作者：
E. Sellon1, F. Cuthbert2, C. Sayer1, A. Liakos3, D. Howlett3; 1Brighton/UK, 25BE/UK, 3Eastbourne/UK
學(xué)習(xí)目的：
回顧各種全身疾病在手上的典型的放射學(xué)表現(xiàn)。
在關(guān)節(jié)痛的全身性疾病中，可能伴隨著手的結(jié)構(gòu)變化。還可能存在特征性的表現(xiàn)，使得在查看單手片后能夠達(dá)到特定的診斷。這常見于代謝紊亂，但也可能在一些感染性，惡性，自身免疫和肉芽腫病癥中被發(fā)現(xiàn)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 Rheumatoid arthritis（圖1、2）
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種慢性系統(tǒng)性結(jié)締組織病，主要涉及滑膜關(guān)節(jié)，其特征為關(guān)節(jié)周圍糜爛，手和手腕是局灶性骨質(zhì)破壞。典型的特征是對稱的、變形的多關(guān)節(jié)病，主要是近端關(guān)節(jié)：橈骨-尺骨關(guān)節(jié)末端（尤其是尺骨莖突），橈骨-腕骨，腕骨中間和掌指關(guān)節(jié)。大多數(shù)患者有3年的放射學(xué)侵蝕證據(jù)（1）。存在滑膜腫脹，其次是關(guān)節(jié)間隙變窄和繼發(fā)于廢用的關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松。侵蝕主要發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，皮質(zhì)骨不受軟骨保護(hù)。隨著時(shí)間的推移，關(guān)節(jié)可能由于屈伸障礙引起攣縮，引起手指半脫位，通常朝著尺骨方面。骨融合和嚴(yán)重畸形預(yù)示著疾病的最后階段。
圖1：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 X線片顯示第5掌指關(guān)節(jié)的近端骨關(guān)節(jié)病和尺骨半脫位。 關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，邊緣性骨侵蝕和半脫位是典型特征。
圖2：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 X射線照片顯示關(guān)節(jié)間隙變窄和腕骨（晚期標(biāo)志）的融合。 此外，尺骨莖突和遠(yuǎn)端橈尺關(guān)節(jié)變窄（早期征兆）。 患者在掌指關(guān)節(jié)也有屈曲畸形。
銀屑病關(guān)節(jié)炎 Psoriatic arthritis（圖3. 4）
銀屑病關(guān)節(jié)炎是一種常見的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病，影響了20％的銀屑病患者。 其特征在于炎性關(guān)節(jié)炎，附著炎，骨膜炎的跡象，以及對手和腳的遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)的偏愛。 侵蝕傾向于發(fā)生在遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的邊緣處，導(dǎo)致形狀改變，末端手指骨可以看起來像一個(gè)茶杯里面放置了一個(gè)鉛筆樣的成角畸形。 骨質(zhì)增生也是一個(gè)特征。 骨折可能發(fā)生在整個(gè)趾骨、雙側(cè)和不對稱，并可能與軟組織腫脹有關(guān)，從而產(chǎn)生典型的“香腸趾骨”外觀（2）。 偶爾也會看到遠(yuǎn)端指骨的骨質(zhì)溶解。 骨密度無明顯吸收。
圖3：銀屑病關(guān)節(jié)炎。 右手食指X線片顯示遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)侵蝕，伴有“杯形鉛筆”畸形，（鄰近骨膜新骨形成邊界欠清的侵蝕）。
圖4：銀屑病關(guān)節(jié)炎。 同一患者的左中指X線片顯示遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)侵蝕，伴有附著點(diǎn)炎和遠(yuǎn)端指骨的新骨形成（箭頭）。 還注意到指骨的軟組織香腸樣腫脹。
肥大性骨關(guān)節(jié)?。≒achydermoperiostosis＆HPOA）（圖5、6、7）
最常見的肥大骨關(guān)節(jié)病的是肺性肥大性骨關(guān)節(jié)?。℉POA），繼發(fā)于肺癌的副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome）。 然而，肥大性骨關(guān)節(jié)病也可以與心臟、肝臟或腸道疾病一起發(fā)展。 最常見的骨骼受累部位是橈骨和尺骨（80％）。 在手中，可見雙側(cè)對稱性多關(guān)節(jié)病伴近端指骨骨膜增生癥（60％）和軟組織腫脹（“杵狀指”）。
特發(fā)性形式，厚皮性骨膜?。╬achydermoperiostosis）是一種罕見的遺傳性疾病，其特征在于三聯(lián)征皮膚增厚（厚皮?。?，手指杵狀指和骨形成增加（骨膜周圍炎）。 特發(fā)性和繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病患者的骨膜周圍分布差異不大（3）。
圖5：Pachydermoperiostosis。 左手無名指片顯示指骨的廣泛不規(guī)則骨膜增生（箭頭）， 皮質(zhì)增厚沒有髓質(zhì)變窄。 患者有皮膚增厚和杵狀指。
圖6：肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病。 右拇指片顯示近端掌骨的平滑層狀骨膜增生（箭頭）。 手部受累的最常見部位是尺骨側(cè)面，近節(jié)指骨的周圍 - 干骺端區(qū)域。
圖7：肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病。 同一患者的胸片顯示右肺上葉肺部腫塊，證實(shí)是支氣管肺癌。
硬皮病 Scleroderma（圖8）
硬皮病（或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥）是一種病因不明的多系統(tǒng)結(jié)締組織疾病。 肌肉骨骼癥狀是非常常見的疲勞和肌痛伴隨關(guān)節(jié)痛。有局限和漫類兩種類型，
大多數(shù)手部X射線照片將顯示遠(yuǎn)端指骨簇（acro-osteolysis）的吸收，這被認(rèn)為是由于廣泛的硬化組織所施加的高壓引起， 結(jié)果是遠(yuǎn)端骨質(zhì)變薄。 關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松癥和侵蝕是典型的。 還可以看到皮下鈣化，特別是在手的伸肌表面上。 acro-osteolysis，關(guān)節(jié)侵蝕和皮下鈣質(zhì)沉著的組合，強(qiáng)烈暗示病情（4）。
圖8：硬皮病。 右手片顯示了指骨尖端的角骨溶解（箭頭A）和軟組織鈣化（箭頭B）。 有關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松癥。 另外，在指間和掌指關(guān)節(jié)處常見侵蝕。
皮肌炎 Dermatomyositis（圖9,10）
皮肌炎是一種自身免疫性炎癥性肌病，伴有橫紋肌和皮膚的彌漫性非化膿性炎癥，具有女性偏好。 其特征在于逐漸進(jìn)行的肌肉無力，肌酶升高和肌炎特異性抗體升高（抗-Jo-1）。 雖然主要癥狀是肌肉壓痛，無力和皮膚變化，但皮肌炎也可能導(dǎo)致不變形的關(guān)節(jié)炎，手的遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)腫脹。 射線照相特征包括皮膚鈣化沉積物（40％），以及罕見的骨質(zhì)溶解（在硬皮病中更常見）。 鈣化沉積物通常更“線性，網(wǎng)狀和花邊”，并且比硬皮病中看到的更廣泛（5）。 它們存在于四肢的軟組織以及覆蓋的大關(guān)節(jié)，胸壁和腹壁（特別是在年輕患者中）。 與硬皮病不同，骨質(zhì)疏松癥不是特征。
圖9：皮肌炎。 右手食指的射線照片顯示指軟組織鈣化。 沒有關(guān)節(jié)周圍的破壞吸收。
圖10：皮肌炎。 同一患者骨盆的X射線照片顯示廣泛的皮下鈣化片。
甲狀腺性杵狀指（趾） Thyroid acropachy（Fig. 11）
是自身免疫性甲狀腺疾病的甲狀腺外表現(xiàn)之一。大多數(shù)患有acropachy的患者最初診斷為格雷夫斯?。ǜ窭追蛩共∩婕凹谞钕俟δ芸哼M(jìn)并導(dǎo)致甲狀腺激素過度產(chǎn)生或甲狀腺功能亢進(jìn)。治療起來相對容易。然而，如果不予處理，可能會造成嚴(yán)重的后果。），盡管患有橋本氏甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進(jìn)格雷夫斯病的患者也可能發(fā)生acropachy。在接受放射性碘消融治療甲狀腺功能亢進(jìn)癥的患者中更容易看到，有趣的是在吸煙者中更為常見。幾乎都可以看到眼部改變?？梢钥吹焦腆w骨膜新骨形成，以及手指杵狀指和手指和腳趾腫脹。它通常是雙側(cè)的，相對對稱且無痛，并且涉及手和腳的骨干管狀骨。射線照片通常表現(xiàn)出厚的，毛刺（“羽毛狀”），骨膜反應(yīng)（6）。相反，在肥厚性骨關(guān)節(jié)病中看到的骨膜炎是平滑分層的并且通常是柔軟的。長骨和關(guān)節(jié)周圍區(qū)域的牽連頻率低于其他條件，如HPOA和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?；颊咄ǔo癥狀但可能患有小關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛。
圖11：甲狀腺性杵狀指（趾）。 右手的片顯示粗“羽毛狀”骨膜反應(yīng)。 干骺端的中間部分通常受到影響。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 Hyperparathyroidism（圖12,13）
甲狀旁腺功能亢進(jìn)是甲狀旁腺激素的不受控制引起的，其通常導(dǎo)致血清堿性磷酸酶和鈣的增加（由于加速的骨轉(zhuǎn)換和增加的鈣吸收）和血清磷酸鹽的減少。 骨痛和壓痛可能是呈現(xiàn)的特征。 手部X光片經(jīng)常顯示骨質(zhì)疏松癥和骨質(zhì)脫礦。 然而，最大的病理學(xué)發(fā)現(xiàn)是骨膜下骨吸收（7）。 這在食指和中指的中節(jié)指骨的徑向最明顯。 早期發(fā)現(xiàn)是近端干骺端皮質(zhì)不規(guī)則。 慢性特征包括骨皮質(zhì)扇形密度減低（可能涉及整個(gè)指骨），肢端骨質(zhì)溶解（acro-osteolysis），并且在極少數(shù)情況下，由稱為“褐色腫瘤”的破骨細(xì)胞巨細(xì)胞的累積引起的溶解性病變。
圖12：甲狀旁腺功能亢進(jìn)。 右手食指片顯示骨膜下骨吸收，特別影響中節(jié)指骨。
圖13：甲狀旁腺功能亢進(jìn)。 中指的X線片顯示甲狀旁腺功能亢進(jìn)的更多發(fā)展特征，包括指端骨溶解（箭頭A）和粗糙的骨質(zhì)皮質(zhì)反應(yīng)（箭頭B）。 這涉及整個(gè)指骨。
肢端肥大癥 Acromegaly（圖. 14）
肢端肥大癥是生長激素（GH）過度產(chǎn)生的結(jié)果，最常見的是垂體巨大腺瘤。 它具有緩慢和隱秘性的發(fā)作，并且通常僅在外部特征變得明顯時(shí)才在成人中診斷。 射線照片可以顯示骨質(zhì)增大，呈現(xiàn)“鍬狀”指針和末端指骨簇的擴(kuò)大，呈現(xiàn)“箭頭”外觀（8）。 手中的其他特征可包括突出的肌肉附著和加寬的關(guān)節(jié)間隙（由于軟骨肥大）。 還描述了廣泛的骨質(zhì)疏松癥和腕骨中的囊性變化。
圖14：肢端肥大癥。 左手射線照片顯示末端指骨簇的擴(kuò)大，具有“箭頭”外觀。 手增大，軟組織肥厚。
馬凡綜合征 Marfan syndrome（圖 15）
馬凡綜合征是由纖維蛋白基因缺陷引起的，遺傳性多系統(tǒng)結(jié)締組織疾病，導(dǎo)致膠原纖維的異常交聯(lián)。心臟病如主動脈瓣關(guān)閉不全，夾層或破裂和二尖瓣關(guān)閉不全是導(dǎo)致死亡的主要原因。肌肉骨骼表現(xiàn)包括脊柱側(cè)凸，后椎間盤突出，扁平足，韌帶不穩(wěn)定，骨質(zhì)疏松癥和肌肉發(fā)育不全。雙手表現(xiàn)出蛛網(wǎng)狀突起（趾骨伸長）和拇指突出超出握緊拳頭的范圍（斯坦伯格標(biāo)志）。掌骨指數(shù)對于男性大于8.8，或?qū)τ谂源笥?.4，提示蜘蛛樣指（arachnodactyly）（9），并且被認(rèn)可應(yīng)該進(jìn)一步使用超聲心動圖，CT和MRI來檢查心臟。
圖15：馬凡氏綜合癥。 手的射線片顯示指骨和掌骨的伸長，提示蜘蛛樣指（掌骨指數(shù)超過8.4）。
血色素沉著癥 Haemochromatosis（圖16）
血色素沉著癥是一種鐵超負(fù)荷疾病，其特征在于組織中鐵的病理性沉積，最終導(dǎo)致功能障礙。 肝硬化，心肌病，垂體機(jī)能減退，糖尿病或關(guān)節(jié)炎的癥狀通常在發(fā)病后3至5年出現(xiàn)。 由滑膜中的鐵沉積引起的關(guān)節(jié)病，是退行性和炎性關(guān)節(jié)炎之間的混合物。 它導(dǎo)致均勻的對稱關(guān)節(jié)間隙變窄，特別是掌指關(guān)節(jié)，這對于退行性關(guān)節(jié)病是不尋常的，并且不會引起侵蝕樣改變。 在掌骨頭（尤其是第二個(gè)）的徑向方向上的鉤狀骨贅是特征性的。 在手部和手腕三角軟骨內(nèi)可見軟骨鈣質(zhì)沉著癥，在高達(dá)50％的病例中被發(fā)現(xiàn)（10）。
圖16：血色素沉著癥。 左腕的射線照片顯示三角纖維軟骨復(fù)合體（TFCC）的軟骨鈣質(zhì)沉著癥（箭頭）。
痛風(fēng) Gout（圖 17）
痛風(fēng)是由關(guān)節(jié)內(nèi)和周圍的尿酸單鈉晶體（痛風(fēng)石）沉積引起的晶體沉積關(guān)節(jié)病。急性期可能伴有軟組織腫脹和關(guān)節(jié)積液，慢性痛風(fēng)石性階段（從發(fā)病后6-12年），在滑膜內(nèi)和軟骨下骨發(fā)現(xiàn)偏心、不對稱、結(jié)節(jié)樣痛風(fēng)石。骨質(zhì)侵蝕可能是關(guān)節(jié)內(nèi)，關(guān)節(jié)周圍，或者關(guān)節(jié)外的一個(gè)顯著的改變；侵蝕邊緣通常是薄的、硬化的，具有凸起的，懸垂的皮質(zhì)唇，看起來像“老鼠咬”的外觀。 這種特征性的晚期發(fā)現(xiàn)，是由關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)和侵蝕引起的。 嚴(yán)重的侵蝕性變化可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎（8）。 僅有5％的病例出現(xiàn)軟骨鈣質(zhì)沉著癥，并且更常見于假性痛風(fēng)。 直到疾病晚期才看到很少或沒有骨質(zhì)疏松癥。
圖17：痛風(fēng)。 右手食指和中指片顯示關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹（箭頭A），偏心裂解性骨侵蝕，具有薄的硬化邊緣和懸垂邊緣（箭頭B）。 保留了指間關(guān)節(jié)間隙，并且沒有關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松（有助于區(qū)分痛風(fēng)與銀屑病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病的特征）。
絲蟲病 Filariasis（圖18）
Loa Loa絲蟲病（Loiasis）是中西部非洲特有的皮膚寄生蟲感染。傳播是通過蚊子的叮咬。幼蟲遷移到穿刺傷口并到達(dá)皮下淋巴管。淋巴絲蟲病的發(fā)作緩慢，患者可能有發(fā)熱或炎癥發(fā)作。這些可能代表全身性急性腺淋巴管炎，絲蟲熱或熱帶性肺嗜酸細(xì)胞浸潤癥。 感染的表現(xiàn)包括短暫的局部皮下腫脹（稱為Calabar腫脹）和成年蠕蟲穿過眼結(jié)膜下的疼痛遷移。 死亡的Loiasis寄生蟲鈣化，并且可以在手的平片上看到為鈣化或串珠樣鈣化的毛狀螺旋。 這可能與其他類型的絲蟲病有區(qū)別，例如W. bancrofti，它看似曲折和波浪狀（更常見于乳房實(shí)質(zhì)），而Trichimosis更小，更多并且不那么尖銳（更常見于胸?。?，（11）。 通過聚合酶鏈反應(yīng)或血涂片可以支持平片上的初步診斷。
圖18：Loa Loa絲蟲病。 右手環(huán)和小指的射線照片顯示管狀蛇形結(jié)構(gòu)的細(xì)珠狀皮下鈣化，典型的Loa Loa感染（箭頭）。
結(jié)核性指趾炎 Tuberculous dactylitis（圖19,20）
指趾炎是與血清陰性關(guān)節(jié)病相關(guān)的指骨（手或腳）的炎癥性疾病，例如銀屑病性關(guān)節(jié)病和強(qiáng)直性脊柱炎，鐮狀細(xì)胞病，由于骨梗塞的血管閉塞性危象，以及包括肺結(jié)核和麻風(fēng)病在內(nèi)的感染性疾病。 結(jié)核性指趾炎通常表現(xiàn)為手或腳無痛的腫脹。 平片的發(fā)現(xiàn)是干骺端裂解病變，可以是圓形和囊性，伴有可變的硬化和最小的骨膜炎，或者是極少或沒有周圍硬化和厚的層狀骨膜炎。
鐮狀細(xì)胞指趾炎可能會無聲地出現(xiàn)或伴有疼痛的骨骼危象，幼兒的X光片同樣顯示手或腳的管狀骨內(nèi)的干骺端裂解病變（12）。 骨膜炎并不常見。
圖19：結(jié)核性指趾炎。 右手小指的射線照片，顯示患有鐮狀細(xì)胞性貧血的兒童近端指骨的圓形透明度。 骨膜炎很少。
圖20：結(jié)核性指趾炎。 同一患者右肘的X線照片，顯示尺骨中明確的溶解病變，周圍沒有硬化，肱骨遠(yuǎn)端的透明度不太明顯。 有骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)積液。 鐮狀細(xì)胞病是結(jié)核感染的危險(xiǎn)因素，實(shí)際上該患者肝臟和脾臟中有許多結(jié)核性膿腫。
結(jié)節(jié)病 Sarcoidosis（圖21,22）
結(jié)節(jié)病是一種來源不明的慢性肉芽腫病。它最常涉及肺和淋巴管，但任何器官都可能受到影響。在15-25％的病例中，關(guān)節(jié)炎是一個(gè)特征，更常見的是細(xì)胞因子對關(guān)節(jié)的影響，而不是肉芽腫的直接沉積。這是最常見的少關(guān)節(jié)炎（oligoarthritis），踝關(guān)節(jié)最容易受到影響。如果手的小關(guān)節(jié)受到影響，通常是近端指間關(guān)節(jié)作為對稱性多關(guān)節(jié)炎的一部分（13）。關(guān)節(jié)炎的模式遵循以下兩個(gè)過程中的一個(gè)：非肉芽腫型更常見，并且遵循具有通常良好預(yù)后的急性短暫過程。 肉芽腫型（10-35％）發(fā)生在疾病的后期，并且隨著指趾炎的發(fā)展而進(jìn)行更加慢性，復(fù)發(fā)的過程，這是一項(xiàng)驚人的發(fā)現(xiàn)（14）。 盡管肉芽腫的沉積傾向于比滑膜炎癥更少疼痛，但它們可引起溶解性病變，導(dǎo)致病理性骨折和排列畸形。
圖21：結(jié)節(jié)病。 右手小指的射線照片顯示'蕾絲狀'干骺端小梁形態(tài)，和明確邊界的囊腫樣病變（箭頭A），指骨骨內(nèi)膜硬化和骨膜新骨形成（箭頭B），末端指骨破壞（箭頭C））。 仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)穿過中節(jié)指骨基部的病理性骨折。
圖22：結(jié)節(jié)病。 同一患者的胸部X線片顯示雙側(cè)淋巴結(jié)腫大。
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