本文作者：張德普
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畸胎瘤
畸胎瘤是最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤類(lèi)型。多數(shù)畸胎瘤為良性。
指向體細(xì)胞型細(xì)胞群(通常包括正常情況下來(lái)源于外胚層、內(nèi)胚層和中胚層的細(xì)胞群)分化的腫瘤，該細(xì)胞群可呈成體發(fā)育或胚胎發(fā)育。
組成畸胎瘤的組織包括不成熟組織至分化良好的組織，且并非是發(fā)現(xiàn)該腫瘤的解剖學(xué)部位原有的組織。
畸胎瘤分4類(lèi)：
成熟型(囊性或?qū)嵭?，良?；
不成熟型(惡性)，由于包括其他體細(xì)胞惡性腫瘤而呈惡性；
單胚層
高度特異性畸胎瘤。
成熟囊性畸胎瘤
組織病理學(xué) 成熟囊性畸胎瘤含來(lái)自外胚層的成熟組織(如皮膚、毛囊、皮脂腺)、中胚層的成熟組織(如肌肉組織、泌尿組織)和內(nèi)胚層的成熟組織(如肺、胃腸組織)。
這種囊性畸胎瘤形成的機(jī)制可能是因?yàn)榈?次減數(shù)分裂失敗或減數(shù)分裂前細(xì)胞第1次減數(shù)分裂失敗。雙側(cè)卵巢受累的病例占10%-17%。
臨床表現(xiàn) 多數(shù)皮樣囊腫女性患者無(wú)癥狀。如有癥狀，癥狀取決于腫塊的大小。扭轉(zhuǎn)并不少見(jiàn)?？砂l(fā)生皮樣囊腫破裂致脂質(zhì)物質(zhì)流入腹腔，但并不常見(jiàn)。休克和出血是腫塊破裂的直接后果，之后可能發(fā)生顯著肉芽腫性反應(yīng)(化學(xué)性腹膜炎)，導(dǎo)致形成致密粘連。
一種與成熟或不成熟畸胎瘤相關(guān)的罕見(jiàn)疾病是抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate, NMDA)受體腦炎。
診斷 這些腫瘤具有特征性超聲表現(xiàn)，確診依賴(lài)手術(shù)后病理治療 為確診、保護(hù)卵巢組織及避免潛在問(wèn)題(如，扭轉(zhuǎn)、破裂或發(fā)生惡變)，建議進(jìn)行卵巢囊腫切除術(shù)。對(duì)于已完成生育的女性患者，輸卵管卵巢切除術(shù)也是可取的治療方式。如果手術(shù)切除，良性囊性畸胎瘤不會(huì)復(fù)發(fā)。
惡變 成熟囊性畸胎瘤惡變的發(fā)生率為0.2%-2%。惡變的成熟畸胎瘤占所有惡性O(shè)GCN的2.9%。成熟囊性畸胎瘤的任何成分均可能發(fā)生惡變，但最常見(jiàn)的繼發(fā)性腫瘤是來(lái)自外胚層的鱗狀細(xì)胞癌。成熟囊性畸胎瘤中，惡性腫瘤的危險(xiǎn)因素
年齡大于45歲(惡性畸胎瘤患者平均年齡50歲 vs 良性畸胎瘤患者平均年齡33歲)
腫瘤直徑大于10cm、生長(zhǎng)迅速
影像學(xué)發(fā)現(xiàn)(如多普勒超聲呈腫瘤內(nèi)血流低阻力)。
其他可能的惡性腫瘤包括(并不僅限于)基底細(xì)胞癌、黑色素瘤、腺癌、肉瘤、甲狀腺癌。當(dāng)畸胎瘤內(nèi)已發(fā)生惡變時(shí)，治療必須根據(jù)轉(zhuǎn)化的組織學(xué)類(lèi)型進(jìn)行調(diào)整。
單胚層、高度特異性畸胎瘤 特異性或單胚層畸胎瘤是罕見(jiàn)的需注意的畸胎瘤亞型，主要由一種成熟的組織學(xué)細(xì)胞類(lèi)型構(gòu)成。最常見(jiàn)的類(lèi)型是:
卵巢甲狀腺腫
卵巢甲狀腺腫—卵巢甲狀腺腫是一種主要由成熟甲狀腺組織構(gòu)成的畸胎瘤。甲狀腺激素的分泌導(dǎo)致25%-35%患者出現(xiàn)臨床甲狀腺功能亢進(jìn)。卵巢甲狀腺腫并不常見(jiàn)，約占卵巢畸胎瘤的2.7%。常伴成熟囊性畸胎瘤，很少伴囊腺瘤。多數(shù)卵巢甲狀腺腫病例是良性的，可通過(guò)卵巢切除或單側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)治療。然而，卵巢甲狀腺腫也可能發(fā)生惡變，但極罕見(jiàn)
類(lèi)癌(類(lèi)癌是一種分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤)。
卵巢類(lèi)癌腫瘤罕見(jiàn)。原發(fā)性卵巢類(lèi)癌腫瘤通常發(fā)生于單側(cè)，局限于卵巢，在組織學(xué)上難以與轉(zhuǎn)移癌區(qū)分。其外觀與任何其他部位(如，胃腸道或呼吸道)出現(xiàn)的類(lèi)癌相似。
由具有內(nèi)分泌特點(diǎn)、惡性程度相對(duì)低的巢狀和條索狀排列細(xì)胞(無(wú)異型核的相同細(xì)胞)及細(xì)血管網(wǎng)構(gòu)成的。
一些類(lèi)癌腫瘤可分泌具有生物活性的多肽類(lèi)或胺類(lèi)，產(chǎn)生一系列癥狀，主要表現(xiàn)為潮紅和腹瀉。約1/3的病例可出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征，由于靜脈回流直接從卵巢進(jìn)入體循環(huán)，患者可能不發(fā)生肝轉(zhuǎn)移。
5-羥吲哚乙酸是5-羥色胺的代謝產(chǎn)物，從尿液中排出，可用于確診類(lèi)癌綜合征，是晚期疾病或類(lèi)癌綜合征患者疾病活動(dòng)的一個(gè)指標(biāo)。
類(lèi)癌轉(zhuǎn)移至卵巢的情況甚至更少見(jiàn)，通常雙側(cè)受累，來(lái)自原發(fā)性回腸類(lèi)癌。在這些病例中，常見(jiàn)腹部播散性疾病。
混合性卵巢甲狀腺腫和類(lèi)癌—存在混合性卵巢甲狀腺腫和類(lèi)癌的情況更罕見(jiàn)。這些病變通常呈良性病程。
通常單側(cè)卵巢受累，但也可能存在對(duì)側(cè)畸胎瘤。
未成熟畸胎瘤
未成熟畸胎瘤 未成熟畸胎瘤又稱(chēng)惡性畸胎瘤、畸胎母細(xì)胞瘤或胚胎性畸胎瘤，其在卵巢畸胎瘤中占的比例小于1%，最常發(fā)生于20歲以?xún)?nèi)。其占所有惡性O(shè)GCN的35.6%。組織病理學(xué) 這些腫瘤通常由來(lái)自三個(gè)胚層(外胚層、中胚層和內(nèi)胚層)的組織構(gòu)成，以隨機(jī)方式排列。在組織學(xué)上，可見(jiàn)不同數(shù)量的未成熟組織，神經(jīng)分化組織最常見(jiàn)，但也可存在不成熟基質(zhì)成分。
不成熟畸胎瘤是唯一存在組織學(xué)分級(jí)的OGCN。
分化的分級(jí)[從Ⅰ級(jí)(分化好)至Ⅲ級(jí)(分化差)]是根據(jù)含不成熟神經(jīng)成分的組織在組織切片中的比例確定的。
分級(jí)是判斷卵巢外播散風(fēng)險(xiǎn)的重要指標(biāo)之一。在不成熟畸胎瘤中存在卵黃囊腫瘤病灶通常表明該腫瘤更具侵襲性行為、結(jié)局更差。
臨床表現(xiàn) 其臨床表現(xiàn)與其他OGCN(偶然發(fā)現(xiàn)的附件腫塊、腹部膨脹或疼痛)相似。在一些病例中，AFP和LDH可能升高。
一種與成熟或不成熟畸胎瘤相關(guān)的罕見(jiàn)疾病是抗NMDA受體腦炎。
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