冠狀動脈是提供心臟血液供應(yīng)營養(yǎng)心臟的動脈系統(tǒng)，多分為左右兩個開口，形成三根主干，大多數(shù)起自升主動脈根部的主動脈竇，行走于心臟表面。正常情況下，它對血液的阻力很小，小于總體冠脈阻力的5%，從心外膜動脈進(jìn)入心壁的血管，一類承叢狀分布，支配心室壁的外中層心?。灰活愂谴怪边M(jìn)入室壁直達(dá)心內(nèi)膜下。叢支和穿支在心肌纖維間形成豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，供給心肌血液。
一、冠狀動脈異常起源于肺動脈
冠狀動脈異常起源于肺動脈多起自主肺動脈，在少見的情況下也可起源右或左肺動脈。大多數(shù)患者嬰兒期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭，存活至兒童期或成年者，還可發(fā)生猝死。嬰兒早期診斷和治療十分重要，左冠狀動脈發(fā)自肺動脈干時常被稱為Bland_white_Garland綜合征。
二、單冠狀動脈畸形
左冠狀動脈缺如的單右冠狀動脈畸形患者，其左冠狀動脈均起源于右冠狀動脈近段，走行于主動脈和肺動脈圓錐之間，到達(dá)左側(cè)后再進(jìn)一步按左前降支和回旋支走行，并發(fā)出相應(yīng)分支。右冠狀動脈可經(jīng)三種方式由左冠狀動脈代償:第一種是自左冠狀動脈系統(tǒng)近段發(fā)出后向右側(cè)行走，至正常右冠狀動脈近端位置后再向遠(yuǎn)端行走，并依次發(fā)出右冠狀動脈的各個分支，這種畸形是最常見的。
三、冠狀動脈開口異常及分布變異
冠狀動脈開口異常及分布變異占冠狀動脈解剖變異的絕大多數(shù)，占先天性冠狀動脈畸形的87%，冠狀動脈開口異常一般不會引起任何癥狀，但如果其走行異常并受壓或變窄時可出現(xiàn)心肌缺血癥狀，心肌梗死，甚至猝死。
四、壁冠狀動脈和肌橋
為一種冠狀動脈解剖變異，指一段冠狀動脈走行于心肌內(nèi)，有報道肌橋可以導(dǎo)致冠脈嚴(yán)重狹窄，影響局部心肌供血，出現(xiàn)心電圖變化，可引起胸痛，心肌梗死，心律失常和猝死，但其發(fā)生心肌缺血及繼發(fā)管腔粥樣硬化的機(jī)制不清。冠脈主干及其分支主要行走于心外膜下脂肪組織或心外膜的深部，有時管壁的一部分可以被淺層心肌掩蓋，在心肌內(nèi)行走一段距離后，又淺出到心肌表面，被心肌覆蓋的冠脈段叫壁冠狀動脈。覆蓋壁冠狀動脈的肌肉叫肌橋。壁冠狀動脈好發(fā)于前后室間支，另外也可發(fā)生于冠脈旋支及其他分支。
肌橋冠脈造影特點(diǎn)表現(xiàn)為心臟收縮時，冠狀動脈血管某一段管腔直徑變窄，而與舒張期壓迫減輕管腔變大，這種暫時性狹窄，現(xiàn)象被稱為吸允作用。一般認(rèn)為壁冠狀動脈心肌橋的保護(hù)局部承受的應(yīng)力較小，舒張時亦可控制血管使之不過度擴(kuò)張較少發(fā)生動脈的硬化。
五、冠狀動脈瘺
先天性冠狀動脈畸形中最常見的有血流動力學(xué)意義的是冠狀動脈瘺，冠狀動脈瘺是冠狀動脈及其分支與心房，心室，肺動脈或冠狀靜脈竇之間直接相通。半數(shù)以上來自右冠脈。
冠狀動脈瘺本身可以是單個大的開口或成復(fù)雜的蠕蟲樣動脈瘤腔，當(dāng)瘺口口徑大時，通過它的分流量會很大，冠狀動脈可發(fā)生顯著的擴(kuò)張，除引起較大量的分流外，同時還會造成竊血現(xiàn)象，并引起該區(qū)域心肌的缺血，甚至心肌梗死。
