春暖花開
【導讀】
動脈夾層可發(fā)生在全身動脈，發(fā)病急驟，病情兇險，死亡率高。并且，隨著人類社會的進步以及人們生活方式的改變，動脈夾層的發(fā)病率有逐年增加趨勢。早期快速正確診斷對動脈夾層治療方式的選擇和預后非常重要，而超聲心動圖在動脈夾層的急診初步篩查中具有重要作用。
編輯：楊柳岸 來源：好意心超平臺
春
“春城無處不飛花，寒食東風御柳斜。日暮漢宮傳蠟燭，輕煙散入五侯家。”唐建中年間，詩人韓翃[hóng]因作了一首詩《寒食》而被唐德宗所賞識，晉升不斷，官至中書舍人。而膾炙人口的佳句“春城無處不飛花”也流傳至今。
人體中也存在著類似“春城無處不飛花”的病變，帶來的不是春天長安城中熱鬧繁華、處處飛花的喜悅；而是患者出現(xiàn)劇烈疼痛、休克、壓迫、缺血癥狀等種種痛苦，甚至還會面臨死亡的危險。本文將講述的是存在于人體內(nèi)的各種動脈夾層病變。
正常人體動脈壁由內(nèi)膜、中層和外膜三層構(gòu)成，三層結(jié)構(gòu)緊密貼合，共同承載著血流的通行。當內(nèi)膜局部撕裂，血液進入血管壁時，就形成了壁間血腫，也就是動脈夾層。
動脈夾層可發(fā)生在全身動脈，以主動脈最為多見，病變還可累及無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈、冠狀動脈，腹主動脈分支也可累及，如腹腔干、腸系膜上動脈、腎動脈等。還可累及肺動脈，形成臨床上較為罕見的肺動脈夾層。真可謂“動脈夾層，無處不在”。
早期快速正確的診斷和治療對動脈夾層的預后非常重要，但因診斷醫(yī)師的經(jīng)驗與認識不足，易導致漏診或誤診，本章節(jié)將為你揭開動脈夾層的神秘面紗。
主動脈夾層
主動脈夾層（aortic dissection）是最為常見的動脈夾層，屬于心臟重癥，發(fā)病急、進展快、死亡率高。隨著人類社會的進步以及人們生活方式的改變，主動脈夾層的發(fā)病率逐年增加。尤其在我國，主動脈夾層的發(fā)病率高于歐美國家，并且發(fā)病年齡較為年輕化。
高血壓、動脈粥樣硬化、感染、外傷、醫(yī)源性損傷、妊娠、馬方綜合征等是導致主動脈夾層的主要原因，其中高血壓是主動脈夾層最常見的危險因素。
根據(jù)主動脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前經(jīng)典的分類方法有兩種，即DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分為三型：I型，內(nèi)膜裂口位于升主動脈，血腫累及升主動脈、主動脈弓或更遠部位；II型，內(nèi)膜裂口位于升主動脈，血腫僅累及升主動脈；III型，內(nèi)膜裂口位于左鎖骨下動脈起源處，向下擴展累及胸主動脈（IIIa）或腹主動脈（IIIb）。Stanford分型主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口的位置進行分類，分為兩型：A型，無論主動脈夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者；B型，主動脈夾層起源于胸主動脈，且未累及升主動脈者。Stanford A型相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型相當于DeBakeyⅢ型（圖60-1）。
圖60-1：主動脈夾層分型示意圖。左圖為DeBakey分型，右圖為Stanford分型
（廈門市第五醫(yī)院 史輝妹手繪）
隨著主動脈夾層治療方法的改變，傳統(tǒng)的DeBakey分型和Stanford分型已經(jīng)跟不上指導手術(shù)方式的需要，很多學者在其基礎上提出了新的細化分型方法。
CTA、MRI和DSA是確診主動脈夾層的主要輔助檢查方法。經(jīng)胸超聲心動圖因其簡便、無創(chuàng)、快速，可顯示真、假腔的血流狀態(tài)和內(nèi)膜裂口的位置，尤其是可以判斷主動脈夾層并發(fā)癥情況，已經(jīng)成為首選的急診初步篩查的影像學檢查方法。
超聲心動圖檢查時，應注意：①檢查位置包括胸骨旁、胸骨上窩、劍突下、腹部、髂窩甚至大腿；②主要切面包括胸骨旁左心長軸切面、升主動脈長軸切面、胸骨旁胸主動脈長軸切面、主動脈弓長軸切面、腹主動脈長軸或短軸切面等；③進行主動脈全程掃查，確定夾層累及范圍和內(nèi)膜裂口的位置，盡可能進行分型；④確定并發(fā)癥情況如主動脈瓣關閉不全的程度、有無心包積液或胸腔積液以及主動脈主要分支動脈阻塞情況等（圖60-2—圖60-7）。
圖60-2：胸骨旁左心長軸切面顯示胸主動脈內(nèi)夾層，真腔較小，假腔較大，內(nèi)血栓形成
圖60-3：胸骨旁左心長軸切面顯示胸主動脈內(nèi)夾層，真腔較小，假腔較大，內(nèi)血栓形成。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動脈；RVOT.右室流出道；FC.假腔；TC.真腔
圖60-4：胸骨旁胸主動脈長軸切面顯示夾層真、假腔，假腔內(nèi)血栓形成
圖60-5：胸骨旁胸主動脈長軸切面顯示夾層真、假腔，假腔內(nèi)血栓形成。LA.左心房；LV.左心室；FC.假腔；TC.真腔
圖60-6：腹主動脈長軸切面CDFI顯示真、假腔血流狀態(tài)，假腔內(nèi)血流充盈缺損
圖60-7：腹主動脈長軸切面CDFI顯示真、假腔血流狀態(tài)，假腔內(nèi)血流充盈缺損。FC.假腔；TC.真腔
肺動脈夾層
肺動脈夾層（pulmonary dissection）非常罕見，1862年Walshe首次報道。因為癥狀隱匿，病情兇險，文獻報道正確診斷率較低，絕大部分依靠尸檢。隨著臨床對該病認識的提高，以及各種影像學檢查方法的普及，近年來對該病的報道明顯增多。
肺動脈夾層常見于各種病因?qū)е碌姆蝿用}高壓，如先天性心臟病、慢性肺源性心臟病等。也可繼發(fā)于慢性肺動脈炎癥、創(chuàng)傷、右心導管檢查或肺動脈造影所致的醫(yī)源性損傷等。目前文獻報道的以動脈導管未閉最為常見。繼發(fā)于肺動脈高壓、肺動脈擴張的肺動脈夾層，一般認為是血管壁在剪切力作用下發(fā)生內(nèi)膜撕裂所形成。根據(jù)既往文獻報告的尸檢結(jié)果，肺動脈夾層中層存在囊性壞死，因此認為其在肺動脈夾層的發(fā)生發(fā)展上起著重要作用。
絕大部分夾層累及主肺動脈，僅有少數(shù)累及肺動脈遠端分支。肺動脈夾層不像主動脈夾層那樣形成多個破口，因此更容易破裂，夾層可破入心包、縱膈、胸腔、肺實質(zhì)而導致死亡。多數(shù)學者認為，CTA對于肺動脈夾層的診斷優(yōu)于MRI，尤其更適合于急癥肺動脈夾層的診斷。肺動脈造影依然是診斷金標準，但對于沒有破口或破口已經(jīng)閉合的肺動脈夾層診斷有限。
由于患者臨床癥狀重，而其臨床表現(xiàn)不典型，最先的影像學診斷常常依靠超聲心動圖。超聲心動圖可以顯示擴張的肺動脈主干或左、右肺動脈，并可顯示其中的撕裂內(nèi)膜和真、假腔（圖60-8—圖60-10）。對于引起肺動脈夾層的先天性心臟病如動脈導管未閉，超聲心動圖更具優(yōu)勢，尚可對肺動脈高壓及三尖瓣反流等間接征象作出評估。
圖60-8：肺動脈主干夾層，肺動脈主干內(nèi)可見撕裂內(nèi)膜將其分為真、假腔
（圖片由上海市奉賢區(qū)中心醫(yī)院心臟血管超聲科楊少玲主任提供）
圖60-9：肺動脈主干夾層，肺動脈主干內(nèi)可見撕裂內(nèi)膜將其分為真、假腔。AO.主動脈；FC.假腔；TC.真腔
（圖片由上海市奉賢區(qū)中心醫(yī)院心臟血管超聲科楊少玲主任提供）
圖60-10：CDFI顯示真腔內(nèi)血流明亮，假腔內(nèi)血流暗淡
（圖片由上海市奉賢區(qū)中心醫(yī)院心臟血管超聲科楊少玲主任提供）
冠狀動脈夾層
冠狀動脈夾層（coronary dissection）是一種少見的可導致急性冠狀動脈綜合征、冠狀動脈破裂，甚至猝死的冠狀動脈疾病。1931年，Pretty在尸體解剖時首次發(fā)現(xiàn)冠狀動脈夾層。發(fā)病機制大多為冠狀動脈內(nèi)膜自發(fā)撕裂使血液進入動脈壁層內(nèi)，或由于動脈壁層內(nèi)滋養(yǎng)血管出血形成血腫，影響冠狀動脈血液供給。
冠狀動脈夾層分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。前者主要病因為冠狀動脈粥樣硬化、圍產(chǎn)期女性體內(nèi)激素水平改變、結(jié)締組織病、免疫系統(tǒng)疾病等，后者主要病因為冠狀動脈介入手術(shù)、心臟外科手術(shù)以及胸部創(chuàng)傷。
常規(guī)超聲心動圖表現(xiàn)類似于冠心病，主要表現(xiàn)為節(jié)段性室壁運動異常。超聲心動圖除了可以顯示近端冠狀動脈主干外，對遠端冠狀動脈顯示欠佳，因此通常不能發(fā)現(xiàn)冠狀動脈夾層的撕裂內(nèi)膜和真、假腔。
冠狀動脈夾層的確診依賴于冠狀動脈造影、血管內(nèi)超聲和CTA。冠狀動脈造影主要表現(xiàn)為：①冠狀動脈內(nèi)可見內(nèi)膜分離所形成的薄而透亮的線樣影，呈線性或螺旋形；②造影劑充盈假腔并滯留，真腔受壓變窄，遠端真腔不顯影；③有時可見管腔內(nèi)飄動的撕裂內(nèi)膜（圖60-11，圖60-12）。但冠狀動脈造影不能發(fā)現(xiàn)沒有破口或破口已經(jīng)閉合的冠狀動脈夾層血腫，診斷尚有局限性。血管內(nèi)超聲可以清晰顯示冠狀動脈橫截面，顯示撕裂內(nèi)膜片和真、假腔，可以區(qū)分冠狀動脈夾層血腫或動脈粥樣硬化斑塊造成的狹窄。CTA亦可清晰顯示撕裂內(nèi)膜，判斷血腫的范圍。
圖60-11：冠狀動脈夾層，左回旋支中段可見因內(nèi)膜分離而形成的薄而透亮的線狀影，線狀影兩側(cè)均有造影劑充盈，真腔內(nèi)濃密，假腔內(nèi)稀疏
圖60-12：冠狀動脈夾層，左回旋支中段可見因內(nèi)膜分離而形成的薄而透亮的線狀影，線狀影兩側(cè)均有造影劑充盈，真腔內(nèi)濃密，假腔內(nèi)稀疏。LAD.左前降支；LCX.左回旋支；F.假腔；T.真腔
其他主動脈分支夾層
動脈夾層可累及全身動脈，除最為常見的主動脈夾層外，其他的還有腸系膜上動脈夾層、腎動脈夾層、頸動脈夾層等，由于供血部位不同，表現(xiàn)形式也不盡相同。
【小結(jié)】
本文介紹了相對常見的主動脈夾層、肺動脈夾層和冠狀動脈夾層的病因、發(fā)病機制以及各種影像學檢查方法。超聲心動圖因為簡便、無創(chuàng)、快速，在各種動脈夾層的初步篩查診斷中發(fā)揮了重要作用，并且隨著臨床對該病認識的提高，其診斷準確性也越來越高。
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