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真題演練

答案：A   E

細目一   癲癇

癲癇是一組由不同病因引起的，以大腦神經(jīng)元過度放電導致短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病。與遺傳密切相關的癲癇，稱為原發(fā)性(特發(fā)性)癲癇；由腦損害或全身性疾病影響腦代謝失常引起的癲癇，稱為繼發(fā)性(癥狀性)癲癇。

1.遺傳因素   癲癇具有家族聚集性，特發(fā)性癲癇近親中患病率為2%~6%。

2.腦部因素   ①先天性疾?。喝旧w異常、先天性腦積水、小頭畸形、腦皮質發(fā)育不全等。②外傷：產(chǎn)傷、顱腦外傷等。③高熱驚厥后遺癥。④感染：各種細菌性、病毒性、真菌性或寄生蟲性顱內(nèi)感染。⑤腦血管疾?。撼鲅蛉毖阅X血管疾病。⑥顱內(nèi)腫瘤：腦膠質瘤、腦膜瘤或腦轉移癌腫。⑦變性疾?。航Y節(jié)硬化病、阿爾茨海默病、匹克病。

3.全身因素   ①中毒：鉛、汞、一氧化碳、乙醇、異煙肼中毒。②營養(yǎng)代謝性疾?。贺E病、胰島細胞瘤所致低血糖、甲狀腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B₆缺乏癥等。③心血管疾?。喊?斯綜合征、高血壓腦病等。

4.其他因素   ①年齡：嬰兒痙攣多在1周歲內(nèi)起病，兒童失神癲癇多在6~7歲時起病。②月經(jīng)：女性患者通常在經(jīng)期或排卵期頻發(fā)或加重。③時間：全身性強直-陣攣發(fā)作常在晨醒后和睡前發(fā)作。④睡眠不足、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感沖動以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應。

（一）分類

按照1981年國際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類。

1.部分性發(fā)作

(1)單純性：無意識障礙，可分為運動、體覺或特殊感覺、自主神經(jīng)、精神性癥狀發(fā)作。

(2)復雜性：有意識障礙,可分為先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙，以及開始即有意識障礙：①僅有意識障礙。②伴自動癥。

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作。

2.全面性發(fā)作   全面性強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣(抽搐性)、失張力(非抽搐性)發(fā)作、失神發(fā)作(典型與非典型)。

3.不能分類的癲癇發(fā)作   指因資料不充分或不完全，分類標準無法將其歸類的發(fā)作。

(二)臨床表現(xiàn)

癲癇有多種發(fā)作類型，發(fā)作的癥狀均具有短暫性、刻板性、間歇型、反復發(fā)作性的特點。常見發(fā)作類型如下。

1.部分性發(fā)作

(1)單純部分性發(fā)作   一般不超過1分鐘，表現(xiàn)為簡單的運動、感覺、自主神經(jīng)或精神癥狀，發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作后能復述發(fā)作的細節(jié)：①部分運動性發(fā)作：局部肢體抽動，多見于一側口角、手指或足趾，也可累及一側肢體；發(fā)作時頭眼突然向一側偏轉，也可伴軀干的旋轉，稱旋轉性發(fā)作，可發(fā)展成全面性強直-陣攣。②體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作：體覺性發(fā)作為發(fā)生在口角、舌、手指或足趾的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等；特殊感覺性發(fā)作，視覺性、聽覺性、嗅覺性、眩暈性。③自主神經(jīng)性發(fā)作：發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂，表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅或蒼白、血壓升高、心悸、多汗、惡心嘔吐、腹痛、大便失禁、頭痛、嗜睡等。④精神性發(fā)作：各類型的遺忘癥如似曾相識、似不相識、快速回顧往事、強迫思維等；情感異常如無名恐懼、憤怒、憂郁和欣快等；錯覺如視物變大或變小，感覺本人肢體變化等。

(2)復雜部分性發(fā)作   均有意識障礙，發(fā)作時患者對外界刺激無反應，發(fā)作后不能或部分不能復述發(fā)作的細節(jié)。其典型發(fā)作特征為發(fā)作起始出現(xiàn)錯覺、幻覺、似曾相識感、恐懼、胃氣上升感、心悸等癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥和遺忘癥；有時發(fā)作開始即為意識障礙，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘；有的僅有意識障礙。自動癥患者往往先瞪視不動，然后做出協(xié)調無意識的活動。神志逐漸清醒，對發(fā)作情況完全不能回憶。

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作   可由單純部分性或復雜部分性發(fā)作進展而來，患者可出現(xiàn)局灶性腦損害的表現(xiàn)，如頭轉向一側或雙眼向一側凝視，或一側肢體抽搐更劇烈。

2.全面性發(fā)作

(1)全面性強直-陣攣發(fā)作

即大發(fā)作。以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。分3期：

1)強直期：突然意識喪失，摔倒在地，全身骨骼肌持續(xù)性收縮；上瞼抬起，眼球上翻，喉部痙攣，發(fā)出叫聲；口先強張，而后突閉，常咬破舌；頸部和軀干先屈曲后反張；強直期持續(xù)10~20秒后肢端出現(xiàn)微顫轉入陣攣期。

2)陣攣期：震顫幅度增大并延及全身，呈對稱性、節(jié)律性四肢抽動，先快后慢，最后一次強烈陣攣后抽搐停止，所有肌肉松弛。

在以上兩期中可見心率增快，血壓升高，汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴大等自主神經(jīng)征象；呼吸暫時中斷致皮膚發(fā)紺，瞳孔散大，對光反射、深反射、淺反射消失，病理反射陽性。

3)痙攣后期：陣攣期后尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和大小便失禁。呼吸先恢復，口鼻噴出泡沫或血沫，心率、血壓、瞳孔等恢復正常，肌張力松弛，意識逐漸恢復。自發(fā)作至意識恢復5~10分鐘。醒后感頭昏、頭痛、全身酸痛乏力，對抽搐全無記憶。

(2)強直性發(fā)作   肌肉強烈收縮，使身體固定于特殊體位，頭眼偏斜、軀干呈角弓反張、呼吸暫停、瞳孔散大。

(3)陣攣性發(fā)作   嬰兒肢體呈節(jié)律性反復抽動。

(4)肌陣攣發(fā)作   全身或某一肌群短暫閃電樣肌肉收縮。

(5)失張力性發(fā)作   肌張力突然喪失，表現(xiàn)為頭部和肢體下垂，或跌倒。

(6)失神發(fā)作   突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是失神發(fā)作的特征。典型失神發(fā)作通常稱小發(fā)作。多見于兒童或少年，突然短暫的意識喪失，停止當時的活動，呼之不應，兩眼瞪視不動，5~30秒，無先兆和局部癥狀，可伴有簡單的自動性動作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可墜落，一般不會跌倒。事后對發(fā)作不能回憶，每天可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。

1.診斷

(1)病史   詳細而又準確的病史資料是診斷的主要依據(jù)。需了解整個發(fā)作過程，包括發(fā)作的環(huán)境、時程、發(fā)作時姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐及大致順序，發(fā)作后表現(xiàn)，有無怪異行為和精神失常，既往的發(fā)作史，發(fā)作的年齡、誘因，發(fā)作頻率，有無產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦膜炎、腦炎、寄生蟲感染史以及家族史等。

(2)腦電圖   腦電圖是診斷癲癇最重要的輔助診斷依據(jù)。結合多種激發(fā)方法，特殊電極、長程或錄像腦電圖，陽性率在80%以上。但應注意部分患者腦電圖檢查可始終無異常發(fā)現(xiàn)。

(3)影像學及實驗室檢查   腦部影像學檢查如CT、MRI、單光子發(fā)射計算機斷層及各種化驗如血常規(guī)、血糖、血鈣、大便蟲卵、腦脊液等檢查有助于明確癥狀性癲癇的病因。

2.鑒別診斷   應與暈厥、假性癲癇發(fā)作(癔病性發(fā)作)等鑒別。