川崎病的癥狀特征
川崎病在早期并沒有明顯的特點(diǎn)，發(fā)燒常常會被認(rèn)為是喉嚨發(fā)炎或感冒。如果寶寶連續(xù)5天發(fā)高燒就必須引起注意。出現(xiàn)紅色的疹子常常會被誤認(rèn)為是麻疹，但川崎病不會像麻疹一樣咳嗽、打噴嚏，如果已作過預(yù)防接種，就不可能是麻疹。心臟超聲波檢查可以幫助了解心臟有沒有受到牽連，以及冠狀動脈是否擴(kuò)張或狹窄等。此外檢查中可能會發(fā)現(xiàn)血小板增多、血沉積加快、白血球增多、貧血等。醫(yī)學(xué)知識網(wǎng)www.hope.net.cn提示：此鏈接是防采集用，在HOPE.NET.CN出現(xiàn)是正常的，如果在其他網(wǎng)站出現(xiàn)，就屬于您所閱讀的網(wǎng)站侵權(quán)，這是違反法律的行為。
發(fā)病時，幼兒突然發(fā)高燒，體溫在38～39度之間，發(fā)燒可持續(xù)5天，但精神較好，食欲也只是略微下降。發(fā)燒兩天左右時全身出現(xiàn)各種大小不等的紅色斑疹，嘴唇發(fā)干而有裂紋，口中粘膜發(fā)紅，舌頭上長出紅色的小疙瘩；兩眼充血、發(fā)紅，但沒有膿。手腳又紅又腫，油光晶亮的，也有整個膝部和手腳發(fā)紅的，一兩個星期后體溫下降時，腳尖開始出現(xiàn)脫皮，脖子上多個淋巴結(jié)腫大。
川崎病可能會引起各種心肌炎和血管炎等疾病，差不多25~35%的患者心臟會受到影響，引起冠狀動脈擴(kuò)張成動脈瘤。川崎病幾乎全都能痊愈，只是偶爾有少數(shù)病人可突然死亡。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第３天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素?zé)o療效。本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示掌跖潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性。與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎的癥狀有很多相似之處，但ＭＣＬＳ的發(fā)病率較多，病程較短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，掌跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑤血沉及Ｃ反應(yīng)蛋白均顯著增高。與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。與病毒性心肌炎不同之點(diǎn)為：①冠狀動脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出；②無有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
容易混淆關(guān)注發(fā)燒
川崎病的病情癥狀和其他疾病比較相像，所以容易被家長忽視。比如猩紅熱、全身型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和敗血癥等，其中的一些癥狀都和川崎病相似。
川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
日本MCLS研究委員會（１９８４年）提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：
(一)不明原因的發(fā)熱持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。
(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。
(三)軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；多形性紅斑，全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。
(四)雙側(cè)結(jié)膜充血；兩側(cè)性結(jié)膜炎，結(jié)膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。
(五)口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。
(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過1.5公分。根據(jù)1993年美國心臟學(xué)會所制定的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項(xiàng)，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現(xiàn)包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況；血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象，發(fā)炎指數(shù)(ESR、CRP)升高，無菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
川崎病的合并癥包括：
川崎病又容易引發(fā)各種并發(fā)癥。心臟和冠狀動脈受累多發(fā)生在起病的1—6周，可伴有心臟炎、心律失常和冠狀動脈炎等。川崎病并發(fā)心肌梗塞者約占1%—2%，多于病程一年內(nèi)（尤其病程3—4周內(nèi)）發(fā)生。臨床可能出現(xiàn)煩躁，腹痛和嘔吐等消化道癥狀。
(一)心臟血管系統(tǒng)侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產(chǎn)生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內(nèi)消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日后追蹤經(jīng)常無法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內(nèi)。日后也可能因冠狀動脈擴(kuò)張痊愈后，疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。
(二)發(fā)病兩星期內(nèi)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，有文獻(xiàn)報告甚至癥狀可持續(xù)達(dá)4個月之久。
(三)膽囊水腫可能在疾病發(fā)作后兩星期內(nèi)出現(xiàn)，通常不需特別的治療。
(四)腸道假性阻塞。
(五)無菌性腦膜炎。
(六)肝功能指數(shù)上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統(tǒng)以外，其它器官組織的影響是暫時性的，應(yīng)該會逐漸消失。
因此，專家建議，對于小孩發(fā)燒，家長不可放松警惕，以為只是一般的感冒，自己隨便給孩子吃些藥就會好。
在治療方面：如果沒有引起心臟血管的并發(fā)癥，川崎病并不會造成任何的后遺癥，因此治療的目的是在避免造成心臟血管的并發(fā)癥，尤其是冠狀動脈病變。
目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結(jié)果認(rèn)為，急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白，相對于只單獨(dú)使用阿斯匹林，可使冠狀動脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%?；謴?fù)期改為低劑量的阿斯匹林，來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常，持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林，直到冠狀動脈恢復(fù)正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣，須依疾病發(fā)展的時機(jī)而有所不同。如果是在發(fā)病十天內(nèi)，診斷確定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯。但若超過十天以上，則效果通常很差，甚至沒有效果。在治療期間，心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。心臟超音波的檢查可協(xié)助我們了解病人心臟血管的功能和異常的變化。
由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關(guān)，特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的腦病變和肝臟病變，甚至導(dǎo)致病患死亡。故近來在小兒科醫(yī)界，多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預(yù)防治療，阿斯匹林的使用是必須的，使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低，幾乎不會引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。但無論如何，川崎病患者若接觸到已經(jīng)感染到水痘或流行性感冒的病人時，則需停止使用阿斯匹林1~2周，而以另一抗血小板藥物暫時取代。川崎病的藥物治療除了阿斯匹林外，為避免大型冠狀動脈瘤造成栓塞，可輔以使用抗凝血劑或其它抗血小板藥物。
長期追蹤可依據(jù)其冠狀動脈變化有不同之建議：(一)若病患無合并冠狀動脈異常或冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹林或限制活動。只需由小兒科醫(yī)師做不定期的追蹤，并注意是否有復(fù)發(fā)的可能性。川崎病患的復(fù)發(fā)機(jī)率約為3%。(二)若合并輕度冠狀動脈瘤，則需長期服用低劑量的阿斯匹林直到血管變化消失，并由小兒心臟科醫(yī)師定期追蹤，追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主，有特殊必要才需做心導(dǎo)管檢查。不必限制一般活動，但劇烈運(yùn)動時仍應(yīng)小心。(三)若合并巨大冠狀動脈瘤，除需長期服用低劑量的阿斯匹林、抗凝血劑或其它抗血小板藥物之外，也需由小兒心臟科醫(yī)師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現(xiàn)心絞痛、心肌缺氧表現(xiàn)時，則必須做心導(dǎo)管、核子醫(yī)學(xué)等特殊檢查。平時需控制飲食，減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動。必要時，需做外科冠狀動脈繞道手術(shù)以增加冠狀動脈血流量。至于冠狀動脈氣球擴(kuò)張術(shù)雖常使用于成人心臟科，但就目前而言，在嬰幼兒期施行危險性仍高，必須謹(jǐn)慎考慮。
川崎病的治療與護(hù)理方法
治療
(一)普通康復(fù)療法
補(bǔ)充足夠的水分及熱量，飲食清淡易消化，加強(qiáng)護(hù)理．
(二)中醫(yī)分型與中藥治法
1．風(fēng)熱郁表
病發(fā)急驟，持續(xù)高熱，不惡寒，或微惡風(fēng)，口渴喜飲，無汗，咳嗽，目赤咽紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初見皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，食欲不振，舌紅，苔薄白，脈浮數(shù)．
[治法] 疏風(fēng)清熱，透邪解毒。
[方藥] 銀翹散加減：金銀花、連翹各12克，薄荷7克，牛蒡子、玄參、青黛、蘆根各12克，生甘草7克。手足掌潮紅者，加生地、黃芩；頸部淋巴結(jié)腫大者，加川貝母、羊乳根，熱勢較高者，加生石膏。
2．熱毒熾盛
壯熱不退，晝輕夜重，煩躁不寧，或嗜睡，肌膚斑疹，咽紅目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，雙眼結(jié)膜充血)，頸部淋巴結(jié)腫大，或關(guān)節(jié)腫痛，手足硬腫脫皮，舌紅絳，狀如楊梅，苔薄，脈數(shù)有力。
[治法] 清氣涼營，解毒護(hù)陰。
[方藥] 清瘟敗毒飲加減，水牛角30克(先煎)，生地黃、丹皮、玄參、知母、金銀花，連翹、黃芩、黃連各6～12克，生石膏12—16克，淡竹葉7克．仍有表證者，加重金銀花、連翹的用量，陰液已耗，加鮮石斛、麥冬、天花粉等，兼有腑實(shí)證者，用生大黃通下．此外，此階段還可選用清營湯、化斑湯、犀角地黃湯等。
3．陰虛邪戀
低熱留戀，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脫皮，或潮戲脫屑，納食不香，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)。
[治法] 清滌余熱，養(yǎng)陰生津。
[方藥] 竹葉石膏湯加減：生石膏12克，淡竹葉7克，炒梔子、北沙參、麥冬、石斛、天花粉、鮮蘆根各12克，生甘草7克；或用沙參麥冬湯加減。
4．氣陰兩傷
身熱已退，倦怠乏力，動則易汗，口渴喜飲，或心悸舌紅少津，苔薄白，脈細(xì)弱或不整。
[治法] 益氣養(yǎng)陰。
[方藥] 生脈散加味：太子參(或黨參)、五味子、麥冬、生黃芪、炒白術(shù)、生山藥、石斛、生稻芽各6-12克。納呆者，加山楂肉，口腔潰瘍者，用錫類散吹口或涂拭。
(三)現(xiàn)代西醫(yī)西藥治療方法
本病尚無特效療法，主要采用抗凝血、抗炎藥物治療。診斷明確后盡早治療，大劑量丁球蛋白靜脈注射應(yīng)在病程7天內(nèi)應(yīng)用。皮質(zhì)激素雖也有抗炎作用，但因可能與動脈瘤形成有關(guān)，并可促進(jìn)握血，故原則上不用。確診后原則上不用抗生素。
(1)急性期：①阿司匹林：口服每日30～50毫克／千克體重，熱退后每日lo～30毫克／千克體重，持續(xù)用藥達(dá)3個月。早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程?；謴?fù)期抗凝治療，應(yīng)長期服用阿司匹林；溶栓治療；冠狀動脈成形術(shù)。川崎病在目前還沒有特效療法，醫(yī)生確定是川崎病后，如發(fā)病后的9天內(nèi)能及時使用阿斯匹林的話，寶寶很快就會退燒，大約一個星期時就會痊愈，而且患上動脈擴(kuò)張的幾率不到5%，如果治療的太遲，動脈擴(kuò)張的幾率為25%。同時配合使用丙種球蛋白也可預(yù)防冠狀動脈病變，但有時寶寶會出現(xiàn)過敏反應(yīng)，如心跳加速、呼吸困難、血壓下降、發(fā)燒、出紅疹等，必須在醫(yī)生的監(jiān)護(hù)下才能使用。②丁球蛋白靜脈注射，每日200毫克／千克體重，在1～2小時內(nèi)注入，連續(xù)注射5天。③潘生??；口服每日5—6毫克／千克體重，分2次服。
(2)急性期后：超聲心動圖及冠狀動脈造影檢查正常者，可停用阿司匹林，異常者可繼續(xù)口服阿司匹林，減量至每日10毫克／千克體重。
(3)心肌梗塞發(fā)作時：常用尿激酶，靜脈漓注劑量為每日2萬單位／千克體重，經(jīng)皮冠狀動脈腔內(nèi)溶栓劑量為每次5000單位／千克體重。
預(yù)防與護(hù)理
(1)高營養(yǎng)易消化飲食，鍛煉身體，提高身體抵抗力。
(2)改善生活環(huán)境，減少化學(xué)藥品的應(yīng)用。
(3)絕對休息，注意降溫，因服用阿司匹林較多，要注意補(bǔ)充水分。
(4)限制活動，防止并發(fā)癥。
(5)注意大劑量阿匹林的副作用。
絕大多數(shù)川崎病患兒預(yù)后良好，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。不過專家也表示，只要做到早期診斷、規(guī)范治療和長期隨訪，提高孩子自身的免疫能力，大部分川崎病患兒還是可以完全治愈的。同時，應(yīng)定期復(fù)查心電圖、超聲心動圖；在發(fā)病后3—5年內(nèi)隨訪，病后1—2年內(nèi)每3—6個月復(fù)查一次，以后每年一次，戶外劇烈活動應(yīng)適當(dāng)加以限制。
實(shí)際上，即使診斷不正確也不會影響治療，因?yàn)槿魏吾t(yī)生都習(xí)慣用抗生素、退熱藥對付持續(xù)的高燒。但如果單獨(dú)使用抗生素是沒有效果的。同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，要多給寶寶喝一些水，最好是果汁。
至于寶寶好到什么程度才能去保育所或幼兒園，并沒有特別的規(guī)定，只要寶寶沒有特別的不適就可以恢復(fù)正常生活。一般來說，川崎病日后不會復(fù)發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會出現(xiàn)，所以有必要定期進(jìn)行心臟檢查。
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