食管裂孔疝
食管先天性疾病系統(tǒng)
食管裂孔疝指腹腔內(nèi)臟器通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔的疾病。疝入的臟器多為胃。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一種。
形態(tài)分型
正常食管、胃、膈肌
I型裂孔疝
II型裂孔疝
III型裂孔疝
鏡下表現(xiàn)
I型（滑動型食管裂孔疝）
EGJ（食管胃連接處）與SCJ（鱗柱狀上皮交界線）交界處是判斷是否存在食管裂孔疝的重要標(biāo)志。正常SCJ與EGJ位于同一水平面，I型食管裂孔疝表現(xiàn)為SCJ上移，與橫隔壓跡之間呈增寬的疝囊，翻轉(zhuǎn)鏡身見賁門唇與鏡身接觸不嚴(yán)密或賁門口圓形擴(kuò)大。
II型（食管旁型裂孔疝）
SCJ無上移，翻轉(zhuǎn)鏡身于食管胃連接部旁可見疝囊突入胸腔。（此型少見）
混合型：內(nèi)鏡下同時存在以上兩種表現(xiàn)。
注意事項(xiàng)
拔鏡時觀察食管胃交界處有人為將賁門抬高到橫隔上的可能，因此食管裂孔疝的診斷宜在內(nèi)鏡進(jìn)入胃之前即進(jìn)行SCJ及EGJ的判斷。
人為造成的疝征象：包括內(nèi)鏡檢查時因患者明顯惡心、干嘔引起的賁門部上移沒有意義。
X線影像表現(xiàn)
鑒別診斷
Barrett食管
二者在內(nèi)鏡下均有SCJ上移，準(zhǔn)確鑒別Barrett食管與食管裂孔疝有一定難度，推薦觀察食管下段欄柵狀縱行血管網(wǎng)以進(jìn)行鑒別。如果SCJ上移，其下方見欄柵狀縱行血管，應(yīng)考慮為Barrett食管；反之，如果沒有欄柵狀縱行血管，應(yīng)考慮為食管裂孔疝。
臨床表現(xiàn)
滑動型裂孔疝患者常常沒有癥狀或癥狀輕微；食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在兩個方面都可以發(fā)生癥狀。除噯氣、上腹飽脹、惡心等一般消化道癥狀外，主要表現(xiàn)以下兩類：
1、胃食管反流癥狀：為Ⅰ型滑動型食管裂孔疝主要表現(xiàn)。常出現(xiàn)燒心、反酸、胃內(nèi)容物上反感等，也可有胸骨后痛，性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼。平臥、彎腰低頭等均可能加重癥狀。
2、疝囊壓迫癥狀：為Ⅱ型食管旁裂孔疝主要表現(xiàn)。其主要為機(jī)械影響，當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱膈，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時可感覺在胸骨后有食物停滯感或吞咽困難。
并發(fā)癥：食管潰瘍、食管狹窄、出血等。
Saint綜合征：指同時存在食管裂孔疝、膽石癥和結(jié)腸憩室。
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