作者：Emma Robinson, Robert R. Bleakney, Peter C. Ferguson, Brian O’Sullivan
組織肉瘤是比較少見(jiàn)的腫瘤（1），可以影響任何年齡、性別和解剖學(xué)部位。它們具有獨(dú)特的生長(zhǎng)特征，傾向于在隔間內(nèi)和沿著筋膜平面延伸到阻力最小的路徑上。四肢是50％軟組織肉瘤發(fā)病的部位，其中80％發(fā)生在下肢。惡性纖維組織細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的組織學(xué)亞型，其次是脂肪肉瘤（2）。在腹膜后，平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤占優(yōu)勢(shì)，盡管由于生長(zhǎng)緩慢導(dǎo)致診斷延遲，但該位置的自然病史通常具有明顯的特性。局部控制和存活率，根據(jù)解剖部位而變化，主要是因?yàn)榍谐g(shù)的可行性，另外放射療法在一些地區(qū)不易施用。在接受治愈性治療的患者中，結(jié)果最適用于肢體軟組織肉瘤，最嚴(yán)重的是腹膜后肉瘤和與嚴(yán)重不可消除的與解剖結(jié)構(gòu)相關(guān)的部位（頭頸部，骨盆中，與脊柱并置）（3）。
軟組織肉瘤的管理提供了多學(xué)科方法的范例，用于優(yōu)化局部控制，功能保存和肢體搶救。 本文重點(diǎn)介紹與原發(fā)腫瘤的檢測(cè)、分期和表征相關(guān)的影像學(xué)特征，以及區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移性疾病的評(píng)估。 簡(jiǎn)要回顧了不同局部區(qū)域的治療方法，和患者選擇放射治療與手術(shù)聯(lián)合治療的解剖學(xué)特征。
成像
在軟組織腫瘤的檢查中，一般情況下，X線片的診斷作用很有限，因?yàn)檐浗M織的天然對(duì)比度在X線上的差異很小，空間分辨率和密度分辨率無(wú)法達(dá)到滿意的診斷效果。然而，放射成像在成像算法（4）中仍然很重要，并且可以在特定情況下提供有用的信息，例如具有靜脈石的血管畸形（圖1）。X射線照片可以幫助描繪任何潛在的骨病變，如外生骨疣，識(shí)別腫塊內(nèi)礦化的存在，并指出相鄰骨骼是否有變化，如骨膜反應(yīng)和外在皮質(zhì)侵蝕（5）。
圖1。血管畸形與靜脈石。（a）正側(cè)位X線片顯示前臂的血管瘤。血管瘤包含多個(gè)鈣化的靜脈石。（b）矢狀T1加權(quán)和T2加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示血管瘤的高T2信號(hào)強(qiáng)度特征。還有散布的脂肪和圓形的低信號(hào)強(qiáng)度區(qū)域（箭頭），這些區(qū)域與靜脈石有關(guān)。
CT掃描在評(píng)估礦化基質(zhì)和局部骨骼變化方面同樣有用?；诤笠环N診斷中所見(jiàn)的良好形成的外周礦化，它可以非常有助于區(qū)分軟組織肉瘤和骨化性肌炎（圖2）。在MR成像中肉瘤和骨化性肌炎之間的區(qū)別可能是困難的，因?yàn)閮烧咴赥1和T2加權(quán)圖像上都具有非特異性特征（6）。
圖2。骨化性肌炎與軟組織肉瘤。（a）軸向CT圖像顯示右大腿中段的骨化性肌炎。骨化的腫塊具有成熟良好的外周骨化（箭頭）帶。（b）軸向CT圖像顯示右大腿近端的軟組織骨肉瘤。與肌炎的骨化不同，軟組織成分在礦化的外周（箭頭）。
超聲檢查（US）在軟組織病變的初始篩查中特別有價(jià)值（7,8），特別是區(qū)分實(shí)體腫塊和囊性病變（關(guān)節(jié)周?chē)Ｒ?jiàn)）（圖3）。多普勒超聲可用于評(píng)估內(nèi)部血管分布。US還可以用于抽吸或腫塊活檢提供實(shí)時(shí)指導(dǎo)。
圖3。囊性病變與實(shí)體腫塊。（a）橫向US圖像顯示腘窩囊腫，其顯示內(nèi)部低回聲和后回聲增強(qiáng)。（b）縱向US圖像顯示外周神經(jīng)鞘瘤。實(shí)心卵圓形包塊，具有內(nèi)部回波和遠(yuǎn)端“拖尾”（箭頭）。
由于優(yōu)異的軟組織對(duì)比度，多平面成像和沒(méi)有電離輻射，MR成像非常適合軟組織腫塊（9,10）的成像。它對(duì)于局部分期和手術(shù)計(jì)劃非常有價(jià)值，可以在軟組織肉瘤的診斷中發(fā)揮作用。與MR成像相關(guān)的技術(shù)因素，包括定位，射頻線圈選擇和所選擇的脈沖序列，對(duì)于軟組織肉瘤的正確成像是至關(guān)重要的。
T1加權(quán)序列可用于確定與病變相關(guān)的軟組織解剖結(jié)構(gòu)。T1加權(quán)圖像也有助于病變表征；脂肪，出血和蛋白質(zhì)液體的信號(hào)強(qiáng)度都很高。
通常，某種形式的脂肪飽和度與T2加權(quán)序列一起使用，可以靈敏地檢測(cè)病變和相關(guān)的反應(yīng)性水腫。頻率選擇性脂肪飽和技術(shù)需要非常均勻的磁場(chǎng)。如果不是這種情況，來(lái)自脂肪的信號(hào)被不完全抑制并且可能模仿軟組織水腫。通過(guò)使用延伸到磁體周邊的非常大的視野，圍繞金屬成像，偏心成像和復(fù)雜的空氣 - 組織界面，可以引起異質(zhì)性。在這些情況下，可以采用反轉(zhuǎn)恢復(fù)技術(shù)，因?yàn)樗灰资艽艌?chǎng)中的不規(guī)則性的影響，并且增強(qiáng)了病變的顯著性（11）（圖4）。反轉(zhuǎn)恢復(fù)技術(shù)產(chǎn)生相對(duì)較低的信噪比，通過(guò)獲得更多的數(shù)據(jù)采集來(lái)補(bǔ)償。然而，較長(zhǎng)的成像時(shí)間經(jīng)常也會(huì)引入不希望的運(yùn)動(dòng)偽影。
圖4。接受骨肉瘤的患者，腫瘤假體置入后，腫瘤復(fù)發(fā)。（a）側(cè)位X線片顯示髕上區(qū)域的軟組織腫脹（箭頭）。（b）MR矢狀T2加權(quán)脂肪飽和圖像顯示，由于金屬硬件引起的顯著偽影和不良脂肪抑制，這阻礙了局部腫瘤的評(píng)估。（c）矢狀面短反轉(zhuǎn)時(shí)間反轉(zhuǎn)- 恢復(fù)圖像顯示更均勻的脂肪抑制。復(fù)發(fā)的腫瘤在髕骨上區(qū)域更清楚（箭頭）。
使用釓造影材料是有爭(zhēng)議的，它并非所有機(jī)構(gòu)常規(guī)掃描，但可用于疑似血腫病例和區(qū)分囊腫與粘液樣或壞死性腫瘤。它在評(píng)估術(shù)后復(fù)發(fā)和纖維瘤病方面也很有價(jià)值。此外，釓對(duì)比材料可以幫助指導(dǎo)選擇更可行的腫瘤區(qū)域以進(jìn)行活組織檢查（12）。
軟組織肉瘤的局部評(píng)估基于病變的位置、病變大小、腫瘤周?chē)[的量、腫塊的區(qū)室范圍、神經(jīng)血管受累以及對(duì)下面的骨或鄰近關(guān)節(jié)的延伸（13）。
腫塊的解剖區(qū)室化對(duì)于局部評(píng)估是至關(guān)重要的（圖5）。在手臂中，隔室被定義為前部和后部。在前臂中，隔室是掌側(cè)（屈?。┖捅硞?cè)（伸?。晒情g膜隔開(kāi)。在大腿處，有前（股四頭?。?，內(nèi)側(cè)（外展）和后（腿筋）隔室。在小腿中，隔室被定義為前部，側(cè)部，深部和淺表（比目魚(yú)肌和腓腸?。┖蟛?。骨間隔膜將前隔室與深后隔室分開(kāi)。成像有助于確定腫塊是淺表還是深部筋膜，內(nèi)部或肌肉間，以及是否已經(jīng)破壞筋膜。
圖5d。 隔室解剖。（a）上臂分為前（紅）和后（藍(lán)）隔室。（b）前臂分為掌側(cè)（紅色）和背側(cè)（藍(lán)色）隔室。（c）大腿分為前（紅色），內(nèi)側(cè)（綠色）和后（藍(lán)色）隔室。（d）小腿分為前（紅色），側(cè)（黃色），淺表后（藍(lán)色）和深后（綠色）隔室。
神經(jīng)血管狀態(tài)由神經(jīng)血管束和腫瘤之間的脂肪分離平面決定。腫瘤可以抵靠神經(jīng)血管束，但脂肪平面仍然可以保留。如果脂肪平面被消除，則認(rèn)為神經(jīng)血管束受累。注意神經(jīng)血管束是否被腫瘤包裹也很重要。這些特征決定了手術(shù)入路，是選擇肢體保護(hù)重建和截肢的重要考慮因素。
軟組織肉瘤中的骨和淋巴結(jié)受累很少見(jiàn)（14）。軟組織肉瘤對(duì)骨的參與已被證明與疾病相關(guān)死亡的頻率相關(guān)（15）。磁共振成像對(duì)骨質(zhì)侵襲的檢測(cè)具有良好的敏感性和特異性，皮質(zhì)和髓質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度的變化證明了這一點(diǎn)（16）。橫紋肌肉瘤，透明細(xì)胞肉瘤和上皮樣肉瘤似乎比其他軟組織肉瘤具有更高的淋巴結(jié)擴(kuò)散傾向（17）。
正電子發(fā)射斷層掃描（PET）在評(píng)估軟組織肉瘤中具有新的作用（18）。它使用特定于生物過(guò)程的放射性示蹤劑來(lái)產(chǎn)生區(qū)域組織代謝的圖像。 氟脫氧葡萄糖是軟組織肉瘤成像中最常用的放射性示蹤劑。它的行為類(lèi)似于葡萄糖，但它不是糖酵解酶的底物，而是被困在細(xì)胞內(nèi)。氟脫氧葡萄糖積累的程度反映了組織的葡萄糖代謝。侵襲性腫瘤通常比良性腫瘤和低度惡性腫瘤具有更高的氟脫氧葡萄糖積累（5）。相對(duì)于注射的放射性示蹤劑的量和背景組織活性標(biāo)準(zhǔn)化氟脫氧葡萄糖濃度，導(dǎo)致標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUV）測(cè)量。較高的SUV對(duì)應(yīng)于較高的代謝率。
PET結(jié)果可以區(qū)分低級(jí)和高級(jí)腫瘤（19），并將活檢部位的選擇指向腫塊的更具侵襲性的區(qū)域（5）。PET尚未被證實(shí)在低度惡性腫瘤和良性病變之間的區(qū)別（18,20）。SUV已被證明是生存和疾病進(jìn)展的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子（21）?；熀蟮腟UV變化對(duì)應(yīng)于治療反應(yīng)，而沒(méi)有顯示反應(yīng)的患者的SUV沒(méi)有變化或增加（22）。盡管化療在軟組織肉瘤中不是標(biāo)準(zhǔn)治療，但接受新輔助化療并且腫瘤SUV降低超過(guò)40％的患者，總體生存率高于化療后穩(wěn)定SUV患者（22）。
特定軟組織腫瘤的影像學(xué)特征
雖然許多良性軟組織腫塊可以在成像時(shí)正確診斷（23），但一般來(lái)說(shuō)，MR成像組織診斷的能力方面受到限制（24,25），特別是在侵襲性軟組織腫瘤的情況下， 這個(gè)結(jié)論基于MR成像特征的正確診斷僅在25％-50％。無(wú)論是良性還是惡性，絕大多數(shù)病變?cè)赥1加權(quán)圖像上具有低信號(hào)強(qiáng)度，在T2加權(quán)圖像上具有中到高信號(hào)強(qiáng)度。然而，MR成像確實(shí)對(duì)幾種特定病變具有高度特異性，如本節(jié)所述。
脂肪瘤是最常見(jiàn)的皮下腫塊（26）。當(dāng)病變與所有序列的皮下脂肪等信號(hào)時(shí)，可以可靠地診斷脂肪瘤，在T2加權(quán)脂肪抑制圖像上，沒(méi)有殘留的高信號(hào)強(qiáng)度，并且沒(méi)有內(nèi)部復(fù)雜性。在T2加權(quán)脂肪抑制圖像或短反轉(zhuǎn)時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖像中保持高信號(hào)的脂肪量?jī)?nèi)的非脂肪區(qū)域可代表壞死，纖維化，炎癥或肉瘤。在標(biāo)準(zhǔn)T1和T2加權(quán)圖像上表明惡性脂肪瘤的特征包括患者年齡增加，病變大小超過(guò)10cm，脂肪含量低于75％，以及結(jié)節(jié)增強(qiáng)成分的存在（27）（圖6）。
圖6。脂質(zhì)性病變。（a）矢狀面MR圖像顯示大腿內(nèi)有大量脂肪瘤。注意T1加權(quán)圖像上的整個(gè)病變的脂肪信號(hào)強(qiáng)度。在T2加權(quán)脂肪飽和圖像上完全抑制脂肪信號(hào)。（b）冠狀MR圖像顯示大腿遠(yuǎn)端有一個(gè)大的、分化良好的脂肪肉瘤。注意T1加權(quán)圖像上的大型軟組織結(jié)節(jié)（箭頭）。來(lái)自這些結(jié)節(jié)的信號(hào)在T2加權(quán)脂肪飽和圖像上未被完全抑制。（c）冠狀MR圖像顯示大腿遠(yuǎn)端有大量粘液樣脂肪肉瘤。病變的信號(hào)強(qiáng)度遵循水的信號(hào)強(qiáng)度：T1加權(quán)圖像（低，T2加權(quán)脂肪飽和圖像非常高。然而，病變具有內(nèi)部復(fù)雜性，具有脂肪信號(hào)強(qiáng)度的隔膜和局灶性結(jié)節(jié)區(qū)域（箭頭）。
在MR成像中可能難以區(qū)分粘液瘤和囊腫。兩者都很明確，T1加權(quán)圖像上的信號(hào)強(qiáng)度低，T2加權(quán)圖像上的信號(hào)強(qiáng)度非常高（26）。這些病變可以通過(guò)給予釓對(duì)比材料來(lái)區(qū)分，其顯示囊腫中的外周增強(qiáng)（圖7），大多數(shù)粘液瘤中可見(jiàn)輕度彌散增強(qiáng)（28）（圖8）。
圖7。肌內(nèi)神經(jīng)節(jié)囊腫。左：軸向T2加權(quán)脂肪飽和的MR圖像顯示左側(cè)小腿具有非常高的信號(hào)強(qiáng)度的病變。右：軸向釓增強(qiáng)的T1加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示病變的外周增強(qiáng)。
圖8。粘液瘤。左：軸向T2加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示右大腿的高信號(hào)強(qiáng)度病變（箭頭）。右圖：軸向釓增強(qiáng)T1加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示病灶彌漫性增強(qiáng)（箭頭）; 增強(qiáng)更集中。這些發(fā)現(xiàn)與實(shí)性病變而不是囊腫一致。
血管瘤可有靜脈石，它可以在X光片證實(shí)。MR成像特征是特征性的：T1加權(quán)圖像上的高信號(hào)強(qiáng)度區(qū)域?qū)?yīng)于內(nèi)部脂肪，T2加權(quán)圖像上的信號(hào)強(qiáng)度非常高（28）。病變通常是浸潤(rùn)性的，蛇紋樣圖案成分代表血管通道和空間（26）（圖1）。
良性外周神經(jīng)鞘瘤通常是梭形塊，其沿著筋膜平面排列并且在T1加權(quán)圖像上具有低信號(hào)強(qiáng)度，并且在T2加權(quán)圖像上具有高信號(hào)強(qiáng)度。通常可以看到神經(jīng)延伸到腫塊的近端和遠(yuǎn)端（29）。T2加權(quán)圖像上的特點(diǎn)是，病變的中心部分由于膠原蛋白含量增加而具有低信號(hào)強(qiáng)度，并且由于粘液樣成分而具有高信號(hào)強(qiáng)度的周邊（30）（圖9）。
圖9。神經(jīng)鞘瘤。矢狀T2加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示大腿的梭形腫塊。具有中央低信號(hào)強(qiáng)度，和外周繼發(fā)于增加的膠原蛋白含量（箭頭）的高信號(hào)強(qiáng)度（箭頭）。
一些良性局部侵襲性腫瘤具有特征性MR成像外觀。 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）是一種良性關(guān)節(jié)內(nèi)局部侵襲性腫塊，由于T1加權(quán)像上的特征性低信號(hào)強(qiáng)度和T2加權(quán)像上的異常低信號(hào)強(qiáng)度，可以很容易地通過(guò)MR成像診斷（31）。PVNS可以是局灶性和結(jié)節(jié)性的，或者具有更彌散的浸潤(rùn)外觀。由于與含鐵血黃素的存在，引起磁異質(zhì)性相關(guān)的易感性偽影，PVNS顯示梯度回波圖像上的暈染偽影（看起來(lái)更大并且具有更低的信號(hào)強(qiáng)度）（圖10）。在50％的病例中可見(jiàn)鄰近骨的外在侵蝕，最常見(jiàn)于髖部，其次是踝關(guān)節(jié)，肩關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。
圖10. PVNS。T1加權(quán)（左）和T2加權(quán)脂肪飽和（中）MR圖像顯示膝關(guān)節(jié)中的低信號(hào)強(qiáng)度質(zhì)量（箭頭）。右圖：在梯度回波圖像上，（箭頭）顯示暈染，這是由于含鐵血黃素的存在，并且是PVNS的特征。
纖維瘤病是一種良性局部侵襲性浸潤(rùn)性病變，通?？梢愿鶕?jù)其MR成像特征進(jìn)行診斷。它通常在T1加權(quán)圖像上以及T2加權(quán)圖像上具有低信號(hào)強(qiáng)度，盡管T2信號(hào)是可變的（32）（圖11），對(duì)應(yīng)于增加的膠原成分。T2信號(hào)增加的區(qū)域可以在病變內(nèi)隨時(shí)間發(fā)展（33），并且可以代表細(xì)胞增加的區(qū)域。通常纖維瘤病可以用釓增強(qiáng)，使其更加明顯。在放射治療后，纖維瘤病經(jīng)常在T1加權(quán)圖像上顯示出較低的信號(hào)強(qiáng)度。局部復(fù)發(fā)很常見(jiàn)。
圖11。纖維瘤病。左：軸向T1加權(quán)MR圖像顯示右大腿近端的病變（箭頭）。病變相對(duì)于肌肉是等信號(hào)。中間：在T2加權(quán)脂肪飽和的MR圖像上，病變（箭頭）具有可變的信號(hào)強(qiáng)度，這取決于其細(xì)胞性。右圖：釓增強(qiáng)的T1加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示病變?cè)鰪?qiáng)（箭頭）。
侵襲性肉瘤的成像特征通常是非特異性的。惡性纖維組織細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為大的侵襲性肌內(nèi)腫塊，在T1和T2加權(quán)圖像上具有異常信號(hào)。暗示性特征包括缺乏脂肪組織并且在中老年發(fā)生?；と饬鼍哂锌勺兊耐庥^，可以有明確邊界或浸潤(rùn)，由于壞死，出血和鈣化的區(qū)域，它通常在T1加權(quán)圖像上具有低信號(hào)強(qiáng)度，并且在T2加權(quán)圖像上具有異質(zhì)增加的信號(hào)強(qiáng)度（34）。在11％-20％的病例中可見(jiàn)鄰近骨的反應(yīng)性骨膜炎（圖12）。X射線照片顯示約30％的病例有鈣化（35）。
圖12?；と饬觥＃╝）側(cè)位X線片顯示前小腿的軟組織腫塊，下方有皮質(zhì)扇形壓跡（箭頭）。（b）軸向T1加權(quán)MR圖像顯示皮質(zhì)扇形壓跡和軟組織腫塊（箭頭）。（c）軸向T2加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示軟組織腫塊（箭頭）和異常骨髓信號(hào)強(qiáng)度（箭頭），這一結(jié)果與腫瘤的骨髓侵襲一致。注意腫瘤中的液體 - 液體水平，其繼發(fā)于出血和壞死。
診斷和分期：
軟組織肉瘤的局部分期主要通過(guò)MR成像實(shí)現(xiàn)，盡管如果MR成像有禁忌癥，CT也是非常有價(jià)值的。通過(guò)胸部X線攝影（低級(jí)病變和高級(jí)T1病變）或胸部CT（高級(jí)T2腫瘤）進(jìn)行遠(yuǎn)程分期。目前，在大多數(shù)情況下，進(jìn)行胸部CT?？梢愿鶕?jù)個(gè)人情況進(jìn)行額外的檢查，包括放射線照相，骨掃描和PET / CT。可根據(jù)疾病情況定制分期（例如，粘液樣脂肪肉瘤可以腹部CT，以排除腹膜后疾病，或脊柱MR成像以排除椎骨轉(zhuǎn)移）。
由于成像在預(yù)測(cè)軟組織腫瘤的組織學(xué)特征方面表現(xiàn)不佳，因此軟組織肉瘤的診斷依賴于組織分析。通常用穿刺活檢或切開(kāi)獲得組織。切除活組織檢查用于小的淺表病變。重要的是要考慮活組織檢查的方法，以便活檢軌道保持在相關(guān)隔室內(nèi)（36）。沿著活組織檢查軌道的腫瘤再生是已知的并發(fā)癥，并且在手術(shù)時(shí)切除活檢軌跡（37）。與外科醫(yī)生和放射腫瘤學(xué)家就活組織檢查方法進(jìn)行協(xié)商，對(duì)于確保放射治療和手術(shù)量足以包含活組織檢查軌道至關(guān)重要?；罱M織檢查樣本的病理分析允許評(píng)估組織學(xué)亞型和腫瘤等級(jí)以及腫瘤邊緣的評(píng)估（在切除活組織檢查的情況下）。
軟組織肉瘤根據(jù)國(guó)際抗癌聯(lián)盟癌癥聯(lián)合委員會(huì)系統(tǒng)進(jìn)行分類(lèi)，該系統(tǒng)根據(jù)腫瘤等級(jí)，大小，筋膜深度等特征，將患者分為低，中，高風(fēng)險(xiǎn)組，存在淋巴結(jié)或全身轉(zhuǎn)移。2010年推出的階段分類(lèi)，根據(jù)最近的數(shù)據(jù)，將該標(biāo)準(zhǔn)從第IV階段的當(dāng)前位置降級(jí)到第III階段，減少了孤立淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的影響（17）。
軟組織肉瘤是其他腫瘤的獨(dú)特之處，因?yàn)楣芾碇械姆旨?jí)占主導(dǎo)地位，這一點(diǎn)在其分類(lèi)階段得到強(qiáng)調(diào)。因此，低級(jí)別腫瘤仍然是I期，不論病變的大小，或者是淺表還是筋膜深。高級(jí)小腫瘤或大于5cm的淺表腫瘤意味著中度風(fēng)險(xiǎn)，被認(rèn)為是II期。從存活的角度來(lái)看，大的深部腫瘤（III期）或與任何淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移相關(guān)的病變（IV期）被認(rèn)為是高風(fēng)險(xiǎn)。
組織學(xué)亞型通常不會(huì)影響管理，除了少數(shù)特定情況。 術(shù)前放射治療可以可靠地減少腫瘤大小，減少手術(shù)中的創(chuàng)傷，并且可能比其他類(lèi)型的軟組織肉瘤有助于整體更高的生存率。粘液性脂肪肉瘤對(duì)于非肺部軟組織轉(zhuǎn)移性疾病具有更高的多灶性傾向，經(jīng)典地見(jiàn)于腹膜后，肩部區(qū)域和包括縱隔的胸部。還存在骨轉(zhuǎn)移的傾向（39），其在原發(fā)性腫瘤治療多年后可表現(xiàn)為孤立的椎骨病變。這種轉(zhuǎn)移通常最好通過(guò)脊柱的MR成像來(lái)識(shí)別，因?yàn)樗鼈兺ǔＴ诠菕呙柚形幢蛔R(shí)別。
有這些腫瘤的病理分子表征比較有意思。在許多情況下，軟組織肉瘤具有與p53檢查點(diǎn)功能功能障礙相關(guān)的復(fù)雜核型（40）。然而，一些肉瘤具有簡(jiǎn)單的核型，具有特定的遺傳改變，編碼用于調(diào)節(jié)腫瘤生物學(xué)和發(fā)病機(jī)制的嵌合蛋白。將來(lái)，這些突變的治療性靶向可以導(dǎo)致患者存活率的提高。
手術(shù)：
手術(shù)是軟組織肉瘤管理的主要手段，其目標(biāo)是完全切除腫瘤，并在必要時(shí)重建鄰近的軟組織，骨骼和神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。如果可以在足夠?qū)挼倪吘壱瞥[瘤而不犧牲對(duì)功能結(jié)果至關(guān)重要的結(jié)構(gòu)（例如主要神經(jīng)，血管和骨骼），則可以將手術(shù)視為唯一的治療方法。這種方法通常保留用于對(duì)筋膜淺表的小腫瘤，而與腫瘤等級(jí)無(wú)關(guān)。對(duì)于筋膜大或深的腫瘤，單獨(dú)的手術(shù)可能會(huì)留下微觀疾病，以維持關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。這增加了局部復(fù)發(fā)的頻率，因此，除手術(shù)切除外，這些腫瘤通常采用放射治療（41）。根據(jù)目前的治療方案，高達(dá)95％的病例可以進(jìn)行保肢手術(shù)。
手術(shù)切緣是一個(gè)重要的概念。病灶內(nèi)切除，其中水腫的反應(yīng)區(qū)被剝離以切除腫瘤（通常是零碎的），是不充分的。由于存在殘留腫瘤，這種方法存在高達(dá)40％局部復(fù)發(fā)的不可接受的風(fēng)險(xiǎn)（42）。無(wú)計(jì)劃的陽(yáng)性邊緣病灶內(nèi)，手術(shù)通常發(fā)生在術(shù)前不了解腫塊的侵襲性質(zhì)時(shí)。當(dāng)通過(guò)水腫的反應(yīng)區(qū)切除腫瘤時(shí)進(jìn)行邊緣切除，并且由于存在殘留的微觀疾病，而具有高的局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。大范圍表示腫瘤切除的邊緣位于反應(yīng)區(qū)之外。根治性切除包括整個(gè)包含腫塊的隔室。這種切除量可以提供出色的局部腫瘤控制，但可以產(chǎn)生顯著的功能損害。
手術(shù)的目標(biāo)是廣泛的邊緣切除，其被定義為2cm的皮膚、脂肪或肌肉、以切除相鄰的微觀疾病。筋膜是腫瘤擴(kuò)散的極好屏障，因此1 mm的筋膜仍然可以被認(rèn)為是一個(gè)很大的范圍。腫瘤周?chē)乃[反應(yīng)區(qū)（通?？梢赃h(yuǎn)離腫塊延伸）被認(rèn)為含有微觀疾?。?3）。因此，如果手術(shù)是唯一的治療方法，邊緣切除是不夠的。放射治療對(duì)于解決水腫反應(yīng)區(qū)內(nèi)的殘留微觀疾病是必要的。
確定腫瘤是否是筋膜表面至關(guān)重要。雖然小淺表病灶通常與單純手術(shù)（進(jìn)行管理，圖13），這條規(guī)則有幾個(gè)例外。例如，由于廣泛的微觀疾病，具有水腫或看起來(lái)浸潤(rùn)或多結(jié)節(jié)的淺表病變通常需要手術(shù)和放射治療。
圖13。小淺表肉瘤與神經(jīng)鞘瘤的治療。（a）冠狀T1加權(quán)MR圖像顯示右大腿外側(cè)（箭頭）的淺表淺層軟組織肉瘤，周?chē)[很小。這種病變可能僅適合手術(shù)治療。（b）軸向T1加權(quán)MR圖像顯示以右上臂后部隔室為中心的惡性神經(jīng)鞘瘤（箭頭）。鑒于病變的位置及其與重要結(jié)構(gòu)的接近程度，將結(jié)合手術(shù)和術(shù)前放射治療來(lái)降低局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
與骨相鄰的淺表腫瘤通常需要聯(lián)合管理放射和手術(shù)。盡管組織學(xué)上的骨受累發(fā)生在不到5％的軟組織肉瘤中，但它是一個(gè)獨(dú)立的不良預(yù)后因素，與轉(zhuǎn)移，截肢和生存率降低的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)（44）（圖14）。
圖14. Kaplan-Meier曲線，對(duì)比骨侵犯患者與無(wú)骨侵犯者的無(wú)轉(zhuǎn)移生存率。
圖15。肉瘤沒(méi)有骨侵入和骨侵襲。（a）軸向T1加權(quán)MR圖像顯示小腿的淺表軟組織肉瘤（箭頭）。病變鄰接右脛骨的內(nèi)側(cè)皮質(zhì)，沒(méi)有皮質(zhì)壓跡或異常的骨髓信號(hào)強(qiáng)度。（b）軸向T2加權(quán)脂肪飽和的MR圖像顯示高級(jí)別滑膜肉瘤，其圍繞超過(guò)50％的脛骨。此外，有皮質(zhì)壓跡和髓管內(nèi)高信號(hào)強(qiáng)度（箭頭）。這些發(fā)現(xiàn)與腫瘤的骨侵襲一致。
在諸如腋窩，股三角，腘窩和肘窩等室外區(qū)域的淺表腫瘤，缺乏肌肉筋膜作為邊界。 通常用手術(shù)和放射療法的組合方法治療這種腫瘤，以確保足夠的邊緣（圖16）。
圖16。需要輔助放射治療的肉瘤。軸向T1加權(quán)MR圖像顯示，左腹股溝區(qū)域的惡性纖維組織細(xì)胞瘤（箭頭）。股三角沒(méi)有良好的筋膜邊界; 因此，這種腫瘤需要輔助放射治療，以確保足夠的局部邊緣，并降低局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
涉及筋膜或深部筋膜的病變，通常通過(guò)手術(shù)和放射療法的組合來(lái)管理。這是因?yàn)閮H依靠廣泛的手術(shù)切除，往往會(huì)涉及多個(gè)關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的切除，這會(huì)對(duì)功能結(jié)果產(chǎn)生不利影響。放射治療的增加允許更小的手術(shù)切緣，從而維持這些關(guān)鍵的解剖結(jié)構(gòu)，而不增加局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
這種方法的一個(gè)例外是低度脂肪性病變。這些腫瘤通常在沒(méi)有放射治療的情況下通過(guò)邊緣切除，因?yàn)樗鼈冎饕?級(jí)脂肪肉瘤，其局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最小，且沒(méi)有轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。如果發(fā)生復(fù)發(fā)，可以考慮進(jìn)一步管理放射治療。如果要使用這種方法，術(shù)前將活檢靶向腫塊最具侵襲性的部分（即高T2信號(hào)強(qiáng)度，結(jié)節(jié)性或增強(qiáng)病灶）至關(guān)重要，這樣腫瘤的等級(jí)就不會(huì)被低估。
在某些情況下，手術(shù)方法可能涉及沿著關(guān)鍵解剖結(jié)構(gòu)（例如血管，骨骼或神經(jīng)）的“planned positive”邊緣。計(jì)劃的正余量與局部控制不良的風(fēng)險(xiǎn)增加無(wú)關(guān)（42），只要剩余的邊緣足夠，并且治療方案中包括輔助放射治療（圖17）。計(jì)劃的正余量類(lèi)似于“margin negative”邊緣切除。
圖17. Kaplan-Meier生存曲線顯示用保肢手術(shù)和輔助放射治療的患者局部復(fù)發(fā)率。
當(dāng)臨界神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)被腫瘤周向包裹時(shí)，必須犧牲結(jié)構(gòu)并進(jìn)行潛在重建（圖18）。必須在術(shù)前告知患者功能影響。雖然主要的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)切除產(chǎn)生顯著的缺陷，但功能仍然通常比截肢更好。較新的神經(jīng)移植和遠(yuǎn)端神經(jīng)移植技術(shù)可能有助于克服功能限制。
圖18。腫瘤包裹的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。（a）軸向T2加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示右大腿橫紋肌肉瘤。腫瘤包住坐骨神經(jīng)（箭頭）并鄰接遠(yuǎn)端淺表股動(dòng)脈。（b）病理標(biāo)本的照片顯示圍繞坐骨神經(jīng)（箭頭）的腫瘤。
動(dòng)脈的血管重建，通常導(dǎo)致良好的長(zhǎng)期通暢和肢體功能。 靜脈重建容易發(fā)生血栓形成，導(dǎo)致水腫。一項(xiàng)研究表明，患者重建和沒(méi)有血管重建對(duì)比，重建組的傷口并發(fā)癥，深靜脈血栓形成和水腫風(fēng)險(xiǎn)較高（45）。這些并發(fā)癥導(dǎo)致后續(xù)截肢的風(fēng)險(xiǎn)較高，但功能結(jié)果非常好。因此，血管重建優(yōu)于截肢。
當(dāng)需要血管重建時(shí)，可能需要額外的手術(shù)專業(yè)知識(shí)。因此，術(shù)前描述血管受累的程度是有幫助的。在皮質(zhì)改變或成像時(shí)骨髓水腫證實(shí)骨侵犯的情況下，應(yīng)進(jìn)行骨切除術(shù)。 在血管和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累明顯共存，上肢多個(gè)神經(jīng)受累，感染腫瘤，軟組織覆蓋差，預(yù)期功能結(jié)果差的情況下，仍考慮截肢（圖19）。
圖19。血管和神經(jīng)受累的肉瘤。軸向T2加權(quán)脂肪飽和MR圖像顯示，高信號(hào)強(qiáng)度的未分化軟組織肉瘤，涉及上臂的前后隔室。病變鄰接肱骨皮質(zhì)，并涉及肱動(dòng)脈和正中神經(jīng)和尺神經(jīng)。無(wú)法進(jìn)行肢體搶救，患者接受肩關(guān)節(jié)脫離治療。
淋巴結(jié)很少涉及軟組織肉瘤（17），通常通過(guò)體格檢查進(jìn)行評(píng)估。在上皮樣肉瘤，橫紋肌肉瘤，透明細(xì)胞肉瘤，骨外軟骨肉瘤和血管肉瘤的情況下，應(yīng)進(jìn)行局部MR成像并注意區(qū)域淋巴結(jié)鏈，因?yàn)檫@些組織學(xué)亞型與隱匿性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)較高有關(guān)（圖20）。前期淋巴結(jié)活檢在此時(shí)可能具有不確定的作用，在前面提到的高風(fēng)險(xiǎn)群體中可能有必要。孤立性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比肺轉(zhuǎn)移具有更好的預(yù)后，并且具有與III期大型深部肉瘤相當(dāng)?shù)念A(yù)后。應(yīng)對(duì)所有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移進(jìn)行積極的治療，包括手術(shù)切除，考慮用于囊外擴(kuò)散的放射治療。
圖20?；加凶蟊凵掀尤饬龅幕颊叩牧馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移。軸向T1加權(quán)MR圖像顯示左腋窩的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（箭頭）。
在局部復(fù)發(fā)的情況下，獲得有關(guān)先前治療的詳細(xì)信息至關(guān)重要。如果尚未給予放射，則復(fù)發(fā)通常作為原發(fā)腫瘤進(jìn)行手術(shù)和放射治療。同樣，治療必須根據(jù)局部解剖學(xué)，重建選擇，并發(fā)癥的可能性和預(yù)計(jì)的功能限制進(jìn)行個(gè)體化。應(yīng)考慮新的放射誘導(dǎo)的原發(fā)性腫瘤的可能性，特別是如果組織學(xué)類(lèi)型與原始腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型不同，并且原始組合模態(tài)治療后的間隔非常長(zhǎng)。
放射治療：
放射治療在減少截肢和改善功能結(jié)果方面具有重要作用。通過(guò)放射治療，可以對(duì)大腫瘤周?chē)奈⒂^疾病區(qū)域進(jìn)行消毒而不是切除，從而減小所需的手術(shù)切緣的大小。術(shù)前或術(shù)后的外照射放射治療（EBRT），和近距離放射治療是常用的給藥方式。放射治療需要多學(xué)科咨詢，這應(yīng)該涉及活檢部位和預(yù)期的切除技術(shù)（包括是否要去除覆蓋的皮膚）。最近的假設(shè)包括避免預(yù)期皮瓣的選擇性放射治療技術(shù)（46），盡管正在進(jìn)行研究以解決這種方法的益處。必須考慮到鄰近器官的劑量，例如肝臟，在右側(cè)腹膜后肉瘤的情況下最容易受到放射療法的影響。
化療：
在輔助治療中，使用化學(xué)療法來(lái)對(duì)抗微觀轉(zhuǎn)移性疾病仍然存在爭(zhēng)議。幾乎所有兒科肉瘤的護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)都涉及化療。它對(duì)成骨肉瘤，尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤患者有益。如果要采用化學(xué)治療，并且與軟組織肉瘤的治療具有相同的放射治療和手術(shù)效果，則必須確定更有效的藥物，以明確指出該疾病的療效。不幸的是，該領(lǐng)域的現(xiàn)狀仍然令人失望。對(duì)14項(xiàng)試驗(yàn)的大型薈萃分析顯示，化療對(duì)生存沒(méi)有影響。其他數(shù)據(jù)，包括未納入薈萃分析的試驗(yàn)數(shù)據(jù)，似乎表明化療可能能夠延緩轉(zhuǎn)移的發(fā)展（55）。因此，目前，在大多數(shù)司法管轄區(qū)，常規(guī)使用化療并不是標(biāo)準(zhǔn)治療方法。
結(jié)論：
軟組織肉瘤的最佳管理需要放射科醫(yī)師、放射腫瘤學(xué)家和外科腫瘤學(xué)家之間，以及醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)家對(duì)一些軟組織肉瘤亞型的重要合作。當(dāng)存在該網(wǎng)絡(luò)時(shí)，患者受益于局部控制，功能保持和肢體保護(hù)的改進(jìn)。隨著軟組織肉瘤定位，功能表征，分子和物理靶向以及輻射傳遞的新技術(shù)的出現(xiàn)，這種合作對(duì)患者的益處繼續(xù)增長(zhǎng)。
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