原發(fā)性硬化性膽管炎
血堿性磷酸酶高、黃疸、皮膚瘙癢、肝、脾腫大
原發(fā)性硬化性膽管炎
診斷依據(jù)
1、臨床表現(xiàn)：起病隱襲，可見于任何年齡。合并潰瘍性結(jié)腸炎時(shí)以男性為多，不合并潰瘍性結(jié)腸炎時(shí)，男女發(fā)病機(jī)會相近。早期僅血堿性磷酸酶升高，以后出現(xiàn)疲乏無力，體重下降，右上腹隱痛，進(jìn)行性黃疸，皮膚瘙癢等?？捎心懯Y誘發(fā)的膽管炎發(fā)作，后者也是本病的癥狀特點(diǎn)之一。肝、脾腫大。晚期有肝硬化失代償期各種表現(xiàn)。自出現(xiàn)癥狀或堿性磷酸酶升高至確診平均為52個(gè)月。
2、實(shí)驗(yàn)到檢查：血清堿性磷酸酶、γ-轉(zhuǎn)肽酶、總膽紅素及直接膽紅素增高，堿性磷酸酶可增高3-5倍甚至10倍以上。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶僅輕度升高。血清免疫球蛋白IgM也增高。
3、影像學(xué)檢查：逆行胰膽管造影對診斷最有幫助。主要改變?yōu)楦蝺?nèi)外膽管彌漫性或節(jié)段性狹窄，狹窄段與擴(kuò)張段交替出現(xiàn)，擴(kuò)張段呈小囊狀，膽管似串珠。肝內(nèi)膽管分支減少，造影劑不能充分充盈，似修剪后枯樹枝外觀。少數(shù)患者膽囊有結(jié)石或息肉樣改變。B超檢查可見肝內(nèi)外膽管壁彌漫性管壁增厚，回聲增強(qiáng)，內(nèi)腔變細(xì)或粗細(xì)交替，晚期管腔閉塞呈強(qiáng)回聲條索。B超檢查可作為初步檢查而有助診斷。
4、鑒別診斷：本病應(yīng)與膽管結(jié)石、膽管手術(shù)損傷、膽管腫瘤、膽管受有毒物質(zhì)損傷及原發(fā)性膽汁性肝硬化或慢性自身免疫性活動性肝炎鑒別。
原發(fā)性硬化性膽管炎
治療原則
曾試用過潑尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤及青霉胺等免疫抑制劑，僅少數(shù)有效或療效不滿意。近來國外有人推薦應(yīng)用熊去氧膽酸治療，但仍未取得滿意的療效。目前認(rèn)為原位肝移植可能為最適當(dāng)?shù)闹委煛?/div>
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