巨淋巴結(jié)增生（Castleman病）的CT表現(xiàn)及鑒別診斷~~

巨淋巴結(jié)增生

　　巨淋巴結(jié)增生（Castleman?。┦且环N淋巴結(jié)瘤樣增生性疾病，1954年由Castleman首先報告。由于其組織學改變特殊，病因不明，故當時只能以人名命名，稱為Castleman病。后來沿用的名稱很多，如濾泡性淋巴網(wǎng)狀瘤，血管性淋巴錯構(gòu)瘤，良性巨淋巴結(jié)，類胸腺瘤樣局限性縱隔淋巴結(jié)腫大等。目前病因仍不清，但有兩種學說：第一種認為霍奇金病的變異型，有潛在的惡性；第二種認為是由炎癥或某些未知抗原引起的淋巴反應性增生。

【病理表現(xiàn)】

　　本病可發(fā)生于有淋巴結(jié)存在的任何部位，以縱隔最多見，占70%，頸部約占14%，腹膜后和盆腔占4%，腋淋巴結(jié)占2%。巨大淋巴結(jié)直徑一般在2～10cm，最大者可達21cm，多數(shù)包膜完整，少數(shù)可侵犯包膜外另外淋巴結(jié)外病灶可無包膜。局限型一般為單發(fā)。系統(tǒng)型則為多灶性侵犯，甚至為全身性淋巴結(jié)病。組織學上分為3型：①血管透明型，占80%～90%，濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，濾泡中心含大量透明性的毛細血管；②漿細胞型，占10%～20%，以顯著成片的漿細胞浸潤為主，周圍繞以免疫母細胞；③中間型，為上述兩種類型的混合存在，可見于多中心型。

【臨床表現(xiàn)】

　　無或輕微臨床癥狀，病程緩慢，預后較好。漿細胞型常多發(fā)，發(fā)病較早，侵襲性較強，可合并其他系統(tǒng)疾患，病程發(fā)展快，預后不良。病變發(fā)展緩慢，病程較長，歷時數(shù)年余，患者僅表現(xiàn)為非特異性臨床癥狀，亦有報道全身同時多處病變并肝、脾腫大，呈惡性過程，短期內(nèi)死亡，并認為這與免疫缺陷有關(guān)。

　　對于本病的良惡性問題，根據(jù)臨床過程的不同將其分為4組：①穩(wěn)定型；②慢性復發(fā)型；③進展型；④惡變型。局限型者見于穩(wěn)定型和慢性復發(fā)型，多中心性者為進展型。

　　好發(fā)部位早期報道多發(fā)生于縱隔淋巴結(jié)，后來發(fā)現(xiàn)從淺表淋巴結(jié)到內(nèi)臟均可發(fā)生。而且有報道發(fā)生于心胸腔、顱內(nèi)、肌肉、咽部、肺、外陰等處者。目前根據(jù)侵犯部位不同，分為局限與系統(tǒng)。

　　發(fā)病年齡局限性者發(fā)病年齡在20歲左右，系統(tǒng)性者57歲左右。二者顯然不同，男性多于女性。

【CT表現(xiàn)】

　　巨淋巴結(jié)增生的影像學特征為多個結(jié)節(jié)，大小不一，有的可達5cm以上，平掃示腫塊邊緣光整，實質(zhì)均勻，偶爾可見鈣化及衛(wèi)星結(jié)節(jié)，不侵及鄰近組織。增強后腫塊呈明顯均勻強化，尤其是血管透明型病變，其強化程度與鄰近大血管相似。腫塊明顯強化是因為腫塊具有較多支供血血管和豐富的毛細血管所致。中心可見液化壞死區(qū)，尤其是侵襲性生長，周圍可見小結(jié)節(jié)影（圖3-317，圖3-318）。

圖3-317 巨淋巴結(jié)增生癥

縱隔右側(cè)見一腫塊影，平掃與軟組織密度相似

圖3-318 巨淋巴結(jié)增生癥

與圖3-317為同一患者，增強掃描后，縱隔右側(cè)腫塊影明顯強化

【鑒別診斷】

　　巨淋巴結(jié)增生無特異性臨床表現(xiàn)和影像學特征，最后的確診仍需活檢病理證實，但是當患者無或僅輕微癥狀，縱隔內(nèi)和腹膜后出現(xiàn)單個慢性巨大腫塊，CT平掃示腫塊邊緣清楚，實質(zhì)密度均勻，尤其是腫塊呈顯著強化和鄰近大血管一致時，提示本病的可能。即使實質(zhì)密度不均勻，中心液化壞死，但實質(zhì)部分呈顯著強化，與鄰近大血管相似時，在鑒別診斷中仍然要考慮到本病的可能。

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