西醫(yī)內(nèi)科—血液系統(tǒng)疾?。ㄈ?

真題演練

1.關(guān)于急性白血病的敘述，錯(cuò)誤的是

A. 是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病

B. 半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病

C. 感染是最常見的死亡原因之一

D. 出血的機(jī)制是凝血因子缺乏

E. 呈正細(xì)胞正色素性貧血

2.下列各項(xiàng)，有助于白血病診斷分型及治療監(jiān)測(cè)的是

A. 血常規(guī)

B. 免疫學(xué)檢查

C. 細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

D. 骨髓象檢查

E. 細(xì)胞化學(xué)染色

答案：DB

知識(shí)點(diǎn)

知識(shí)點(diǎn)總結(jié)

細(xì)目三急性白血病

要點(diǎn)一病因

白血病是指白細(xì)胞某一系列在造血組織中呈腫瘤性增殖，并浸潤(rùn)其他組織器官，正常造血受抑制的一種造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。我國(guó)急性白血病比慢性白血病多見（約5.5：1）。成人患者中急粒白血病最多見，在兒童患者中急淋白血病多見。病因尚未闡明，現(xiàn)認(rèn)為與物理、化學(xué)和生物等因素有關(guān)。

1.病毒

成人T細(xì)胞白血病是由Ⅰ型人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒所致。

2.電離輻射

電離輻射可引起白血病，其作用與放射劑量大小及放射部位有關(guān)。而小劑量放射接觸能否致白血病尚不肯定。

3.化學(xué)因素

許多能引起骨髓毒性的化學(xué)物質(zhì)及藥物都有致白血病的可能，已發(fā)現(xiàn)的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙雙嗎啉、抗癌藥（尤其是烷化劑）以及其他細(xì)胞毒藥物。

4.遺傳因素

家族性白血病約占白血病的7‰。某些遺傳性疾病和免疫缺陷性疾病患者易發(fā)生白血病，如先天性全血細(xì)胞減少癥、先天性血管擴(kuò)張紅斑癥等。現(xiàn)認(rèn)為染色體異常、癌基因突變、活化和抑癌基因失活等是白血病發(fā)病的重要機(jī)制。

5.其他血液病

某些血液病的部分患者最終發(fā)展成為急性白血病，如真性紅細(xì)胞增多癥、淋巴瘤、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤等。

要點(diǎn)二臨床表現(xiàn)

急性白血病患者骨髓中白血病細(xì)胞大量增殖并浸潤(rùn)各組織、器官，正常造血受抑制。各型急性白血病的臨床表現(xiàn)大致相同。

1.起病特點(diǎn)

可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。

2.正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)

（1）發(fā)熱和感染

約半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病。發(fā)熱程度不同，多因感染引起。感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及皮膚感染也較常見。嚴(yán)重感染可致菌血癥或敗血癥，是急性白血病最常見的死亡原因之一。較常見的致病菌有肺炎克雷白桿菌、銅綠假單胞菌、大腸桿菌、金黃色葡萄球菌等。常見的霉菌感染以念珠菌及曲霉菌多見。病毒感染也較多見，并且較重。

（2）出血

與血小板減少有關(guān)，少數(shù)可因彌散性血管內(nèi)凝血而發(fā)生。牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑均為常見癥狀。結(jié)膜或眼底出血可影響視力。晚期可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，引起頭痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等內(nèi)臟出血亦多見。

（3）貧血

隨病情發(fā)展而進(jìn)行性加重，常與出血程度不成比例。引起貧血的主要機(jī)制是幼紅細(xì)胞發(fā)育被異常增生的白血病細(xì)胞所干擾。呈正細(xì)胞正色素性貧血。

3.白血病細(xì)胞增多的表現(xiàn)

（1）淋巴結(jié)和肝脾腫大

多為全身淺表淋巴結(jié)腫大，質(zhì)地中等，無壓痛。肝脾腫大一般為輕至中度。

（2）骨骼及關(guān)節(jié)

胸骨中下段壓痛，此體征有助于診斷。四肢關(guān)節(jié)痛或骨痛在兒童很多見，可誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。偶爾骨膜上出現(xiàn)無痛性腫塊，多發(fā)生于眼眶周圍，也可出現(xiàn)于顱骨、胸骨、肋骨或四肢骨，稱為綠色瘤。

（3）神經(jīng)系統(tǒng)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以腦膜浸潤(rùn)最多見。癥狀多出現(xiàn)于緩解期，也發(fā)生于活動(dòng)期。以兒童急淋白血病最多見。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。

（4）其他

齒齦腫脹多見于急單白血?。黄つw浸潤(rùn)表現(xiàn)為皮疹或皮下結(jié)節(jié)；睪丸浸潤(rùn)多見于急淋白血??；心肺、消化道等處也可有相應(yīng)浸潤(rùn)癥狀。

要點(diǎn)三實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

1.血象

貧血及血小板減少極常見。白細(xì)胞計(jì)數(shù)多數(shù)增高，＞10x10*9/L者稱為白細(xì)胞增多性白血?。徊糠只颊哒；虻陀谡７秶?，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。白細(xì)胞增多性白血病患者血片中易找到原始和早期幼稚細(xì)胞，數(shù)量不等，最高可達(dá)95%以上。

2.骨髓象

是確診白血病的依據(jù)。多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞等于或大于全部骨髓有核細(xì)胞的30%。正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑制，正常幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞減少。白血病性原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

各類型急性白血病的幼稚細(xì)胞，在形態(tài)學(xué)上有時(shí)易于混淆，細(xì)胞化學(xué)染色有助于急性白血病的分類鑒別。

4.免疫學(xué)檢查

利用單克隆抗體檢測(cè)白血病細(xì)胞的細(xì)胞膜和細(xì)胞漿抗原，分析其表型，以了解被測(cè)白血病細(xì)胞所屬細(xì)胞系列及其分化程度。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有助于白血病的診斷分型及治療監(jiān)測(cè)。

5.血生化

尿酸水平增高，特別是在化療期間；血清乳酸脫氫酶可增高。

要點(diǎn)四診斷與鑒別診斷

1.診斷

臨床有發(fā)熱、感染、出血、貧血等癥狀，體檢有淋巴結(jié)、肝脾腫大及胸骨壓痛，外周血片有原始細(xì)胞，骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)染色顯示其某一系列原始細(xì)胞≥30%即可診斷。診斷成立后應(yīng)進(jìn)一步分型。

2.鑒別診斷

（1）再生障礙性貧血

易與白細(xì)胞不增多性白血病相混淆。骨髓檢查可作出正確診斷。

（2）原發(fā)性或藥物性血小板減少性紫癜

其貧血與出血程度成比例，血液中沒有原始細(xì)胞，骨髓檢查可明確診斷。

（3）類白血病反應(yīng)

有原發(fā)病史如感染、組織損傷等；一般無明顯貧血及出血；骨髓各系細(xì)胞形態(tài)及比例無明顯異常；白細(xì)胞堿性磷酸酶活力顯著增高。

（4）傳染性單核細(xì)胞增多癥

血中可出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞，易誤診為急性淋巴細(xì)胞白血病。但本病無明顯貧血及出血，血清嗜異性凝集效價(jià)逐漸上升可幫助診斷。

要點(diǎn)五治療

急性白血病尤其是兒童急淋白血病，約半數(shù)以上可長(zhǎng)期生存或治愈。成人急性白血病完全緩解率已達(dá)60%~80%。

治療措施包括：①化學(xué)治療：是當(dāng)前主要的治療措施，可使白血病緩解，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。②支持治療：以保證化療順利進(jìn)行，防止并發(fā)癥。③骨髓移植：是當(dāng)前將白血病完全治愈最有希望的措施。

1.化學(xué)治療

目的是達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期。完全緩解即白血病的癥狀、體征完全消失，血象Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、兒童），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10*9/L，血小板≥100×10*9/L，外周血中無白血病細(xì)胞；骨髓象原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常。急性白血病的化療可分誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個(gè)階段。誘導(dǎo)緩解的目的是要迅速消滅盡量多的白血病細(xì)胞，使骨髓的造血功能恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)，化療為主要治療方法。緩解后仍需繼續(xù)鞏固和強(qiáng)化治療，以便進(jìn)一步消滅殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解和生存時(shí)間，爭(zhēng)取治愈，此期的主要治療方法是化療及造血干細(xì)胞移植。白血病復(fù)發(fā)大多在骨髓，但也可在髓外，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等，故也應(yīng)重視髓外白血病的防治。

（1）急性淋巴細(xì)胞白血病

①誘導(dǎo)緩解治療：由長(zhǎng)春新堿及潑尼松組成的VP方案是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案。

②緩解后治療：強(qiáng)化鞏固、維持治療及防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。未行造血干細(xì)胞移植治療者，鞏固維持治療一般需要3年。一般應(yīng)用左旋門冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

（2）急性非淋巴細(xì)胞白血病

①誘導(dǎo)緩解治療：常用DA方案、（3+7）方案、IA方案、HA方案等。

②緩解后治療：其特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生率低；一般維持治療2-3年時(shí)間。

2.支持治療

（1）防治感染。

（2）糾正貧血：嚴(yán)重貧血輸注濃集紅細(xì)胞。

（3）控制出血：輸注濃集血小板懸液是控制出血的有效措施。

（4）防治尿酸性腎病。

（5）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡。

3.造血干細(xì)胞移植

包括自身骨髓移植及異基因外周血造血干細(xì)胞移植。

編輯：白茯苓

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