1. 概述
視乳頭水腫：由于各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病致顱內(nèi)壓增高或局部炎癥、缺血、腫瘤浸潤(rùn)、高血壓、糖尿病等造成乳頭充血、水腫、邊界不清。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)靜脈迂曲、視盤周圍片狀出血、滲出、黃斑水腫等。不同時(shí)期、不同病因?qū)е碌囊暼轭^水腫形態(tài)有所差別。視乳頭水腫的晚期可出現(xiàn)視盤萎縮。
2. 臨床表現(xiàn)
視乳頭水腫僅是眼底鏡下看到的表現(xiàn)，并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。很多病因都能夠造成視乳頭水腫，且臨床表現(xiàn)存在差異。下面將常見病因的臨床表現(xiàn)加以簡(jiǎn)述：
（1）顱內(nèi)壓增高綜合征：急性腫瘤壓迫、出血、靜脈竇血栓患者頭痛明顯、劇烈惡心、嘔吐、昏迷、肢體癱瘓。慢性顱內(nèi)壓增高的患者存在頭痛；短暫性視物模糊，與體位相關(guān)、數(shù)秒鐘后緩解；耳鳴，為搏動(dòng)性，即與心跳節(jié)律一致的吹風(fēng)樣。此三聯(lián)征，尤其是短暫性視物模糊最具特征性，表明視神經(jīng)的靜脈回流出現(xiàn)一過性障礙，是診斷特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的重要證據(jù)。查體早期患者視力正常；雙側(cè)視乳頭對(duì)稱性水腫（或有輕微程度的差異）；早期視野表現(xiàn)為正?；騼H生理盲點(diǎn)擴(kuò)大?；颊弑仨毻瓿深^顱MRI檢查，排除顱內(nèi)占位。
（2）視神經(jīng)病變：炎癥、缺血、感染等因素侵犯視神經(jīng)可以造成視乳頭水腫。但由于視神經(jīng)病變?yōu)樵l(fā)，故患者多有視力明顯下降，視野缺損嚴(yán)重。多為單眼，也可為雙眼。
（3）視乳頭炎癥、缺血：惡性高血壓、糖尿病患者可有視乳頭水腫。由于病變部位靠近視乳頭前部，患者視功能因人而異，可以輕中度下降，但不會(huì)出現(xiàn)全盲。
（4）葡萄膜炎癥：原田-小柳等葡萄膜病變可以累及雙側(cè)視神經(jīng)。但患者主訴視力下降的同時(shí)尚有視物變形、眼紅、眼痛等癥狀。
（5）假性視乳頭水腫：部分患者并沒有不適感，但常規(guī)眼科體檢時(shí)被告知“視乳頭水腫”。這種情況需要排除一些先天性視盤發(fā)育異常引起的貌似視乳頭水腫的情況：視盤玻璃疣、擁擠視盤、傾斜視盤等。
3. 病癥詳解
3.1. 視乳頭水腫的病因歸納如下
（1）顱內(nèi)腫瘤：在生長(zhǎng)緩慢的腫瘤中，視盤水腫多于晚期出現(xiàn)，而生長(zhǎng)迅速或發(fā)生腦脊液阻塞的腫瘤導(dǎo)致的視盤水腫則早期出現(xiàn)。顱內(nèi)占位病變導(dǎo)致的視盤水腫為雙側(cè)性的，但額葉底部的腫瘤則表現(xiàn)為Foster-Kennedy綜合征，即出現(xiàn)一側(cè)視神經(jīng)萎縮而另一側(cè)視乳頭水腫，屬于特殊類型。
（2）顱內(nèi)感染：真菌、結(jié)核腦炎、腦膜炎患者，由于顱內(nèi)炎癥、腦組織水腫、蛛網(wǎng)膜炎阻塞腦脊液回流可導(dǎo)致視盤的水腫。
（3）先天性顱腦畸形如Chiari小腦扁桃體疝。
（4）特發(fā)性顱內(nèi)壓增高（idiopathic intracranial hypertension, IIH）：以往也稱為“良性顱高壓”、“大腦假瘤(pseudotumor cerebri)”。發(fā)病機(jī)制不明，與腦脊液分泌-回流失衡相關(guān)。多發(fā)生在育齡女性、肥胖、長(zhǎng)期服用避孕藥物者。頭顱MRI無腫瘤及先天發(fā)育異常，相反腦室縮小、顯示空蝶鞍征。
（5）視神經(jīng)病變：視神經(jīng)炎、前部缺血性視神經(jīng)病變、Leber遺傳性視神經(jīng)病等。特別注意Leber患者的視乳頭水腫實(shí)為充血引起的假性水腫，眼底熒光造影中并沒有血管的滲漏。中毒代謝性視神經(jīng)病：急性期可以見到視乳頭充血、色紅。
（6）血管性疾?。喝鐞盒愿哐獕骸⒁暰W(wǎng)膜中心靜脈血栓形成、結(jié)締組織疾病引起的血管炎、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等也能導(dǎo)致雙側(cè)視盤水腫，但在早期常表現(xiàn)為單側(cè)視盤水腫。糖尿病引起的視乳頭病變，除血管充血、滲出外尚有新生血管形成。
（7）血液系統(tǒng)疾?。喊籽?、真性紅細(xì)胞增多癥、貧血、血小板減少性紫癜等均能引起視盤的水腫。
（8）視神經(jīng)網(wǎng)膜炎、葡萄膜炎：視乳頭水腫為繼發(fā)性改變。
（9）眼內(nèi)壓過低：正常情況下，眼球內(nèi)壓高于顱內(nèi)壓，當(dāng)眼球外傷后，眼壓降低，低于顱內(nèi)壓，產(chǎn)生視盤水腫。
（10）假性視乳頭水腫：視盤玻璃疣、擁擠視盤、傾斜視盤、視盤周圍有髓神經(jīng)纖維形成等。
3.2. 疾病診斷
（1） 視乳頭水腫的患者就診時(shí)應(yīng)該從主訴和癥狀著手，同時(shí)關(guān)注血壓、血糖、血脂異常、近期體重是否急劇增加等情況。問診時(shí)關(guān)注是否有顱內(nèi)壓增高的三聯(lián)征。
（2）視力下降程度：特發(fā)性顱內(nèi)壓增高及視乳頭病變的患者視力早期保存較好，與視神經(jīng)原發(fā)疾病可以相鑒別。
（3）視野缺損的類型：生理盲點(diǎn)擴(kuò)大在顱高壓、視乳頭病變患者具有診斷價(jià)值。如果為水平一半的視野缺損，對(duì)診斷前部缺血性視神經(jīng)病非常重要。
（4）頭顱MRI檢查：可以明確是否存在顱內(nèi)腫瘤、血腫、梗阻性腦積水、小腦扁桃體下疝等先天發(fā)育異常（Chiari 畸形）。磁共振血管成像可以幫助明確是否存在靜脈竇血栓導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高。一些視神經(jīng)的壓迫也可以通過細(xì)致的眼眶MRI得以明確。
3.3. 檢查方法
（1）視力、眼底鏡、裂隙燈檢查。
（2）視野檢查
（3）眼底熒光血管造影：利用造影劑在血管中的循環(huán)，幫助了解不同時(shí)期視乳頭血管的滲漏情況。對(duì)假性視乳頭水腫有一定的鑒別意義。
（4）光學(xué)相干斷層掃描OCT：能夠直觀地看到視網(wǎng)膜繼發(fā)的病變導(dǎo)致的視乳頭水腫。
（5）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功、血沉、c-反應(yīng)蛋白、乙肝、梅毒、結(jié)核抗體、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、ANCA、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）等。
（6）頭顱MRI檢查：必要時(shí)包括腦血管造影、腦靜脈成像。
（7）腰穿腦脊液壓力測(cè)定：如果影像學(xué)排除了占位，沒有腰穿的禁忌證，那么腰穿腦脊液測(cè)壓和細(xì)胞學(xué)檢查是非常必要的。不但可以對(duì)顱高壓的病情有個(gè)量化的了解，同時(shí)可以明確是否有真菌、結(jié)核及其他感染存在。
3.4. 并發(fā)癥
視乳頭水腫繼發(fā)視盤萎縮后，尤其是顱內(nèi)壓增高患者會(huì)出現(xiàn)周圍視野向心性縮小，鼻側(cè)視野縮小較顳側(cè)明顯；嚴(yán)重患者僅在顳側(cè)遺留很小的視野，最終完全失明?！?
4. 預(yù)防
針對(duì)不同病因進(jìn)行。特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的育齡患者避免長(zhǎng)期服用雌激素、孕激素類藥物。
5. 治療
包括一般處理、藥物治療及手術(shù)治療
（1）特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的患者，積極減輕體重是有效的治療手段之一。在營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下可以避免因減肥而導(dǎo)致的營(yíng)養(yǎng)失衡。
（2）積極控制血壓、血糖，減少進(jìn)一步的視神經(jīng)、視網(wǎng)膜損害。需要咨詢相關(guān)?？漆t(yī)生。
（3）避免藥物及其他物質(zhì)的毒副作用。
（4）碳酸酐酶抑制劑Diamox可以用于特發(fā)性顱內(nèi)壓增高患者的藥物治療，其降低顱內(nèi)壓的機(jī)理為抑制腦脊液的分泌及加速回流吸收。該類藥物的副作用為過敏、胃腸道反應(yīng)、腎毒性、肢體末端麻木、刺痛、電解質(zhì)紊亂。從小劑量開始使用，逐漸增加劑量可以避免一些不良反應(yīng)。
（5）糖皮質(zhì)激素對(duì)視盤血管炎、炎性視神經(jīng)病變及缺血導(dǎo)致的高度水腫有效。
（6）視神經(jīng)鞘分流術(shù)：在國(guó)外為成熟、簡(jiǎn)單、副作用較小的外科治療特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的手段。術(shù)中將視神經(jīng)鞘膜劃開，使得腦脊液流出，減少對(duì)視神經(jīng)的壓迫。
（7）腦室-腹腔分流術(shù)：將顱內(nèi)腦脊液引流至腹腔，減緩對(duì)視神經(jīng)的壓迫。該手術(shù)為神經(jīng)外科醫(yī)師完成，對(duì)感染性疾病有一定的禁忌。
（8）腦外科手術(shù)：如存在顱內(nèi)腫瘤、血腫、眼眶、視神經(jīng)占位可行相應(yīng)外科手術(shù)去除。
（9）其他：根據(jù)不同的病因治療其他導(dǎo)致視乳頭水腫的原發(fā)病。
6. 求醫(yī)準(zhǔn)備
就診時(shí)應(yīng)向醫(yī)生陳述發(fā)病的具體細(xì)節(jié)：頭痛、一過性視物黑朦、耳鳴是重要的線索。全身疾病如高血壓、糖尿病、風(fēng)濕免疫病、頭部外傷史對(duì)診斷很有幫助。攜帶好以往的檢查結(jié)果：如腰穿腦脊液常規(guī)化驗(yàn)和壓力值。
7. 預(yù)后
視病因不同而異。顱內(nèi)腫瘤占位引起的視乳頭水腫預(yù)后與壓迫的時(shí)間、部位有關(guān)。特發(fā)性顱內(nèi)壓增高如果早期積極治療預(yù)后良好。
8. 常見問題
（1）視乳頭水腫消退后視力能恢復(fù)正常嗎？如果是顱高壓引起的視乳頭水腫，如果早期積極降低壓力后，中心視力保存，視野僅生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或周邊缺失、不影響正常生活和工作。如果是高血壓、糖尿病引起的視乳頭病變，積極控制原發(fā)病后視力將不繼續(xù)損害，視功能保存可。如果是視神經(jīng)病變引起的視乳頭水腫，最終的結(jié)果是視神經(jīng)萎縮，預(yù)后不佳。
（2）如果我患特發(fā)性顱內(nèi)壓增高，什么時(shí)候是手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)？特發(fā)性顱內(nèi)壓增高可以采取視神經(jīng)鞘膜分流或腦室-腹腔分流術(shù)，但不論怎樣的手術(shù)都是有創(chuàng)傷的且有并發(fā)癥出現(xiàn)。如果對(duì)口服碳酸酐酶抑制劑藥物耐受良好、療效顯著、配合積極的體征控制，隨訪時(shí)水腫消退明顯患者可以暫時(shí)不采取手術(shù)方式。如果患者對(duì)藥物治療反應(yīng)差，顱壓繼續(xù)升高，視功能惡化，建議盡早手術(shù)。
9. 最新進(jìn)展
近期文獻(xiàn)報(bào)道單側(cè)的視神經(jīng)鞘分流術(shù)對(duì)雙側(cè)的視乳頭水腫均有治療效果。因此部分患者不必選擇雙側(cè)視神經(jīng)鞘。
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