經(jīng)常遇到的需進(jìn)行鑒別診斷的腫瘤包括：
?、俑蜗倭?、肝局灶性結(jié)節(jié)增生、肝血管平滑肌脂肪瘤、肝炎性假瘤、肝錯(cuò)構(gòu)瘤、肝硬化增生結(jié)節(jié)等肝臟實(shí)性腫瘤與原發(fā)性肝癌的鑒別：其肝炎史、肝硬化史、腫瘤標(biāo)志物、CT/MR動(dòng)脈相“快進(jìn)快出”、延遲相低密度或低信號(hào)影（靜脈期洗脫）是原發(fā)性肝癌的診斷要點(diǎn)[22]。
肝腺瘤、肝局灶性結(jié)節(jié)增生等良性腫瘤雖然也有動(dòng)脈相填充的特點(diǎn)，但在靜脈相多為等密度或信號(hào)，并且這些腫瘤多發(fā)生在青少年，HBV陰性，不伴肝硬化，腫瘤標(biāo)志物陰性[4]。
②肝血管瘤、炎性假瘤與肝膽管細(xì)胞癌和轉(zhuǎn)移性肝癌的鑒別：以上幾種腫瘤都為動(dòng)脈相周邊強(qiáng)化的特點(diǎn)，但后兩種惡性腫瘤中央多不強(qiáng)化，且多伴有其他臨床癥狀，血清CA19-9或CEA升高[23]。
?、鄹伟蚁x(chóng)病、肝膽管細(xì)胞囊腺瘤、肝囊腫伴出血或感染等與肝膽管細(xì)胞囊腺癌的鑒別：懷疑肝包囊蟲(chóng)病必須做血清試驗(yàn)；肝膽管細(xì)胞囊腺瘤與囊腺癌有時(shí)鑒別非常困難，增長(zhǎng)速度快，CA199-9升高是囊腺癌的特點(diǎn)，必要時(shí)行PET-CT或穿刺活檢進(jìn)行鑒別[24]。
?、芨闻K良性腫瘤之間的鑒別診斷意義在于區(qū)分有惡變傾向的良性腫瘤，這類腫瘤建議限期手術(shù)[25]。
4、肝臟良性腫瘤的處理原則
?。?）明確診斷的肝臟良性腫瘤治療上應(yīng)持慎重態(tài)度，應(yīng)牢記“不處理不會(huì)死人，處理可能會(huì)死人”的原則，避免過(guò)度治療，尤其是要避免過(guò)分夸大腫瘤的危險(xiǎn)性，使病人產(chǎn)生心理負(fù)擔(dān)而接受不必要的治療[26]。
?。?）肝臟良性腫瘤是否需要治療應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、生長(zhǎng)速度、腫瘤類型、是否會(huì)惡變、是否合并其他癥狀、病人年齡及心理負(fù)擔(dān)等情況進(jìn)行綜合考慮[20]，以下情況應(yīng)進(jìn)行治療：
?、倌[瘤快速生長(zhǎng)，不能除外惡變者[27]。
?、谀[瘤巨大、產(chǎn)生壓迫癥狀如阻塞性黃疸、門脈高壓或下肢水腫者[28]。
?、勰[瘤破裂出血或瘤內(nèi)出血導(dǎo)致腫瘤迅速增大伴有休克或貧血者[29]。
?、苡锌赡軙?huì)惡變的良性腫瘤，如肝腺瘤、肝膽管細(xì)胞囊腺瘤等。需要指出的是，“思想負(fù)擔(dān)重”不是肝臟良性腫瘤需要手術(shù)的適應(yīng)證。
?。?）肝臟良性腫瘤的治療方法包括手術(shù)切除、肝囊腫開(kāi)窗引流、肝包囊蟲(chóng)內(nèi)囊摘除、肝動(dòng)脈栓塞、射頻消融、囊腫穿刺抽液等。應(yīng)根據(jù)腫瘤類型、大小、部位、肝功能及病人全身情況綜合考慮，應(yīng)遵循“重簡(jiǎn)忌繁”的原則[20]。肝臟良性腫瘤分布廣泛，并引起肝功能損害，無(wú)有效治療辦法時(shí)可行肝臟移植術(shù)。
推薦1：肝臟良性腫瘤的診斷必須結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析，并在除外肝臟惡性腫瘤的基礎(chǔ)上作出診斷；
推薦2：影像學(xué)檢查（CT、MR等）是肝臟良性腫瘤的主要診斷方法，需常規(guī)進(jìn)行檢查；
推薦3：在鑒別診斷困難并無(wú)禁忌證時(shí)，建議進(jìn)行肝穿刺活檢確診；
推薦4：診斷明確的肝臟良性腫瘤的治療應(yīng)持慎重態(tài)度，嚴(yán)格掌握治療適應(yīng)證；
推薦5：肝臟良性腫瘤治療的最有效方法是手術(shù)切除，對(duì)TAE、射頻消融等治療方法，還需更多循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持。
5、各種肝臟良性腫瘤的診治要點(diǎn)
5.1 肝臟血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic angiomyolipoma， HAML）
5.1.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
?。?）影像學(xué)檢查：B超檢查缺乏特異性表現(xiàn)，有賴于CT或MRI檢查。CT或MRI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)瘤內(nèi)不同密度或信號(hào)區(qū)，尤其可見(jiàn)脂肪成分以及延遲掃描時(shí)部分區(qū)域持續(xù)強(qiáng)化[30-31]。
（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特異性異常結(jié)果。
（4）肝穿刺活檢：對(duì)富含血供的腫瘤不建議穿刺檢查。
（5）鑒別診斷：HAML需與原發(fā)性肝癌、肝脂肪瘤或脂肪肉瘤、肝血管瘤、肝錯(cuò)構(gòu)瘤等相鑒別。
5.1.2 處理原則
HAML為良性疾病，一般考慮密切隨訪及保守治療。符合以下條件者可考慮手術(shù)[32-33]：
?。?）腫瘤大于5cm，和（或）伴有瘤內(nèi)出血的HAML，有破裂危險(xiǎn)者，應(yīng)考慮手術(shù)切除。
?。?）隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤增大明顯者，影像學(xué)診斷不明確，不排除惡性腫瘤可能者。
推薦1： HAML的確診必須行增強(qiáng)CT或MR檢查并結(jié)合肝炎、肝硬化史以及腫瘤標(biāo)志物進(jìn)行綜合分析才能得出；
推薦2：對(duì)富含血管成分的HAML不建議行肝穿刺活檢；
推薦3：診斷明確且直徑<5cm的haml可定期復(fù)查b超，不建議手術(shù)；>
5.2 肝臟局灶結(jié)節(jié)增生（Focal Nodular Hyperplasia，F(xiàn)NH）
5.2.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
（2）影像學(xué)檢查：CT及MRI檢查可確診，動(dòng)脈相多血供，中央瘢痕是其特征性表現(xiàn)[34、35]。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特異性指征。
?。?）肝穿刺活檢術(shù)：對(duì)診斷不明確的腫瘤可行肝穿刺活檢術(shù)。
?。?）鑒別診斷：FNH需與原發(fā)性肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤等鑒別。
5.2.2 治療原則
?。?） 診斷明確，直徑<>
?。?）手術(shù)切除：以下情況可考慮手術(shù)切除：
①腫瘤直徑≥5cm。
?、谀[瘤快速生長(zhǎng)，不能除外惡性腫瘤者。
③腫瘤腫瘤壓迫血管或膽管并出現(xiàn)癥狀者[36]。
?。?）TAE或射頻消融：有報(bào)道行TAE或射頻消融或壞死治療FNH，可使腫瘤縮小，但缺乏對(duì)照研究和長(zhǎng)期隨訪結(jié)果。
推薦1： 必須行CT或MR檢查，結(jié)合肝炎史、肝硬化及腫瘤標(biāo)記物以確診FNH，在診斷不明確時(shí)刻考慮行肝穿刺活檢；
推薦2：診斷明確，直徑<>
推薦3：腫瘤直徑≧5cm，或生長(zhǎng)速度快，或有壓迫癥狀，或不能除外惡性腫瘤者，建議手術(shù)切除；
推薦4：TAE射頻消融治療需要循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。
5.3 肝囊型包蟲(chóng)?。℉ydatidosis）
5.3.1 診斷要點(diǎn)
?。?）肝包囊蟲(chóng)病的診斷必須結(jié)合流行病學(xué)調(diào)查。
?。?）臨床表現(xiàn)：多數(shù)病人無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，少數(shù)病人可有腹痛，腹部腫塊，肝腫大，黃疸及發(fā)熱等表現(xiàn)。
（3）影像學(xué)檢查：B超、CT及MR等影像學(xué)檢查可有“囊沙征”“雙壁征”“蜂窩征”及“囊壁鈣化征”等特征性表現(xiàn)[37、38]。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：肝包蟲(chóng)血清學(xué)檢查陽(yáng)性率可達(dá)90%，懷疑肝包囊蟲(chóng)病者應(yīng)行血清學(xué)檢查[39]。
?。?）懷疑肝包囊蟲(chóng)病者禁忌行肝穿刺術(shù)，以免引起過(guò)敏性休克及囊液外溢。
（6）鑒別診斷：肝包囊蟲(chóng)病需與先天性肝囊腫、細(xì)菌性肝膿腫、肝囊腺瘤等病相鑒別，流行病學(xué)史及血清學(xué)檢查對(duì)診斷有重要意義。
5.3.2 治療原則
?。?）手術(shù)治療
①手術(shù)適應(yīng)證：A平均直徑大于5cm的單囊型，多子囊型，內(nèi)囊塌陷型肝包囊蟲(chóng)??；B包蟲(chóng)囊平均直徑小于5cm，但位于肝臟第一、第二肝門已或很可能帶來(lái)嚴(yán)重并發(fā)癥者；C合并并發(fā)癥的各種分型肝包囊蟲(chóng)??；D藥物毒副作用大無(wú)法堅(jiān)持藥物治療或藥物治療半年以上病灶繼續(xù)變大者。
?、谑中g(shù)方法 ：手術(shù)治療徹底清除和殺滅肝包蟲(chóng)蟲(chóng)體而達(dá)到治療目的[40]，常用的手術(shù)方法有：A內(nèi)囊摘除術(shù)；B外囊完整剝除術(shù)；C內(nèi)囊摘除加外囊次全切除術(shù)；D肝部分切除術(shù)；E腹腔鏡肝包蟲(chóng)內(nèi)囊摘除術(shù)。
?、坌g(shù)中注意事項(xiàng)：
A 切口部位和長(zhǎng)度要以充分顯露囊腫為原則。
B 手術(shù)中抗過(guò)敏藥物預(yù)防性使用氫化可的松（100mg），準(zhǔn)備搶救過(guò)敏休克，甚至心跳呼吸驟停的嚴(yán)重事件。
C 預(yù)防囊液外溢和原頭節(jié)播散措施：
D 囊腔內(nèi)注10%的高滲鹽水必須保留10分鐘以上，達(dá)到有效殺死原頭節(jié)目的。
（2）肝囊型包蟲(chóng)病B超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺引流術(shù)
在充分準(zhǔn)備下可行B型超聲導(dǎo)向穿刺抽吸囊液，后用10%高滲鹽水反復(fù)沖洗囊腔，此法適用于不能耐受開(kāi)腹手術(shù)的單囊型肝包蟲(chóng)。
（3）藥物治療
抗包蟲(chóng)藥主要包括苯并咪唑類化合物其中甲苯咪唑、阿苯達(dá)唑最為常用以及吡喹酮。 藥物治療適應(yīng)證：
?、偃頎顩r無(wú)法耐受手術(shù)、平均直徑大于5cm的單囊型，多子囊型或內(nèi)囊塌陷型肝包蟲(chóng)。
②包蟲(chóng)囊平均直徑大于5cm，但患者不愿意接受手術(shù)治療的單囊型、多子囊型或內(nèi)囊塌陷型肝包蟲(chóng)。
?、郯x(chóng)囊平均直徑小于5cm的單囊型、多子囊型、內(nèi)囊塌陷型肝包蟲(chóng)。
?、苁中g(shù)及介入治療前后輔助治療。
推薦1：肝包蟲(chóng)病的診斷必須依靠流行病學(xué)史，典型影像學(xué)特征，以及血清學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析；
推薦2：B超、CT及MRI在肝包蟲(chóng)的影像學(xué)檢查中有特征性表現(xiàn)，在診斷及鑒別診斷中有重要作用，應(yīng)作為常規(guī)檢查；
推薦3：肝包蟲(chóng)手術(shù)方式首選外囊完整剝除術(shù)首選，其次選擇外囊次全切除術(shù)，第三選擇內(nèi)囊摘除術(shù)。腹腔鏡肝CE包蟲(chóng)摘除術(shù)和肝CE B超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺引流術(shù)適應(yīng)證要嚴(yán)格把握；
推薦4：阿苯達(dá)唑片是國(guó)內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為有效首先抗包蟲(chóng)病藥物。
5.4 先天性肝囊腫（congenital cyst of liver）
5.4.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性，多囊肝病晚期可出現(xiàn)腹脹、肝功能衰竭等表現(xiàn)。
?。?）影像學(xué)檢查：B超、CT及MR診斷率高[41]，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)囊性占位。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：先天性肝囊腫無(wú)合并癥者，即使囊腫很大，肝功能也正常，晚期可伴有肝腫大，腹脹，腹水及黃疸等肝功能損害表現(xiàn)。
（4）肝囊腫穿刺囊液為清涼，并可診斷囊腫是否合并出血、感染或膽漏。
（5）鑒別診斷：先天性肝囊腫需與肝膿腫、肝膽管囊腺瘤或囊腺癌、肝包囊蟲(chóng)病，以及肝周囊性占位性病變相鑒別。
5.4.2 治療原則
?。?）治療適應(yīng)證
囊腫直徑>8.0cm，并有臨床癥狀者； 囊腫合并出血，感染者；囊腫無(wú)法與肝膽管囊腺瘤鑒別者； 多囊肝病導(dǎo)致門脈高壓及肝功能損害者。
?。?）治療方法
①手術(shù)治療：
A 剖腹或腹腔鏡肝囊腫開(kāi)窗引流術(shù)，尤以后者為首選，絕大多數(shù)肝囊腫均可使用此法治療，效果確實(shí)。
B 肝囊腫切除術(shù)：囊腫合并感染，或不能除外肝膽管囊腺瘤時(shí)可行囊腫切除。
C 肝囊腫大部切除術(shù)：適應(yīng)多囊肝病人，切除大部分囊腫，可減輕癥狀。
D 肝移植術(shù)：先天性多囊肝病晚期出現(xiàn)門脈高壓以及肝功能損害時(shí)可考慮行肝移植術(shù)[42]。
②B超引導(dǎo)下肝囊腫穿刺引流術(shù)：對(duì)于無(wú)法耐受手術(shù)的病人可采用此法，操作簡(jiǎn)便，副作用小，缺點(diǎn)是需反復(fù)穿刺才能使囊腫縮小，且有可能引起囊腫出血或感染[43]。 治療中注意事項(xiàng)： 肝囊腫開(kāi)窗引流時(shí)應(yīng)注意觀察囊夜性質(zhì)及顏色，如有膽汁性液體應(yīng)仔細(xì)檢查囊壁找到膽瘺部位進(jìn)行修補(bǔ)；肝囊腫壁切除應(yīng)足夠大，以利引流；穿刺引流時(shí)如發(fā)現(xiàn)囊液為血性或膽汁性，不能注射無(wú)水乙醇，以免導(dǎo)致出血或膽管損傷。
推薦1：肝囊腫的首選治療方法為腹腔鏡囊腫開(kāi)窗引流術(shù)；
推薦2：對(duì)有癥狀而又無(wú)法耐受手術(shù)的肝囊腫病人可使用肝囊腫穿刺引流加無(wú)水乙醇注射術(shù)；
推薦3：合并感染或出血的肝囊腫可行囊腫切除術(shù)；
推薦4：合并門脈高壓或肝功能損害的多囊肝病人可行肝移植術(shù)。
5.5 肝海綿狀血管瘤（hepatic hemangioma）
5.5.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
?。?）影像學(xué)檢查：B超檢查多表現(xiàn)為強(qiáng)回聲團(tuán)塊，CT、MRI強(qiáng)化檢查有特征性“早出晚歸”及“燈泡征”表現(xiàn)[44-45]。
?。?）DSA：為有創(chuàng)檢查，一般不用，肝血管瘤病人禁忌行穿刺活檢，以免大出血。
?。?）鑒別診斷：肝血管瘤應(yīng)與原發(fā)性肝癌。肝血管內(nèi)皮瘤，肝血管平滑肌脂肪瘤，轉(zhuǎn)移性肝癌，肝膽管細(xì)胞癌相鑒別。
5.5.2 治療原則
（1）隨訪觀察：適合于無(wú)手術(shù)指征的肝血管瘤，絕大多數(shù)患者無(wú)需手術(shù)但應(yīng)6-12個(gè)月隨訪觀察。
?。?）手術(shù)切除：手術(shù)切除一直是肝血管瘤的最有效根治方法，主要包括血管瘤剝除術(shù)、肝部分切除術(shù)、腹腔鏡下肝血管瘤切除術(shù)等[46]。手術(shù)指征：①血管瘤直徑≥10cm；②血管瘤直徑≥5cm并伴有臨床癥狀者；③血管瘤生長(zhǎng)速度快不能除外血管平滑肌脂肪瘤或血管內(nèi)皮瘤者；④血管瘤自發(fā)性或外傷性破裂出血者。
?。?）射頻消融術(shù)（radiofrequency ablation，RFA）：具有微創(chuàng)、有效、簡(jiǎn)單和可重復(fù)性等優(yōu)點(diǎn)。RFA可采用經(jīng)皮、經(jīng)腹腔鏡及開(kāi)腹三種方式，對(duì)小血管瘤療效確切，但對(duì)大或巨大血管瘤，難以達(dá)到使全部瘤體壞死的目的。其長(zhǎng)期效果及安全性有待進(jìn)一步評(píng)價(jià)[47]。
?。?）肝動(dòng)脈栓塞術(shù)（transcatheter arterial embolization，TAE）：通過(guò)對(duì)血管瘤供血?jiǎng)用}選擇性插管，并注入血管硬化劑及栓塞劑，使瘤體供血血管閉塞，瘤體缺血壞死，從而達(dá)到治療目的。優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷小，恢復(fù)快；缺點(diǎn)：栓塞效果欠佳，栓塞術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，需多次栓塞，另可繼發(fā)嚴(yán)重膽道損傷及肝膿腫等并發(fā)癥[48]，故其安全性和長(zhǎng)期有效性有待進(jìn)一步評(píng)價(jià)。
?。?）肝移植：僅適用于巨大肝血管瘤造成肝功能衰竭患者。
推薦1：經(jīng)多學(xué)科專家討論及大量文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，提出肝血管瘤臨床分級(jí)，建議其可作為選擇治療方式的依據(jù)，分值≥4分者可考慮行手術(shù)治療。手術(shù)切除是治療肝血管瘤的最有效根治方法，其中包膜外剝除術(shù)可最大限度地保護(hù)功能肝體積；
推薦2：RFA以及TAE治療血管瘤的效果及并發(fā)癥等需進(jìn)一步評(píng)估，不建議作為首選治療方法。
5.6 肝孤立性壞死結(jié)節(jié)（Solitary Necrotic Nodule of Liver，SNNL）
5.6.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
?。?） 影像學(xué)檢查 ：B超造影、CT及MRI表現(xiàn)為動(dòng)脈相靜脈相及延遲相均無(wú)強(qiáng)化結(jié)節(jié)。瘤體內(nèi)呈壞死性改變[49]。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能，腫瘤標(biāo)志物正常。
?。?）鑒別診斷：本病需與原發(fā)性肝癌，轉(zhuǎn)移性肝癌，肝膽管癌，慢性肝膿腫等相鑒別，必要時(shí)可行肝穿刺活檢檢查[58]。
5.6.1 治療原則
?。?）由于部分病例可自然消亡，診斷明確的 SNNL可行保守治療并隨訪，每3-6個(gè)月行B超檢查。
?。?）手術(shù)切除：
以下情況下可考慮手術(shù)切除[50]：
①無(wú)法除外惡性腫瘤。
?、谀[瘤生長(zhǎng)快速，并有臨床癥狀。
推薦1：肝孤立性壞死結(jié)節(jié)無(wú)明顯臨床癥狀，影像學(xué)上呈低血流灌注表現(xiàn)，可結(jié)合多種影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。必要時(shí)行肝穿刺活檢術(shù)；
推薦2：肝孤立性壞死結(jié)節(jié)在明確診斷的情況下可以保守治療并定期隨訪；在不能除外惡性腫瘤的情況下建議行手術(shù)切除治療。
5.7 肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（Inflammatory Miofiberoblastic Tumor， IMT）
5.7.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
?。?）影像學(xué)表現(xiàn) ：B超、CT、MRI均無(wú)特異性表現(xiàn)，大多表現(xiàn)為腫塊形態(tài)不規(guī)則，周邊強(qiáng)化，中央壞死，并有血管穿過(guò)等現(xiàn)象。臨床確診率低[51]。
?。?）PET-CT表現(xiàn)為局部低至中等代謝異常。FDG攝取率不一樣考慮纖維比例以及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)相關(guān)。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：可有肝功能異常，IgG增高等現(xiàn)象。
?。?）鑒別診斷：需要與肝膽管細(xì)胞癌，轉(zhuǎn)移性肝癌等相鑒別。必要時(shí)需通過(guò)經(jīng)皮穿刺活檢術(shù)。
5.7.2 治療
?。?）保守治療診斷明確的IMT可行保守治療。定期行B超檢查?？股鼗蚍晴摅w抗炎藥保守治療可在2-6個(gè)月內(nèi)使部分病例的病灶消失，也有一些病例自發(fā)消失。
?。?）手術(shù)切除：對(duì)影像學(xué)術(shù)前難以確診，不能除外惡性腫瘤，或有膽道梗阻癥狀，腫瘤增大，腫瘤標(biāo)記物持續(xù)上升，或保守治療無(wú)效者，則需采用手術(shù)治療[52]。手術(shù)方式包括腫瘤局部切除，肝葉切除和肝段切除，一些無(wú)法切除或肝功能明顯損害的患者可考慮肝移植治療。
推薦1：肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤由于組織成分不一，影像學(xué)檢查表現(xiàn)各異，一般診斷及鑒別困難，建議穿刺活檢明確診斷并指導(dǎo)治療；
推薦2：肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤確診后可采用抗炎保守治療。但大部分肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤難以與惡性腫瘤鑒別，或有臨床癥狀，或保守治療無(wú)效，建議行外科手術(shù)切除。
5.8 肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver ，MHL）
5.8.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn) ：可表現(xiàn)為上腹隆起，觸及腫塊，肝臟腫大，腹水等癥狀。
?。?）影像學(xué)表現(xiàn) ：CT上實(shí)質(zhì)成分、分隔和腫瘤外緣可增強(qiáng)；MRI上，肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤在T1加權(quán)像呈低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈可變信號(hào)[53]。
（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：一般肝功能正?；蛏撸滋サ鞍卓烧；蛏?，升高的幅度不超過(guò)肝母細(xì)胞瘤的水平。
?。?）鑒別診斷：本病需與肝母細(xì)胞瘤，肝未分化胚胎性肉瘤，肝血管內(nèi)皮肉瘤，肝細(xì)胞癌以及肝炎性假瘤等相鑒別，診斷不明確時(shí)可行肝穿刺活檢術(shù)。
5.8.2 治療
?。?）保守治療肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤的治療仍存在爭(zhēng)議，特別是具有突出血管成分的肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤，具有自愈的可能。在一些特定的患者如活檢證實(shí)為具有突出血管組分的錯(cuò)構(gòu)瘤的嬰兒，可以選擇非手術(shù)治療[54]。
?。?）經(jīng)皮肝穿刺引流術(shù)：經(jīng)皮穿刺或者囊腫引流術(shù)可以暫時(shí)限制腫瘤大小，降低發(fā)生生命危險(xiǎn)的可能，并有助于手術(shù)切除，適用于有嚴(yán)重并發(fā)癥或呼吸抑制的患者。
?。?）手術(shù)切除：錯(cuò)構(gòu)瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方式是完整切除腫瘤，達(dá)到陰性切緣避免局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)期惡變。如果巨大占據(jù)大部分肝臟實(shí)質(zhì)，可行腫瘤摘除術(shù)[55]。對(duì)不能切除的腫瘤，可考慮行肝移植術(shù)。
推薦1：肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤可由影像學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)作出臨床初步診斷，但需與多種腫瘤相鑒別。推薦影像學(xué)引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢以明確診斷病輔導(dǎo)治療；
推薦2：肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤的治療以外科手術(shù)切除為主，建議行含腫瘤的肝段/葉切除，腹腔鏡手術(shù)由于創(chuàng)傷較小可常規(guī)應(yīng)用。對(duì)于不能切除的巨大腫瘤可以行經(jīng)皮穿刺或囊腫引流減瘤，改善癥狀，有條件行肝移植術(shù)。對(duì)于活檢證實(shí)主要成分為血管的錯(cuò)構(gòu)瘤，可予以影像學(xué)隨訪處理。不建議行腫瘤局部切除和開(kāi)窗減壓術(shù)。
5.9 肝畸胎瘤（Hepatic teratoma）
5.9.1 診斷要點(diǎn)
（1）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
?。?）影像學(xué)檢查：B超下所見(jiàn)囊性畸胎瘤多為混合回聲， CT及MRI下可見(jiàn)到其內(nèi)的脂肪、軟組織、牙齒以及鈣化成分，此種多樣性表現(xiàn)為肝畸胎瘤的診斷提供了重要的特有診斷價(jià)值的依據(jù)[56]。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于肝畸胎瘤的診斷沒(méi)有特別的提示意義。但值得注意的是，有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道CA125 、CA153及AFP的異常升高可提示肝畸胎瘤可能為未成熟畸胎瘤或有惡變可能[57]。
?。?）鑒別診斷：肝畸胎瘤需與肝錯(cuò)構(gòu)瘤，肝惡性混合瘤，轉(zhuǎn)移性畸胎瘤，肝囊腺瘤等相鑒別。另外肝畸胎瘤有惡變的可能，應(yīng)注意鑒別。
5.9.2 治療原則
手術(shù)治療是唯一能治愈本病的方法。值得注意的是，由于肝畸胎瘤于術(shù)前難以判斷其良惡性，術(shù)中應(yīng)常規(guī)行冰凍切片病理檢查。病理回報(bào)為惡性畸胎瘤的病例，應(yīng)關(guān)注其臨床分期及病理類型，畸胎瘤惡變組織成分與預(yù)后相關(guān)，組織成分鱗癌變預(yù)后相對(duì)較好，而腺癌變五年生存率幾乎為零。術(shù)后根據(jù)具體情況，輔助以放、化療等綜合治療以提高治療效果[58]。
推薦1：肝畸胎瘤在選擇影像學(xué)檢查時(shí)，可首選CT檢查。對(duì)良、惡性判斷較準(zhǔn)確，可用于肝畸胎瘤診斷工作。同時(shí)需檢查血清CA199，CA125等腫瘤標(biāo)志物；
推薦2：首選手術(shù)切除，術(shù)中冰凍切片結(jié)果回報(bào)若為惡性畸胎瘤，可視周圍肝組織情況及周圍臟器的關(guān)系決定手術(shù)范圍，可行擴(kuò)大的肝部分切除術(shù)乃至聯(lián)合臟器切除。術(shù)后需積極綜合治療以提高治療效果，改善預(yù)后。
5.10 肝細(xì)胞異性增生結(jié)節(jié)（Hepatocellular dysplastic nodules，HDN）
5.10.1 診斷要點(diǎn)：
?。?）臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，可伴有肝硬化史。
?。?）影像學(xué)檢查：B超多表現(xiàn)為強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，CT、MRI表現(xiàn)為動(dòng)脈期結(jié)節(jié)不強(qiáng)化[59]，可與原發(fā)性肝癌鑒別。并且多伴有肝臟炎癥或硬化。
?。?）肝穿刺活檢：影像學(xué)檢查往往不足以確診HDN，其明確診斷需依靠組織病理學(xué)檢查。超聲引導(dǎo)下肝細(xì)胞穿刺活檢是診斷肝占位性病變的金標(biāo)準(zhǔn)，但其屬于有創(chuàng)操作，可引起出血等并發(fā)癥，故一般不做首選。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：HDN患者腫瘤標(biāo)記物（如AFP、CA-199等）和各項(xiàng)肝功能生化指標(biāo)一般無(wú)明顯異常。患者如合并肝炎，則HBV或HCV可陽(yáng)性。如合并嚴(yán)重肝硬化，則可出現(xiàn)肝功能異常。如出現(xiàn)AFP升高，應(yīng)考慮癌變可能。
（5）鑒別診斷：HDN應(yīng)與肝細(xì)胞癌，肝局灶結(jié)節(jié)增生，肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生性增生，以及肝腺瘤等相鑒別，需結(jié)合影像學(xué)檢查，腫瘤標(biāo)志物，以及肝病背景進(jìn)行綜合分析。必要時(shí)行肝穿刺活檢[60]。
5.10.2 治療
（1）隨訪觀察：CT或MR檢查動(dòng)脈相無(wú)強(qiáng)化，AFP陰性者可考慮3-6個(gè)月1次定期檢查，并積極治療肝病，如肝炎，肝硬化等。
（2）手術(shù)切除：伴有動(dòng)脈期血供，或AFP等腫瘤標(biāo)志物升高時(shí)，應(yīng)考慮癌變可能如肝功能正常，可考慮手術(shù)切除。
?。?）射頻消融：對(duì)于直徑<>
推薦1：HDN診斷較為困難，影像學(xué)檢查建議兩種以上，必要時(shí)行穿刺活檢。并結(jié)合病史、實(shí)驗(yàn)室檢查及活檢加以確診；
推薦2：無(wú)動(dòng)脈期強(qiáng)化的結(jié)節(jié)，可每三個(gè)月定期復(fù)查B超及AFP，6個(gè)月復(fù)查1次CT或MRI；
推薦3：如出現(xiàn)增強(qiáng)掃描中動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化、結(jié)節(jié)迅速增大、結(jié)節(jié)中出現(xiàn)新發(fā)結(jié)節(jié)或?qū)嶒?yàn)室檢查提示AFP升高等可疑癌變的表現(xiàn)，需盡快手術(shù)或消融。
5.11 肝膽管乳頭狀瘤診斷與治療（Hepatobiliary Papilloma）
5.11.1 診斷要點(diǎn)
（1）臨床表現(xiàn) ：B超、CT及MRI提示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽管壁可見(jiàn)乳頭狀突起物，MRCP可顯示腫瘤部位，與膽管關(guān)系以及病變范圍，應(yīng)作為常規(guī)檢查。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查 ：肝功能檢查中TBIL、DBIL、AKP、γ-GT升高，嚴(yán)重者可有肝功能損害表現(xiàn)；40%的患者腫瘤標(biāo)記物CA19-9水平增高，有時(shí)可伴有CEA的增高，可作為診斷參考指標(biāo)，但CAl9-9與CEA增高與腫瘤是否惡變均無(wú)明確關(guān)系。
?。?）鑒別診斷 ：本病需與肝內(nèi)膽管結(jié)石，肝內(nèi)膽管囊腺瘤，肝膽管細(xì)胞癌以及膽管囊腫癌變等相鑒別。一般情況下影像學(xué)表現(xiàn)較難鑒別，需結(jié)合腫瘤標(biāo)志物甚至病理檢查才能確診 [63]。
5.11.2 治療原則
?。?）手術(shù)切除：肝內(nèi)膽管乳頭狀瘤是具有很高惡變潛能的癌前疾病，一旦發(fā)現(xiàn)本病應(yīng)早期行根治性切除，手術(shù)方式取決于腫瘤的部位、數(shù)目、分布的范圍[64]。包括肝葉切除，膽總管探查以及膽管空腸吻合術(shù)等。
?。?）非手術(shù)治療：對(duì)失去手術(shù)機(jī)會(huì)的患者可以行內(nèi)外引流、內(nèi)外放療等方法治療。對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)黃疸的患者可行 ERCP切除膽道內(nèi)腫瘤組織后放置支架或行ENBD，癥狀可迅速緩解。
?。?）肝移植術(shù)：對(duì)于左右肝內(nèi)膽管廣泛受累和反復(fù)發(fā)生膽道感染或出現(xiàn)膽汁性肝硬化的患者，肝移植術(shù)是唯一有效的治療方法，膽管乳頭狀瘤已成為肝移植術(shù)新的適應(yīng)證。
推薦1：內(nèi)鏡檢查被認(rèn)為是診斷該病的最佳方法，可直接觀察并行活檢確診。ERCP、MRI尤其是MRCP能夠提供全面整體的膽道影像，無(wú)創(chuàng)，快捷，診斷準(zhǔn)確；
推薦2：手術(shù)切除為肝內(nèi)膽管乳頭狀瘤的首選治療方式。對(duì)無(wú)法手術(shù)者可行支架引流術(shù)，有條件者可行肝移植術(shù)。
5.12 肝臟膽管囊腺腫瘤（Biliary cystic tumors， BCTs）
可根據(jù)病理性質(zhì)將其分為膽管囊腺瘤（Biliary cystadenoma， BCA）和膽管囊腺癌（Biliary cystadenocacinoma， BCAC）。
5.12.1 診斷要點(diǎn)
（1）臨床表現(xiàn) ：BCTs患者多無(wú)特異性臨床癥狀，少數(shù)中晚期病人可出現(xiàn)肝腫大，腫塊，黃疸等臨床表現(xiàn)。
?。?）影像學(xué)表現(xiàn) ：B超、CT、及MRI可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊實(shí)性腫塊，囊腔內(nèi)可見(jiàn)實(shí)性突起新生物，動(dòng)脈期有強(qiáng)化，肝內(nèi)膽管可擴(kuò)張。MRCP可判斷腫塊部位，大小，數(shù)目以及與肝內(nèi)膽管的關(guān)系，是必查項(xiàng)目[65]。
（3）ERCP：可了解腫瘤部位、大小及與膽管關(guān)系，并可同時(shí)行膽道引流減黃。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)志物主要檢查血清和囊液CEA、CA19-9和AFP等。若血清CA19-9增高，具有一定的診斷價(jià)值。
（5）鑒別診斷：本病需與單純性肝囊腫、肝膿腫、先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，以及肝包囊蟲(chóng)病等相鑒別，CA199升高還應(yīng)高度懷疑囊腺瘤是否伴癌變[66]。
5.12.2 治療原則
?。?）手術(shù)切除：BCTs的治療原則為R0完整切除病變組織，切除包括腫瘤在內(nèi)的部分肝臟，盡可能達(dá)到陰性切緣以減少?gòu)?fù)發(fā)[67]。
?。?）肝移植術(shù)：對(duì)無(wú)肝外轉(zhuǎn)移而難以根治性切除BCTs患者可考慮行同種異體肝移植。
（3）非手術(shù)治療：對(duì)無(wú)法手術(shù)切除的病人可考慮膽管支架引流術(shù)，放射治療。
推薦1：影像學(xué)是診斷和鑒別診斷BCTs的主要手段，推薦增強(qiáng)CT、MRI及MRCP。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室CA199檢查可提高診斷準(zhǔn)確率；
推薦2：R0完整切除腫瘤在內(nèi)的部分肝臟是治療BCTs首選的治療方式，如術(shù)中懷疑BCTs可能，建議術(shù)中快速冰凍病理檢查；
推薦3：對(duì)無(wú)法手術(shù)切除者可考慮肝移植術(shù)，伴黃疸者可行ERCP或PTCD支架引流術(shù)。
5.13 肝腺瘤（Hepatocellular Adenomas，HCA）
5.13.1 診斷要點(diǎn)
?。?）臨床表現(xiàn) ：最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是上腹部腫塊、上腹不適或肝區(qū)疼痛以及進(jìn)食飽脹感，多為較大的病灶引起。20%-40%患者可出現(xiàn)自發(fā)性出血。腫約4%-10%的肝腺瘤患者會(huì)發(fā)生惡變[68]。
?。?）影像學(xué)檢查：
①B超檢查：肝腺瘤在超聲上表現(xiàn)為低回聲腫塊，如果內(nèi)有出血和壞死則呈混合回聲邊界清楚，無(wú)聲暈。
?、贑T檢查：肝腺瘤CT平掃呈低密度；增強(qiáng)CT一般為等密度或輕度低密度，因腺瘤富含血管而在動(dòng)脈期易發(fā)現(xiàn)病灶。
?、跰RI檢查：T1加權(quán)相為低信號(hào)區(qū)，T2加權(quán)相為中信號(hào)區(qū)動(dòng)脈相為明顯強(qiáng)化區(qū)內(nèi)可見(jiàn)出血灶。
?。?）肝動(dòng)脈血管造影（DSA）：表現(xiàn)為血運(yùn)豐富并且呈向心性供血。
?。?）肝穿刺活檢術(shù)：對(duì)診斷不明的肝占位可考慮肝穿刺活檢，并對(duì)腺瘤進(jìn)行組織學(xué)分類[69]。
?。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腺瘤患者肝功能等生化檢查基本正常，腫瘤標(biāo)記物如AFP、CEA、CA125、CA199等一般正常，如果AFP升高多提示肝腺瘤惡變。
?。?）鑒別診斷：肝腺瘤需與原發(fā)性肝癌，肝血管瘤，局灶結(jié)節(jié)增生，以及肝硬化增生結(jié)節(jié)等相鑒別。同時(shí)還應(yīng)與肝腺癌相鑒別。
5.13.2 治療原則
?。?）手術(shù)治療：
綜合以往肝腺瘤臨床治療原則及最新的肝腺瘤惡變的高危因子，符合以下特征的肝腺瘤患者需要手術(shù)切除[70]：
?、俑蜗倭鲶w積較大（直徑> 5cm），有破裂或出血的可能；
?、讦逻B環(huán)蛋白激活型肝腺瘤；
?、勰行愿蜗倭龌颊?；
④病理學(xué)證實(shí)肝腺瘤發(fā)育不良或者有異型性；
?、菖R床表現(xiàn)提示肝腺瘤有惡變傾向（體積迅速增大，影像學(xué)提示有惡變可能）。
其中，1-3特征是肝腺瘤惡變的高危因素。
?。?）肝動(dòng)脈栓塞術(shù)：對(duì)于無(wú)法切除的肝腺瘤可行肝動(dòng)脈栓塞，以防止腫瘤破裂出血，控制腫瘤生長(zhǎng)。
?。?）肝移植術(shù)：對(duì)無(wú)法切除的肝腺瘤或伴有惡變但無(wú)肝外轉(zhuǎn)移者可行肝移植術(shù)。
（4）定期隨訪：診斷明確的小的肝腺瘤可每6個(gè)月定期B超檢查，并停用性激素類藥物。
推薦1：肝腺瘤臨床表現(xiàn)以占位效應(yīng)為主，影像學(xué)表現(xiàn)為低密度富血供占位。實(shí)驗(yàn)室檢查一般無(wú)特異，腫瘤標(biāo)記物異?？煽紤]惡變；
推薦2：肝腺瘤的治療以外科手術(shù)切除為主，符合手術(shù)指征建議行含腫瘤的肝葉/半肝切除，并進(jìn)行病理學(xué)分類，對(duì)于不能切除的巨大腫瘤可以考慮肝移植。診斷明確的直徑<>
推薦3：無(wú)法手術(shù)的極大肝腺瘤可行TAE治療，防止腫瘤破裂出血。
參考文獻(xiàn)：（略）
聯(lián)系客服
