主 動 脈 夾 層
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主 動 脈 夾 層
1.定義：主動脈夾層動脈瘤又稱主動脈夾層分離，是指血液滲入主動脈壁中層形成夾層血腫并沿主動脈壁延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)的危重疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，死亡率極高。及時的藥物及外科治療使此類病人早期生存率超過90%并使遠(yuǎn)期生存率增加，故早期診斷及治療是降低死亡率的關(guān)鍵。
2.流行病學(xué)：
1 發(fā)病率、生存率、死亡率
主動脈夾層動脈瘤在國外是最常見且危險的主動脈急癥，美國發(fā)病率為5一lO人/100萬人口，且發(fā)病率有逐年增長趨勢，美國每年至少新發(fā)現(xiàn)夾層動脈瘤2000例，由于擁有先進(jìn)的診斷技術(shù)，目前西方此病幾乎可100%診斷。但在國內(nèi)，由于認(rèn)識不夠，水平較低，特別在基層醫(yī)院，常被誤診及漏診。江蘇泰興市人民醫(yī)院周希敏報導(dǎo)該院1987～1997年共11例主動脈夾層患者，誤診為心絞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大動脈栓塞2例，初診誤診率達(dá)54%l6J。近年來隨著認(rèn)識水平及醫(yī)技的提高，確診率增高。北京安貞醫(yī)院劉字揚(yáng)對該院1987～1996年間135例主動脈夾層患者進(jìn)行研究，對比了前后5年患病情況，老年組分別為11、22例，中青年組分別為27、75例，說明檢出率提高f 。急性主動脈夾層動脈瘤死亡率高，未及時治療的病人，24h內(nèi)有25%死亡，1年有9o%死亡。急性近端夾層1年生存率為10% ，遠(yuǎn)端夾層1年生存率為40%。急性階段的生存情況與內(nèi)膜并發(fā)癥的嚴(yán)重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有關(guān)，慢性階段的并發(fā)癥主要是主動脈瘤破裂，生存率依賴于血壓及
主動脈內(nèi)徑(~-5cm者易于破裂)。
2流行病學(xué)分析
多中心研究證實(shí)發(fā)病率男女比為2：1～5：1. ，近側(cè)主動脈夾層發(fā)病的高峰年齡在50～55歲，而遠(yuǎn)側(cè)主動脈夾層在60～70歲;在主動脈夾層的病人中，有62% 一78%的病人有高血壓，尤其是近側(cè)主動脈夾層，占70%_2 J。主動脈疾病如主動脈瘤、主動脈弓發(fā)育不全、主動脈縮窄、遺傳性結(jié)締組織病一Marfan、Ehlers—Danlos綜合征都是公認(rèn)的主動脈夾層易感因素。在<40歲的主動脈夾層的患者中，Marfan占大部分;醫(yī)源性主動脈夾層占約5% 。Meszaros_3 J等對主動脈夾層進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查及臨床病理分析揭示及時診斷和治療尤其重要。根據(jù)6個研究中心對963例未進(jìn)行治療的病人分析發(fā)現(xiàn)90%在3個月內(nèi)死亡，死因通常為急性主動脈瓣反流、大動脈分支梗阻、主動脈破裂等。近側(cè)主動脈夾層破裂的死亡率約為90%，其中有75%發(fā)生在心包內(nèi)的主動脈_4 J。心包腔、胸膜腔及縱隔有滲出現(xiàn)象則預(yù)示主動脈有破裂危險，但也有自行吸收的報道[5l。
3.病因及發(fā)病機(jī)制：
1.病因
既非單一的病因引起，亦無共同的發(fā)病機(jī)制，但有共同的臨床病理結(jié)局，即主動脈壁中層病變. 。3-1 主動脈中層退行性變是多數(shù)非創(chuàng)傷性主動脈夾層分離的首要因素。多見于中青年，常致近端夾層分離。表現(xiàn)為平滑肌細(xì)胞壞死，彈力纖維退行性變，中層囊性間晾充滿粘性物質(zhì)。此病變是數(shù)種遺傳結(jié)締組織疾病的內(nèi)在缺陷(如馬凡氏綜合征)。有報導(dǎo)185例馬凡氏綜合征中7l%有主動脈夾層，57%夾層位于近端主動脈。3·2 高血壓多見于老年人，常致遠(yuǎn)端夾層分離?？梢鹧鲃恿W(xué)障礙及促進(jìn)動脈粥樣硬化發(fā)展，對主動脈壁層退行性變起輔助作用。近端主動脈夾層分離中高血壓少見，而低血壓多見_3J。3·3 動脈粥樣硬化多見于降主動脈，與粥化潰瘍有關(guān)。不是造成升主動脈夾層的主要原因。3·4 點(diǎn)性血管病變(1)梅毒性主動脈炎見于三期梅毒，于原發(fā)感染十余年后出現(xiàn)，主要侵犯升主動脈。中外膜滋養(yǎng)血管壁顯著增厚、狹窄、甚至閉塞，導(dǎo)致平滑肌缺血性壞死和彈力板灶狀破壞; 2)巨細(xì)胞性主動脈炎可能是機(jī)體對動脈壁的某種成分的一種免疫反應(yīng)。內(nèi)、中膜彈力層破壞主要引起肉芽腫反應(yīng)，致血管纖維化、堵塞。偶爾發(fā)生管壁剝離撕裂。3-5 內(nèi)分泌疾病甲低、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、妊娠時黃體酮水平增高，可使結(jié)締組織因蛋白聚糖增多而變得疏松，造成主動脈壁薄弱，有高血壓等存在時易于剝離。3·6 其他先天性血管畸形(主動脈狹窄、發(fā)育不良、
二葉式主動脈瓣)、血管損傷(鈍器外傷、手術(shù))。
2.發(fā)病機(jī)制
動脈內(nèi)膜撕裂、管壁剝離和血腫在動脈壁中層蔓延擴(kuò)大，是夾層動脈瘤的基本病理發(fā)展過程。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素是：主動脈中層變性、心臟搏動引起的主動脈運(yùn)動、左室射血對主動脈壁的沖擊力_2一。因心臟收縮時活動的主動脈弓與較為固定的降主動脈交界處所受牽拉應(yīng)力大及左室射血對主動脈壁的沖擊力也大，故通常撕裂65%位于近心端的升主動脈，為橫向，穿過內(nèi)膜及中膜的一半，剝離主動脈周徑的50%。夾層可沿著主動脈順行剝離到任一處，由于假腔壓迫或其剝離片有時可阻塞真腔，可造成主動脈血流動力學(xué)改變;升主動脈夾層逆行蔓延雖少見，但可致主動脈瓣脫垂及冠脈起始端阻塞。嚴(yán)重并發(fā)癥包括主動脈破裂、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈及其分支阻塞。因升主動脈在心包內(nèi)，故其破裂可致急性心包填塞，遠(yuǎn)端夾層破裂常^縱隔、左胸腔及腹腔。
4.臨床分型
主動脈夾層根據(jù)癥狀出現(xiàn)的時間長短分為急性主動脈夾層，其病程<2周，>2周為慢性。DeBakey
分型分為三型：I夾層累及升主動脈和降主動脈;I】主動脈夾層只累及升主動脈;III 病變只累及
降主動脈。Stamford分型分為二型：A型：病變累及升主動脈;B型：主動脈夾層只累及左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)的主動脈。Kirklin分型分為二型：近側(cè)主動脈夾層、遠(yuǎn)側(cè)主動脈夾層。
5.臨床表現(xiàn)
1. 疼痛：疼痛是最常見的癥狀，與夾層的部位有關(guān)，一般位于胸部的正前后方，呈刺痛、撕裂痛、刀割樣痛;常突然發(fā)作，很少放射到頸、肩手臂，這有別于冠心病。Hagan對急性主動脈夾層的病人進(jìn)行分析，95%病人有疼痛，其中85%為突然發(fā)作，刀割樣痛占64%，撕裂痛占51%，73%位于胸部，以胸前多，53%的病人伴背痛，30%的伴腹痛_2 J。升主動脈、主動脈弓夾層以前胸痛為主，降主動脈以后胸、背和腹部痛為主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，則預(yù)示夾層位于遠(yuǎn)側(cè)主動脈_6 J。疼痛的三個基本問題：性質(zhì)、放射性、強(qiáng)度。Rosman對確診的主動脈夾層患者回顧性分析，只有42%的病人被詢問，有1/4的病人被忽略。三個基本問題均被問及者91%明確診斷，如果1項(xiàng)或2項(xiàng)被忽略，僅49%明確診斷，并且均延遲診斷[ ，這說明了“疼痛”的價值，但不幸的是在詢問病史中往往被忽視。
2.血壓、脈搏、心音的意義：許多證據(jù)表明夾層的壓迫和破裂可產(chǎn)生兩上肢的血壓、脈搏不一致，大約有38%的病人有這體征。即使初期大部分病人有高血壓，往后血壓<120mmHg(1mmHg=0.133kPa)的占25%，低血壓、休克常是由嚴(yán)重的主動脈瓣反流、主動脈破裂、冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。大部分病人急性心包填塞不是由于夾層破裂或漏血，而是完整的假腔膜滲血人心包腔，不管什么途徑均是危險信號。兩側(cè)的血壓、脈搏對于夾層動脈瘤的診斷相當(dāng)重要。Singer研究證實(shí)至少相差20mmHg以上才有意義J。主動脈夾層伴主動脈瓣反流的有l(wèi)8% ～50% ，有舒張期雜音占25%，急性嚴(yán)重的反流是夾層的第二大死因，常并發(fā)心功能失代償和休克。這是因?yàn)橹鲃用}根部瓣環(huán)擴(kuò)張或撕裂，由于假腔的壓力作用及其瓣葉受到漂移的內(nèi)膜的影響[9I。
3.對臟器的影響：1/3的主動脈夾層瘤累及其他臟器，夾層的持續(xù)的擴(kuò)張和壓迫，導(dǎo)致動脈分支梗阻臟器缺血;夾層直接壓迫臟器，尤其有假腔形成的夾層更加容易壓迫臟器;動脈夾層與鄰近臟器亦可形成瘺管。
(1)心臟的影響：左心運(yùn)動失調(diào)占l0% ～l5%，幾乎均為假腔的壓迫導(dǎo)致冠脈灌注不足引起。增大的假腔累及冠脈開口、低血壓或多因素共同作用，尤其是冠脈開口受累導(dǎo)致心肌梗塞，加之，左心運(yùn)動失調(diào)加重低血壓和休克。
(2)對神經(jīng)系統(tǒng)的影響：在主動脈夾層動脈瘤中，大約有18% ～30%的病人有神經(jīng)系統(tǒng)損害，腦缺血和中風(fēng)是最常見的并發(fā)癥，約占5% ～10%，許多病人在中風(fēng)時常伴有胸痛;腦灌注減少可造成一過性的腦病或暈厥等，近側(cè)主動脈夾層患者，可能有l(wèi)2%的病人以暈厥為首發(fā)癥狀，而遠(yuǎn)側(cè)夾層以脊髓和周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷多見，約有10%左右，脊髓損傷可以導(dǎo)致一系列的癥狀，如脊髓炎、進(jìn)行性脊髓退變病、脊髓梗死、脊髓前角細(xì)胞損傷綜合征、麻木等。
(3)對腎臟的影響：主動脈夾層動脈瘤如影響到腎臟供血，可有高血壓及其相應(yīng)的頭痛、頭昏、血尿等癥狀。
(4)其他主動脈夾層漏液容易積聚在左側(cè)胸腔，無痛性、無創(chuàng)傷性的左側(cè)胸腔積液易與主動脈夾層相混淆，主動脈夾層漏液同樣可壓迫肺血管、肺實(shí)質(zhì)，導(dǎo)致單側(cè)肺水腫、肺不張或咯血等，亦可誘發(fā)應(yīng)急性潰瘍。
6 實(shí)驗(yàn)檢查
(1)大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常，部分患者發(fā)病
急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋
白陽性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞。
(2)血清生化學(xué)檢查：主動脈夾層可以導(dǎo)致嚴(yán)重的血管平滑肌損傷，并釋放一系列結(jié)構(gòu)蛋白，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈增高，對于早期判斷相當(dāng)有用。Suzuki發(fā)現(xiàn)主動脈夾層的病人出現(xiàn)疼痛等癥狀6h后，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈即可增高，并且心肌和骨骼肌之間的交叉反應(yīng)小于0.05%。在癥狀出現(xiàn)后3h達(dá)到高峰，在起病30rain內(nèi)即可作櫥診斷。近側(cè)主動脈夾層病人該蛋白的濃度高于遠(yuǎn)側(cè)L】¨。心肌肌鈣蛋白可作為I型夾層術(shù)前猝死預(yù)測指標(biāo)Ll 。因此這二個指標(biāo)具有快速、無創(chuàng)、敏感性高、特異性強(qiáng)的優(yōu)點(diǎn)，可作為一個重要的篩選指標(biāo)，有助于判斷進(jìn)一步檢查的必要性。
