風濕性疾病總論
疾病分類 | 疾病名稱 |
彌漫性結締組織病 | 類風濕關節(jié)炎、（系統(tǒng)性）紅斑狼瘡、（系統(tǒng)性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性血管炎綜合征（大動脈炎、結節(jié)性多動脈炎、肉芽腫性多血管炎等）等 |
脊柱關節(jié)炎 | 強直性脊柱炎、反應性關節(jié)炎、腸病性關節(jié)炎、銀屑病關節(jié)炎、未分化脊柱關節(jié)病等 |
退行性變 | （原發(fā)性、繼發(fā)性）骨關節(jié)炎 |
遺傳、代謝和內分泌疾病相關的風濕病 | 馬凡綜合征、先天或獲得性免疫缺陷?。煌达L、假性痛風；肢端肥大癥、甲減、甲旁亢相關關節(jié)病等 |
和感染相關的風濕病 | 反應性關節(jié)炎、風濕熱等 |
腫瘤相關的風濕病 | A.原發(fā)性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤、轉移癌等） |
神經(jīng)血管疾病 | 神經(jīng)性關節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變（周圍神經(jīng)受壓、神經(jīng)根受壓等）、反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良等 |
骨與軟骨病變 | 骨質疏松、骨軟化、肥大性骨關節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚、骨炎等 |
非關節(jié)性風濕病 | 關節(jié)周圍病變（滑囊炎、肌腱病等）、椎間盤病變、特發(fā)性腰痛、其他疼痛綜合征（如纖維肌痛綜合征）等 |
其他有關節(jié)癥狀的疾病 | 周期性風濕病、間歇性關節(jié)積液、藥物相關的風濕綜合征、慢性活動性肝炎等 |
類風濕關節(jié)炎 | 強直性脊柱炎 | 骨關節(jié)炎 | 痛風性關節(jié)炎 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | |
起病方式 | 緩 | 緩 | 緩 | 急驟 | 不定 |
常見首發(fā)部位 | PIP、MCP、腕 | 膝、髖、踝 | 膝、腰、DIP | MTP1 | 手關節(jié)或其他部位 |
疼痛特點 | 持續(xù)、休息后加重 | 休息后加重 | 活動后加重 | 劇烈、夜間重 | 不定 |
腫脹特點 | 軟組織為主 | 軟組織為主 | 骨性肥大 | 紅、腫、熱 | 軟組織為主 |
關節(jié)變形 | 常見 | 外周關節(jié)少見；中軸關節(jié)常見 | 可見 | 少見 | 無 |
受累關節(jié)分布 | 對稱性多關節(jié)炎 | 不對稱下肢大關節(jié)炎 | 少關節(jié)炎△ | 負重關節(jié)明顯 | 反復發(fā)作 |
脊柱炎和 （或）骶髂關節(jié)病變 | 偶有 | 必有，功能受限 | 腰椎增生，唇樣變 | 無 | 無 |
起病方式 | 緩 | 緩 | 緩 | 急驟 | 不定 |
常見首發(fā)部位 | PIP、MCP、腕 | 膝、髖、踝 | 膝、腰、DIP | MTP1 | 手關節(jié)或其他部位 |
常見彌漫性結締組織病的臨床癥狀及體征
疾病名稱 | 臨床表現(xiàn)及體征 |
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | 顴部蝶形紅斑、環(huán)形紅斑、盤狀紅斑、脫發(fā)、口腔潰瘍、多關節(jié)腫痛、顏面、眼瞼和下肢浮腫、紫癜、精神癥狀、癲癇、偏癱、截癱、習慣性流產(chǎn) |
原發(fā)性干燥綜合征 | 口干、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、紫癜、夜尿增多、肢體軟癱 |
多發(fā)性肌炎/皮肌炎 | 四肢近端肌痛及肌無力、吞咽困難、上眼瞼紫紅色水腫性紅斑、Gottron征、頸部呈V形充血、頸背部及雙上臂外側紅斑、技工手、甲周紅斑、皮下鈣化、干咳、勞力性呼吸困難 |
系統(tǒng)性硬化癥 | 雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫硬失去彈性、吞咽困難、反酸、干咳、勞力性呼吸困難、肺底爆裂音、杵狀指 |
肉芽腫性多血管炎 | 鞍鼻、咯血、勞力性呼吸困難、少尿、手足麻木、凸眼、可觸性紫癜 |
大動脈炎 | 發(fā)熱、盜汗、無脈、頸部、腹部血管雜音、高血壓 |
白塞病 | 口腔潰瘍、外陰潰瘍、毛囊炎、結節(jié)紅斑、針刺反應、關節(jié)腫痛、葡萄膜炎、視力下降 |
自身抗體 | 臨床意義 |
抗dsDNA抗體 | 抗dsDNA抗體常被作為SLE活動的指標，可用于監(jiān)測SLE病情變化、SLE疾病活動期判斷、藥物治療效果觀察等。 |
AHA抗體 | 可以在多種CTD中出現(xiàn)，不具有診斷特異性，但AHA檢測對CTD尤其是藥物性狼瘡的診斷及鑒別診斷有重要臨床價值。 |
抗Sm抗體 | 對SLE的診斷具有較高特異性，是目前公認的SLE的血清標記抗體 |
抗UIRNP抗體 | 對CTD的診斷及鑒別診斷具有重要臨床意義 |
抗SS-A抗體 | 主要見于原發(fā)性SS，陽性率達40%-95%，也可見于SLE（20% ～ 60%）、類風濕關節(jié)炎、SSc（24%）等CTD |
抗SS-B抗體 | 對診斷SS具有高度特異性，是SS的血清較特異性抗體，原發(fā)性SS陽性率為65% ～ 85%。除用于臨床疾病的診斷與鑒別診斷外，還可作為SS的預后參考 |
抗核糖體抗體（抗rRNP抗體） | 為SLE特異性自身抗體，陽性率在10%-40%左右。SLE患者出現(xiàn)抗rRNP抗體與中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累相關。 |
抗Scl-70抗體 | 為SSc的血清標記性抗體，對SSc的診斷及鑒別診斷有重要臨床價值 |
抗Jo-1抗體及抗合成酶抗體 | 為PM/DM的血清標記性抗體，在PM/DM中的陽性率為20% ～ 30%，且多數(shù)患者伴有間質性肺部疾病和多關節(jié)炎/關節(jié)痛等 |
抗著絲點抗體（ACA） | 是SSc的局限型CREST綜合征的特異性抗體，陽性率可達80% ～ 98%，該自身抗體陽性與雷諾現(xiàn)象有密切關系。 |
抗心磷脂抗體（aCL） | aCL可作為原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）的篩選指標之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗體是臨床診斷APS的重要指標。 |
抗β2-糖蛋白1抗體 | 與腦卒中有強烈的相關性，其次是血小板減少、APTT延長、深靜脈血栓形成和流產(chǎn)等 |
胞漿型ANCA（cANCA） | 當靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）時診斷WG的特異性大于90%，且該抗體持續(xù)陽性者易復發(fā) |
核周型ANCA（pANCA） | 當靶抗原是髓過氧化物酶（MPO），主要與顯微鏡下多血管炎、嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA）相關，特異性稍差 |
類風濕因子（RF） | RF在類風濕關節(jié)炎中的陽性率為80%左右，是診斷RA的重要血清學標準之一，但是5%的正常老年人可陽性，其陽性率隨年齡的增高而增加 |
抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體（anti-CCP） | 可以更好的預測RA的疾病進展和關節(jié)的影像學改變?？笴CP抗體在早期RA時即可出現(xiàn)，它可做為RF陰性RA的診斷依據(jù) |
藥名 | 作用機制 |
柳氮磺吡啶 | 不十分清楚，本藥在腸道分解為5-氨基水楊酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬細胞釋放的致炎性氧離子。關節(jié)炎患者服本藥12周后，周圍血活化淋巴細胞減少 |
抗瘧藥 | 通過改變細胞溶酶體的pH，減弱巨噬細胞的抗原遞呈功能和IL-1的分泌，也減少淋巴細胞活化 |
硫唑嘌呤 | 干擾腺嘌呤、鳥嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成和生長受阻 |
甲氨蝶呤 | 通過抑制二氫葉酸還原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成和生長受阻 |
來氟米特 | 其活性代謝物通過抑制二氫乳清酸脫氫酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成、生長受阻 |
環(huán)磷酰胺 | 交聯(lián)DNA和蛋白使細胞生長受阻 |
嗎替麥考酚酯 | 其活性代謝物通過抑制次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制鳥嘌呤核苷酸，使活化淋巴細胞合成、生長受阻 |
環(huán)孢素 | 通過抑制IL-2的合成和釋放，抑制、改變T細胞的生長和反應 |
雷公藤總苷 | 抑制淋巴細胞增殖，減少免疫球蛋白合成 |
---------------------------------------------------------
1、為何要加原創(chuàng)：加原創(chuàng)只為可以添加話題標簽。
2、為何要添加標簽：添加話題標簽后可以按照內容分類，方便大家閱讀。
3、聲明：該內容以九版內科學內容為基礎編制，為方便大家學習考試使用。如有侵權，請聯(lián)系小編刪除為謝?。?！
本文章并非作為疾病診治依據(jù)，如有不適，請到醫(yī)院就醫(yī)。
內科學
