診斷報(bào)告書寫，每個(gè)病例10分，共100分
case01 男性 5歲 發(fā)熱 咳嗽2天
case02 女性48歲 右側(cè)胸痛 呼吸困難
case03 4年前胸片發(fā)現(xiàn)異常
case04 女性 87歲 呼吸困難數(shù)月
case05 女性65歲 腹痛
case06 女性 2歲 走路不穩(wěn)
case07 女性 66歲 腰痛
case08 男性3歲 誤服水銀
case09 女性 25歲 尿路感染
case10 女性 64歲 右手腕 外傷腫痛
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上期答案(2018年2月12日病例)
1、臨床資料
患者，男，25歲，因入職體檢來(lái)我院體檢，查體：左側(cè)肩胛部隆起，較右側(cè)明顯升高。因患者無(wú)不適，拒絕后續(xù)檢查。
2、X線表現(xiàn)：左肩胛骨下角位于約第6后肋，其右上角平C6椎體，并與頸、胸椎部分重疊（如下圖），左肩胛骨大小基本正常，肩胛盂發(fā)育較好；右肩胛骨未見(jiàn)明顯異常；診斷為左側(cè)先天性高位肩胛骨癥。
3、討論
. 先天性高位肩胛癥又稱肩胛骨下降不全（Congenital high scapula or sprengel deformity），系罕見(jiàn)先天畸形。首先由Eulenbry于1863年報(bào)道，其后1891年Sprengel又做了詳細(xì)介紹，并命名為Sprengel畸形。
. 目前病因不明。胚胎5周時(shí)，正常肩胛骨從第4、5、6頸椎分化，第9~12周時(shí)向尾側(cè)下移至正常胸椎，相當(dāng)于第2~7肋。肩胛骨的形狀隨發(fā)育也發(fā)生改變，由最初橫徑大于縱徑，到兩者比例逐漸縮小直到成熟。在上述發(fā)育過(guò)程受到影響時(shí)，肩胛骨在下降過(guò)程中停留于胸壁上部，上部突出于頸漢，下角內(nèi)收，繼而累及整個(gè)肩胛帶骨與軟組織的發(fā)育，包括脊椎骨及其附著肌肉、肩關(guān)節(jié)及鎖骨。對(duì)這種障礙，學(xué)說(shuō)較多，Horwitz綜合研究后提出以下幾種因素。A：肩胛骨下降不全其原因：1羊水過(guò)多或減少使宮腔內(nèi)壓力增髙。2肩胛骨與脊柱間有異常的軟骨或骨性聯(lián)系。 3肩部肌肉發(fā)育.缺陷，不能向尾端牽拉肩胛骨，與1，2兩種因素?zé)o關(guān)。 4肌肉發(fā)育正常，禾向尾端牽拉肩胛骨，與1，2兩種因素之一可能有關(guān)。B：肩胛骨的形狀和體積異常 可能是肩胛骨周圍肌肉無(wú)張力或肌張力缺陷，使肩胛骨發(fā)育停頓。C：遺傳性 病人多是散發(fā)，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。
1943年Engel曾提出”皰疹”學(xué)說(shuō)，用大皰的理論解釋肩胛骨下降不全的病因和有關(guān)的綜合征，因異常的腦脊液通過(guò)第四腦室溢出至鄰近頸部的皮下組織，使局部壓力升高并刺激周圍組織產(chǎn)生損傷性炎癥反應(yīng)，造成肩胛骨不能下降至正常位置，同時(shí)亦可能產(chǎn)生其他畸形，如上肢骨畸形和多指、并指畸形。
病理：此種畸形肩胛骨位置高、體積小、橫徑大、縱徑小、外旋，肩胛骨下角移向脊柱，上部前傾，外形扭曲。肩胛骨內(nèi)上角增寬，可上移至頸4平面。肩胛骨內(nèi)側(cè)緣及內(nèi)上角與脊柱的棘突、椎板和橫突之間有發(fā)育缺陷的肌肉或纖維束帶、軟骨或被稱為肩椎骨的異常骨組織相連接。肩椎骨與肩胛骨內(nèi)側(cè)緣可形成真性關(guān)節(jié)連接。肩胛帶肌肉常有發(fā)育缺陷或纖維化，如斜方肌、菱形肌、肩胛提肌。肩胛骨下部肌肉如前鋸肌、背闊肌缺如或薄弱，胸大、小肌和胸鎖乳突肌可有類似病變。鏡下病理改變?yōu)榧〖?xì)胞正常分化中斷，退行性變，壞死，纖維性變甚至攣縮?？砂橛衅渌?，如頸肋，Klippel-Feil綜合征，肋骨缺如或融合，先天性脊柱側(cè)彎，先天性脊椎畸形，寰枕融合畸形，頸椎脊柱裂，患側(cè)膿骨和鎖骨畸形或發(fā)育不全，肩鎖關(guān)節(jié)形成障礙，脊髓中央管擴(kuò)張等。1/3患者可伴有內(nèi)臟畸形，主要為腎異位、腎發(fā)育不全、一側(cè)腎缺如，偶有心房間隔缺如。
臨床上本病女孩發(fā)病率高，女：男為（3~4）：1。 1歲以后即能發(fā)現(xiàn)患者肩抬高，一般單側(cè)多見(jiàn)，尤以左側(cè)多見(jiàn)，只有10%的病例發(fā)生在兩側(cè)，主要表現(xiàn)為肩部畸形，肩外展功能障礙和疼痛。在兒童期畸形是就診的主要原因，常在7~10歲時(shí)引起家長(zhǎng)注意，雖然畸形和功能障礙是進(jìn)行性的，然而疼痛出現(xiàn)較晚，且不嚴(yán)重。單側(cè)發(fā)病者，兩肩外形不對(duì)稱，患側(cè)頸部豐滿且短，頸肩線的輪麻不清。若崎形為雙側(cè)時(shí)，頸部明顯短粗，可見(jiàn)頸跋畸形的外貌。同時(shí)有肩外展功能的障礙，主要是肩胸活動(dòng)受限，而肩肱關(guān)節(jié)活動(dòng)常正常。受累肩胛骨位置高，平均高出3~5cm，且較正常為小。肩胛骨與脊柱的關(guān)系可異常，?？擅?/span>”肩椎骨”，即因肩胛骨除位置高外并有旋轉(zhuǎn)變化，內(nèi)上角轉(zhuǎn)向中線，下角遠(yuǎn)離脊柱而轉(zhuǎn)向腋窩所致?；紓?cè)肩關(guān)節(jié)外展度被限制在90°以內(nèi)。少數(shù)病人伴有斜頸、脊柱側(cè)彎、Klippel-Feil綜合征、埃勃（Erb）'癱、二分鎖骨、肩椎骨、脊椎及肋骨畸形、先天性關(guān)節(jié)脫位、腭裂、拇示指缺失、大魚際不發(fā)育、二分脊髓、脊膜膨出、栓系脊髄、先天性心臟病、一側(cè)腎臟等。1979年VonBazan曾報(bào)道46例先天性肩部抬髙綜合征有9例合并二分脊髓，不少病人可有一個(gè)以上伴發(fā)畸形。1972年Cavendish對(duì)并發(fā)畸形作了統(tǒng)計(jì)：常有幾種并發(fā)畸形相互重疊，其中脊柱側(cè)彎占39%，脊柱裂占28%，脊髓縱裂占3%~20%，肋骨畸形占25%。短頸畸形占20%，其他畸形如斜頸約占47%，無(wú)并發(fā)畸形的只占2%。
X線表現(xiàn)有特征性為肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨內(nèi)上角居第1胸椎至第4頸椎，肩胛骨發(fā)育較小，正位近似方形或三角形，其內(nèi)上角變尖，內(nèi)下角內(nèi)收且逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)。患側(cè)肩胛骨發(fā)育較小，下角升高，上界可超過(guò)胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間（橫徑）寬度增加，下角轉(zhuǎn)向腋部，內(nèi)上緣轉(zhuǎn)向脊柱，可見(jiàn)肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其他的胸頸椎及肋骨畸形。
本病確診主要依據(jù)是X線檢查及臨床表現(xiàn)，診斷一般不難，無(wú)需鑒別。臨床上需根據(jù)畸形程度，判斷功能障礙的程度，來(lái)進(jìn)一步確定治療方案。
先天性高肩胛癥目前多應(yīng)用Cavendish分級(jí)，共分為四級(jí)。
一級(jí)畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。
二級(jí)畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見(jiàn)隆起腫塊。
三級(jí)中等度畸形，患肩關(guān)節(jié)可高于對(duì)側(cè)2～5cm，畸形則很容易看出。
四級(jí)嚴(yán)重畸形，患肩很高，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵，有時(shí)常合并有短頸畸形。畸形的分級(jí)對(duì)治療有一定的參考意義。
對(duì)于本病畸形不嚴(yán)重、功能障礙不顯著者，不考慮手術(shù)治療，可作些被動(dòng)和主動(dòng)的上肢活動(dòng)，如外展、上舉、下壓及內(nèi)收，伸展?fàn)恳炭s的肌肉，改善和增進(jìn)肩的外展和上舉功能。手術(shù)治療適用于畸形嚴(yán)重，功能障礙明顯的患兒。患者除了肩胛骨的升高外，還合并有其他的骨性及軟組織畸形。
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