王文生教授現(xiàn)場講座文字整理（2）
2017-11.18北京兒研所站
王文生 北京大學(xué)第一醫(yī)院碩士研究生導(dǎo)師，主任醫(yī)師
《現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)》雜志編委
《中華臨床醫(yī)師雜志》審稿專家
中國抗癌協(xié)會血液腫瘤分會中國MDS/MPN工作組專家委員會委員
中國醫(yī)療保健國際交流促進會血管外科分會血栓與抗凝學(xué)組委員
全國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè)企業(yè)管理協(xié)會慢病防治分會理事
北京市西城區(qū)醫(yī)學(xué)會內(nèi)科學(xué)組組長
中華醫(yī)學(xué)會醫(yī)療鑒定專家
編者按
以下為11月18日中國血小板日醫(yī)患交流活動首都兒研所站王文生教授報告，志愿者通過口述轉(zhuǎn)的文字（未經(jīng)王醫(yī)生審閱）。因血液病患者個體差異較大，本次講座只針對常規(guī)情況， 僅供學(xué)習(xí)，患者個體治療需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進行。2月4日我們發(fā)出本文后，王教授覺得內(nèi)容欠缺，在他的堅持下我們撤回當(dāng)天的內(nèi)容，以下是王教授親自改動后的文字，感謝王教授的嚴(yán)謹(jǐn)！
感謝您心系病友之家的醫(yī)者仁心！
實際上，我們大家也都聽說過B細胞、T細胞。淋巴細胞主要有兩種，一種B細胞，一種T細胞（還有一小部分叫NK細胞）。B細胞行使它的功能，是通過分泌抗體，大家知道咱們身體里的抗體都是B細胞分泌的，但是B細胞還要變成漿細胞才能產(chǎn)生抗體。細胞毒T細胞可以通過直接溶解靶細胞（病毒感染細胞、腫瘤細胞等）發(fā)揮效應(yīng)，比如說我們的細胞毒T細胞活化了以后，它的里面有很多顆粒，這些顆粒中又有很多酶，那么它跟被病毒感染的細胞結(jié)合以后，就可以釋放這些酶，把這個病毒感染細胞溶解，所以細胞毒T細胞的主要作用就是通過溶解靶細胞來清除抗原，當(dāng)然這些抗原包括病毒抗原、腫瘤抗原和自身抗原，有些ITP患者的發(fā)病機制就是T細胞功能紊亂導(dǎo)致細胞毒T細胞將自身血小板溶解。
（上圖來自ITP家園出品的小冊子《兒童ITP-給孩子講的故事》）
B細胞的功能是分泌抗體，抗體的作用是，它可以跟抗原結(jié)合，抗原就是一些蛋白質(zhì)，病原體上有很多的蛋白質(zhì)，都是抗原?？贵w的一端跟它結(jié)合了以后，它的另一端就可以跟吞噬細胞（巨噬細胞）結(jié)合，有這么一個抗體作為橋梁一端跟病原體接觸，另一端跟吞噬細胞接觸，這個吞噬細胞，就可以把這個病原體給吞噬了，就是說這個B細胞它要起到一個免疫的作用，是通過這么一個方式來做。但是如果這個B細胞產(chǎn)生的這個抗體是針對我們自身血小板的，它又跟咱們的血小板結(jié)合了，那邊又跟巨噬細胞連上了，那血小板是不是就吞噬破壞了？
按說，這種情況在正常的時候是不會發(fā)生的，但是在某些情況下，比如這個B細胞出了問題，它不認(rèn)識“自己人”了，所以產(chǎn)生了血小板的自身抗體來攻擊自身的血小板。咱們體內(nèi)的B細胞和T細胞，它所行使的免疫功能，分工是不同的，剛才我說了B細胞是通過分泌抗體來行使免疫功能，而T細胞是通過溶解病原體感染細胞來起到作用。
這里面T細胞免疫起的作用很大，不但包括了細胞毒T細胞的免疫效應(yīng)功能還包括了輔助性T細胞的免疫輔助功能以及調(diào)節(jié)性T細胞的免疫調(diào)節(jié)功能。B細胞的免疫作用相對較小，如果主要是B細胞產(chǎn)生的自身抗體，介導(dǎo)了我們血小板的破壞，有的時候我們實在是“沒招了”，那我們可能要犧牲B細胞。
怎么犧牲B細胞？
比如說我后面講到一個治療方法，實在“沒招了”，我們可以用美羅華。也就是用抗B細胞的單克隆抗體，跟B細胞結(jié)合以后也是通過吞噬細胞把它給“吃了”，如果把B細胞都“吃了”就沒有B細胞了，沒有B細胞就沒有漿細胞了，沒有漿細胞就沒有抗體了，沒有抗體血小板它就不會被破壞了。所以有的時候我們就要犧牲B細胞，這也是一個辦法，但是不是好辦法。不過目前來講，對于某些難治ITP的病人還是可以這么做的。
還有一種機制，就是骨髓的代償機制，也就是說在血小板被破壞的同時，咱們的骨髓應(yīng)該通過“拼命”造血小板來“補償”。如果這個功能不足的話，那是不是就不夠。比如說你破壞多少血小板骨髓就增加造多少血小板，那么血小板就能穩(wěn)定在一個正常水平。但事實上得了ITP的病人，這個補償?shù)墓δ苁遣蛔愕模瑸槭裁床蛔隳?？也跟免疫破壞有關(guān)系，也就是說我們骨髓中的血小板前體細胞，我們叫它巨核細胞，這種巨核細胞，如果要是也被這個抗體或者被這個T細胞給破壞或溶解了？那它就無法造血小板了。
所以說ITP主要有兩個發(fā)病機制：一個是“自己人不認(rèn)識自己人”，導(dǎo)致了自身的免疫細胞對自身血小板的破壞；還有一個機制就是我們的骨髓生成血小板的這個代償機制不足。
（摘自ITP家園2017年首都兒研所醫(yī)患交流活動現(xiàn)場部分發(fā)言資料）
