老趙正在路上走著,忽然聽到有人喊“老趙”。順著聲音看過去,他認(rèn)出喊他的人是老熟人——縣醫(yī)院神經(jīng)科的王主任。王主任走過來,拍拍老趙的肩膀說,“老趙,好久不見,你最近樣子變了,會(huì)不會(huì)生病了?來醫(yī)院查一下吧!”。
過了幾天,老趙聽從了建議,來找王主任檢查。做了腦部磁共振、抽血等系列檢查后,老趙被告知得了生長激素型垂體瘤。
什么是生長激素型垂體瘤?老趙面相發(fā)生了什么改變,讓王主任一眼就看出他生病了?
什么是生長激素型垂體瘤
在了解什么是生長激素型垂體瘤前,我們先了解什么是垂體。
垂體是一個(gè)器官,只有豆子大小,位于大腦底部,在鼻子后面的深處。分為垂體前葉(腺垂體)和垂體后葉(神經(jīng)垂體),垂體瘤主要發(fā)生在腺垂體部分。
盡管體積很小,但“能量”巨大,幾乎影響身體的每個(gè)部分。垂體產(chǎn)生的激素調(diào)節(jié)人體許多重要功能,例如生長、血壓和生殖。一旦垂體長“瘤”,雖多為良性腫瘤,但會(huì)使垂體分泌激素過多或不足,同時(shí)有腫瘤占位,造成多種癥狀的出現(xiàn)。而生長激素型垂體瘤是垂體瘤眾多類型中常見的一種,由于其分泌過多的生長激素,導(dǎo)致四肢、肌肉和內(nèi)臟過度生長。
生長激素型垂體瘤的癥狀
生長激素型垂體腺瘤根據(jù)其臨床癥狀,可分為內(nèi)分泌方面和腫瘤占位效應(yīng)兩種。
1、內(nèi)分泌方面
巨人癥是青少年時(shí)期生長激素型垂體瘤的主要臨床癥狀,成年人之后的臨床癥狀主要為肢端肥大癥,表現(xiàn)為:
面容改變:頭顱及面容寬大、顴骨高、鼻肥大、唇增厚、牙裂增寬,下頜牙前突較遠(yuǎn),耳輪變大。
皮膚松弛、粗黑、毛發(fā)增多:女性患者外貌逐漸男性化,毛發(fā)增多,甚至長胡須,且皮膚變黑而且粗糙。
肢體進(jìn)行性增大:手、足掌肥厚,手指增粗(鞋襪、手套、帽子需換大號)。
睡眠呼吸暫停綜合征:由于生長激素促進(jìn)咽喉部肌肉增生,可導(dǎo)致睡眠時(shí)呼吸不暢,進(jìn)一步引起打鼾甚至睡眠呼吸暫停綜合征。
有的患者會(huì)出現(xiàn)血糖升高、糖尿病等。
高血壓或心衰:如果增生肥大涉及到心臟和呼吸系統(tǒng),可引起心臟的結(jié)構(gòu)的改變,導(dǎo)致高血壓,甚至充血性心衰。
2、腫瘤占位效應(yīng)
由于垂體的特殊解剖結(jié)構(gòu),巨大的垂體腺瘤可出現(xiàn)占位效應(yīng),產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙。
頭暈頭痛:主要是由于硬膜及鞍隔受壓引起,嚴(yán)重時(shí)可侵襲到顱底硬膜和三叉神經(jīng),引起顳額部及眼眶周圍間歇性疼痛。如果腫瘤堵塞腦室通路,會(huì)引起腦積水從而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高,頭部會(huì)出現(xiàn)劇烈的脹痛感。
垂體下丘腦功能低下:當(dāng)下丘腦受到腫瘤的壓迫后,出現(xiàn)生理功能障礙,可出現(xiàn)尿崩癥,也可出現(xiàn)嗅覺的改變。
視野障礙:由于視交叉受壓,通常是雙顳側(cè)偏盲;也可出現(xiàn)其他視力視野的改變,如視力減退、不同象限的偏盲。
顱神經(jīng)受壓:當(dāng)腫瘤侵襲到海綿竇的時(shí)候,可累及到Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng),出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)的麻痹癥狀。
腫瘤卒中:無論垂體大腺瘤還是微腺瘤,都會(huì)引起卒中,發(fā)病時(shí)出現(xiàn)惡心吸吐,頭痛頭暈,甚至昏迷。
我們在前面提到的老王,就表現(xiàn)出典型的面容改變:頭顱及面容寬大、顴骨突出、口唇增厚、下頜突出。王主任就是通過他的面容改變發(fā)現(xiàn)他可能生病了。當(dāng)一個(gè)人患有生長激素型垂體瘤,這種典型面容,只要看一眼就會(huì)令人過目不忘。
如何診斷
大多患者是因?yàn)橹朔蚀蠛颓嗌倌昃奕税Y、頭痛以及視力的改變就診,同時(shí)通過初步影像學(xué)診斷。
面容改變、顴骨突出、口唇增厚、手足生長致鞋號大小改變、下頜突出等是肢端肥大的典型癥狀,但是即使這樣明顯的臨床表現(xiàn),報(bào)道中也只有13%的生長激素型垂體瘤患者以之為主訴就診。在此基礎(chǔ)上,結(jié)合垂體相關(guān)激素的檢查,如生長激素(GH)和血清胰島素樣生長因子(IGF-1)的分泌。
影像學(xué)方面,目前診斷生長激素型腺瘤主要依據(jù)MRl, MRI能夠觀察到腫瘤的大小、位置、與鄰近神經(jīng)組織的關(guān)系,充分評估手術(shù)的方案、風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后預(yù)后情況。
如何治療
大部分生長激素分泌型垂體瘤首選手術(shù)切除。目前常用的手術(shù)方式經(jīng)鼻蝶入路的內(nèi)鏡手術(shù),這種手術(shù)屬于微創(chuàng)手術(shù),不用開顱,利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)可以從鼻孔直接到達(dá)我們需要手術(shù)的部位,更精準(zhǔn)、更安全、術(shù)后并發(fā)癥小。
成功治療后,許多肢端肥大癥患者的癥狀和功能會(huì)逆轉(zhuǎn)或改善(已發(fā)生并固定的骨骼變化除外)。所以,提醒大家如果出現(xiàn)上述面容改變,或者出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,都要盡快去正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)外科進(jìn)行檢查,切莫錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。
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有這種面相的人,趕快去醫(yī)院檢查有沒有腦垂體瘤!-----蘭世亭醫(yī)學(xué)健康科普第2912帖
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