前庭性偏頭痛與幾種常見周圍性眩暈的鑒別診斷
李曉璐
（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇省人民醫(yī)院耳鼻咽喉科；江蘇省耳科疾病與聽力障礙診治中心，江蘇 南京 210029）
【引用本文】李曉璐. 前庭性偏頭痛與幾種常見周圍性眩暈的鑒別診斷. 山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報，2019，33（3）：預(yù)出版.
李曉璐教授
●醫(yī)學(xué)博士，南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（江蘇省人民醫(yī)院）耳鼻咽喉科研究員，碩士研究生導(dǎo)師。
●主要學(xué)術(shù)任職：世界衛(wèi)生組織預(yù)防聾和聽力減退合作中心主任助理，國家衛(wèi)生健康委員會新生兒聽力篩查專家組成員，國家新生兒疾病篩查聽力篩查專家組成員，中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會出生缺陷預(yù)防與控制專業(yè)委員會常務(wù)委員，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會第十屆委員會聽力學(xué)組副組長，江蘇省康復(fù)醫(yī)學(xué)會聽力語言康復(fù)專業(yè)委員會主任委員。
●研究方向：耳科學(xué)和臨床聽力學(xué)，擅長內(nèi)耳病的診治。
摘要
前庭性偏頭痛（VM）是一種伴有前庭癥狀的偏頭痛，有報道該病占耳鼻咽喉科眩暈門診16%，被列為所謂“難治性眩暈”的重要病因之一，也是近年來眩暈方面的研究“熱點”之一。VM的發(fā)病機制目前尚不明確，其臨床表現(xiàn)多樣，不僅某些表現(xiàn)與耳源性眩暈類似，而且甚至共存于同一患者。加之隨著臨床前庭功能檢查和評估方法的迅速發(fā)展，能夠?qū)Π胍?guī)管、耳石器以及前庭神經(jīng)功能進(jìn)行初步評估。介紹了VM發(fā)病機制以及與梅尼埃病、前庭神經(jīng)炎、良性陣發(fā)性位置性眩暈、前庭陣發(fā)癥等臨床常見的耳源性眩暈的鑒別診斷。
前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）是一種伴有前庭癥狀的偏頭痛，有報道占耳鼻咽喉科眩暈門診16%，被列為“難治性眩暈”的重要病因之一，也是近年來眩暈研究的熱點之一 ，現(xiàn)主要述及VM和臨床常見的幾種耳源性眩暈的鑒別診斷。
1 VM的發(fā)病機制
VM的發(fā)病機制目前尚不明確。有學(xué)說認(rèn)為，在解剖學(xué)上，前庭通路與偏頭痛通路存在交叉，而VM正是兩條通路相互作用的結(jié)果。其中，外周前庭感受器和前庭神經(jīng)將感知到的信息向中樞傳遞，作為外因，觸發(fā)了偏頭痛的中樞通路。而外周性前庭功能障礙時，無論單側(cè)或雙側(cè)，都會導(dǎo)致感知和感覺運動異常，由此構(gòu)成VM的內(nèi)部觸發(fā)因素，進(jìn)而導(dǎo)致VM發(fā)生。
影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，腹側(cè)前額葉皮質(zhì)、眶額皮質(zhì)的傳導(dǎo)通路、扣帶皮質(zhì)的腹側(cè)面，以及和平衡相關(guān)的感覺運動結(jié)構(gòu)等，在偏頭痛發(fā)作期間都有活化表現(xiàn)。
動物實驗發(fā)現(xiàn)，藍(lán)斑和背中縫核可能通過調(diào)節(jié)降鈣素基因相關(guān)肽受體的免疫活性，參與兩條通路的調(diào)節(jié)，但具體機制不明確。
此外，VM發(fā)病的機制還有多種學(xué)說，諸如三叉神經(jīng)-血管系統(tǒng)學(xué)說、電壓依賴性鈣通道學(xué)說、Na+、K+-ATPase、配體門控離子通道學(xué)說、酸敏感離子通道（acid-sensing ion channels，ASIC）學(xué)說等，均有待更多的臨床和基礎(chǔ)研究證據(jù)加以支持。
2 VM與梅尼埃?。∕eniere's disease, MD）的鑒別
MD被認(rèn)為是一種特發(fā)性膜迷路積水，已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細(xì)菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病好發(fā)年齡為30～50歲，男女比例約1：1.3，單側(cè)多見，雙耳患病者占10%～50%。VM在MD患者中出現(xiàn)的概率高于健康人群，二者的臨床表現(xiàn)有相互交叉之處。VM與MD的鑒別主要從以下幾點：
2.1臨床表現(xiàn)
MD和VM臨床表現(xiàn)最大的區(qū)別在于病程的發(fā)展和轉(zhuǎn)歸，MD所致的內(nèi)耳功能損傷是不可逆的，而VM一般不會造成內(nèi)耳永久性功能下降。①聽力減退：MD早期患側(cè)多呈低頻感音神經(jīng)性聽力減退，可為波動性，隨著病情發(fā)展，聽力損失逐漸加重，可波及到高頻。部分VM患者可有聽力減退，但一般程度較MD患者輕，且可逆；②性別比例：VM患者中，女性比例明顯高于其在MD中的占比。有臨床研究認(rèn)為，VM的發(fā)作時間和發(fā)作頻率與血清雌二醇水平呈負(fù)相關(guān)；③視覺刺激：VM患者發(fā)病前可有明顯的視覺刺激，單純的VM患者發(fā)病時閉眼可明顯緩解眩暈癥狀。此外，VM患者的惡心、嘔吐癥狀較MD患者輕；④眩暈發(fā)作持續(xù)時間：VM眩暈癥狀可持續(xù)5min~72h，MD為20min~12h，兩者的眩暈發(fā)作持續(xù)時間有一定重疊。
2.2聽力學(xué)檢查
①純音聽閾測試測聽：MD患者的聽力測試結(jié)果會隨病情進(jìn)展發(fā)生相應(yīng)改變。MD早期、急性期可表現(xiàn)為輕度到中度的低頻感音神經(jīng)性聽力減退，緩解期聽力可恢復(fù)正常。隨著病程進(jìn)展，MD患者聽力損失從低頻發(fā)展到全頻，且緩解期不能恢復(fù)到正常水平。甘油試驗可以判斷是否有膜迷路積水。VM患者呈波動性聽力減退，損失程度較MD輕，很少累及2KHz以上的高頻段；②耳蝸電圖：MD患者-SP/AP振幅比值>0.37，具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在；③瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射（transiently evoked otoacoustic emission, TEOAE）可首先反映早期MD患者的耳蝸功能狀況，當(dāng)本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時，TEOAE可減弱或引不出。
2.3影像學(xué)檢查
MD患者可表現(xiàn)為：①顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄；②釓造影檢查可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細(xì)。而VM患者無內(nèi)淋巴囊積水的表現(xiàn)。
2.4免疫學(xué)檢查
部分MD患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。需要注意的是，VM和MD可共存于同一患者。
3 VM與前庭神經(jīng)炎（vestibular neuronitis, VN）的鑒別診斷
前庭神經(jīng)炎系因前庭神經(jīng)元受累所致的一種突發(fā)性眩暈疾病，病變發(fā)生在前庭神經(jīng)節(jié)或前庭通路的向心部分。病因有：①單純皰疹病毒或帶狀皰疹病毒等感染；②前庭神經(jīng)遭受血管壓迫或蛛網(wǎng)膜粘連甚至因內(nèi)聽道狹窄；③自身免疫功能異常；④糖尿病引起前庭神經(jīng)元變性萎縮等。
VM與VN可從以下方面鑒別：①病史：VM多有偏頭痛病史，而VN發(fā)病前多有上呼吸道病毒感染史；②臨床表現(xiàn)：VM系發(fā)作性前庭綜合征，而VN則是急性前庭綜合征， 這是二者的主要差別之一。 此外，VM除眩暈外，尚有偏頭痛、畏聲或畏光、視覺先兆等臨床表現(xiàn)，而VN無此表現(xiàn)；③眼震：無論單次發(fā)作型還是多次發(fā)作型VN，其眩暈發(fā)作時均可觀查到患者存在水平-旋轉(zhuǎn)性眼震，快相偏向健側(cè)，無中樞神經(jīng)系病變征象；④前庭功能檢查：VN患者眼震視圖檢查可見快相偏向健側(cè)的水平-旋轉(zhuǎn)性眼震。前庭上神經(jīng)損傷，眼性前庭誘發(fā)肌源電位（ocular vestibular evoked myogenic potential, oVEMP）檢查患側(cè)P1、N1潛伏期延長，雙側(cè)非對稱比異常。前庭下神經(jīng)損傷，則頸性前庭誘發(fā)肌源電位（ cervical vestibular evoked myogenic potential, cVEMP）檢查可見患側(cè)P1、N1潛伏期延長，雙側(cè)非對稱比異常。VM患者oVEMP檢查結(jié)果顯示患側(cè)潛伏期延長，雙側(cè)振幅比及耳間不對稱比增高。
4 VM與良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）的鑒別診斷
BPPV又稱為耳石癥，指頭部迅速運動至某一個或多個特定頭位時，出現(xiàn)短暫的陣發(fā)性眩暈及眼震，在眩暈病中極為常見。該病發(fā)病率高，約占所有周圍性眩暈的20%～40%，占老年人群的9%，婦女發(fā)病率比男性高，比例為1.6~2：1。VM有時會以單純眩暈發(fā)作，類似BPPV，主要以發(fā)作時眼震的持續(xù)時間和發(fā)作頻率進(jìn)行鑒別：VM眼震持續(xù)時間較長，不提示某一特定半規(guī)管異常；而BPPV可借助Dix-Hallpike試驗和Roll試驗等位置試驗方法，根據(jù)患者在特定體位條件下誘發(fā)的眼震表現(xiàn)，判斷耳石脫落的部位，進(jìn)行相應(yīng)的復(fù)位治療。
VM可以出現(xiàn)在不同年齡，包括兒童，有文獻(xiàn)認(rèn)為兒童良性陣發(fā)性眩暈是偏頭痛的前期表現(xiàn)，雖然此時患兒未出現(xiàn)偏頭痛癥狀，而位置試驗陽性(與刺激半規(guī)管平面一致的眼震)可作為二者鑒別的關(guān)鍵點。ICDH-2偏頭痛分類中，對兒童良性陣發(fā)性性眩暈的診斷要點有相應(yīng)描述，但是兒童型VM尚有待于更多的臨床研究加以證實。
需要注意的是，VM與BPPV也會共存于同一患者。
5 VM與前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysmia，VP）的鑒別診斷
VP又名致殘性位置性眩暈（disabling positional vertigo，DPV），主要表現(xiàn)為短暫性眩暈發(fā)作，可能是橋小腦角池段第Ⅷ 顱神經(jīng)根受到血管壓迫所致，致病機制類似三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。 VP在眩暈門診中占3.2%~4%，發(fā)病率較BPPV、MD、VN等常見眩暈疾病低，但因其臨床癥狀與以上疾病較為相似，容易誤診誤治。
VP主要表現(xiàn)為頻繁發(fā)作的自發(fā)性眩暈，持續(xù)時間為數(shù)秒至1min，推測是由神經(jīng)元間接觸性放電誘發(fā)的，可能的病變部位是移行區(qū)近端的中央（少突膠質(zhì)細(xì)胞）髓鞘，病因可能為微血管、腫瘤或囊腫壓迫、脫髓鞘、創(chuàng)傷和不明原因的局灶性刺激等。
患者從每天發(fā)作30次至每年發(fā)作數(shù)次不等。病程通常在3個月以上?；颊呖赡茉谥绷⑽幌蛴一蜃筠D(zhuǎn)頭時誘發(fā)發(fā)作，觸發(fā)的頭部或身體運動通常不與BPPV類型相同。有些患者眩暈和眼震的發(fā)作可由過度換氣誘發(fā)，發(fā)作時可觀察到快相偏向患側(cè)的水平旋轉(zhuǎn)眼震，可表現(xiàn)為單側(cè)耳鳴或聽覺過敏。
MRI檢查有時可觀察到第Ⅷ對顱神經(jīng)處有神經(jīng)血管壓迫。有文獻(xiàn)提出腦干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持診斷。
VP患者采用卡馬西平或奧卡西平治療有效。
當(dāng)VM發(fā)作期患者處于運動敏感時，由頭或身體位置改變可以引發(fā)眩暈短暫發(fā)作，此時需與VP鑒別診斷。其要點在于VM發(fā)作的規(guī)定持續(xù)時間是5min~72h，有偏頭痛現(xiàn)病史或過去史，大多數(shù)發(fā)作伴有其他偏頭痛性癥狀。
綜上所述，VM日益受到臨床耳鼻咽喉科、神經(jīng)內(nèi)科等科室醫(yī)生的重視，各項前庭功能評估方法的發(fā)展也有助于對本病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。隨著對VM認(rèn)識的逐步加深，臨床醫(yī)生對眩暈疾病可行更精準(zhǔn)治療。
參考文獻(xiàn)：略
