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          【Z060】賁門失弛緩癥

          概述

               賁門失弛緩癥(achalasia)是一種神經(jīng)肌肉功能紊亂性疾病,其主要特征為食管缺乏蠕動,食管下括約肌高壓和對吞咽動作的松弛反應(yīng)障礙,導(dǎo)致食管功能性梗阻。按其發(fā)展程度分早、中、晚三期。本病是產(chǎn)生食管慢性梗阻的主要原因之一。該病常見于20~40歲的女性,發(fā)病緩慢,病程長,癥狀與精神情緒及刺激性食物有關(guān),主要表現(xiàn)為吞咽困難、嘔吐、反流性食管炎、潰瘍,甚至癌變等。

          影像學(xué)診斷:

              普遍X線及鋇餐:(1)胸片:表現(xiàn)為縱隔增厚,有時縱隔陰影內(nèi)可見氣液平。(2)鋇餐:早期:食管輕度擴張,以下半部明顯,蠕動減弱,下段狹窄段長約2~5cm,管壁柔軟,粘膜正常,鋇劑可少量通過。中期:食管中度擴張,內(nèi)有較多潴留物,下端呈漏斗狀或圓錐狀狹窄,狹窄對稱,邊緣光滑,僅少量鋇劑間歇通過,呈條或線狀。晚期:食管高度擴張迂曲擴張,可呈“S”型位于橫膈上,也可呈囊袋狀擴張,內(nèi)有較多鋇劑潴留,下端呈“鳥嘴樣”變細,造影劑幾乎無法通過,胃泡極小。

               CT:可表現(xiàn)為縱隔內(nèi)食管不同程度擴張。中、重度賁門失弛緩癥可見狹窄上方食管明顯擴張,其內(nèi)積氣積液,并可見食物殘渣。食管下端狹窄段管腔逐漸變細且管壁光滑,伴有食管壁對稱性增厚。

          鑒別診斷

              與食管下端賁門癌鑒別:后者表現(xiàn)為腫塊影,腫塊與正常食管分界明確,狹窄段邊緣不規(guī)則,管壁僵硬,不能擴張,口服溫水或用硝酸甘油類藥物也能使其擴張,管腔內(nèi)粘膜皺襞破壞紊亂,有時可見到惡性腔內(nèi)龕影征象。

              與食管裂孔疝相鑒別:較大的食管裂孔疝亦需要與之鑒別。后者主要征象為膈上疝囊,胃粘膜通過橫膈、胃食管交界部位于膈上等。透視下觀察有助于鑒別。

              與食管靜脈曲張相鑒別:后者多有肝硬化病史,典型表現(xiàn)為食管中下段粘膜皺襞增寬、迂曲,呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損,管壁邊緣呈鋸齒狀。CT增強掃描可見明顯強化的迂曲血管團,呈持續(xù)、延遲性強化。 

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