（1955年新英格蘭醫(yī)學(xué)中心收治了一位支氣管癌患者，這位患者出現(xiàn)了令人費(fèi)解的嚴(yán)重低鈉血癥，我們希望能找出原因，36天過(guò)去后依然一頭霧水，所有的理論都不適用。但是這位患者的情況和一些腦膜炎、肺結(jié)核和支氣管癌患者的情況相似。當(dāng)我再一次翻閱病人一個(gè)月來(lái)的所有臨床數(shù)據(jù)時(shí)，我突然注意到，盡管患者的血漿滲透壓顯著降低，但是尿滲透壓相對(duì)血漿滲透壓是持續(xù)高的，說(shuō)明該患者存在ADH分泌異常，結(jié)合患者所有癥狀、體征，我認(rèn)為該患者的臨床表現(xiàn)是由ADH分泌異常導(dǎo)致的。）
由于丘腦下部-垂體系統(tǒng)受損引起促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌異常，導(dǎo)致尿鈉排出增多，腎臟對(duì)水的重吸收增加而引起血鈉下降、低血滲透壓而產(chǎn)生的一系列神經(jīng)受損的臨床癥狀，稱為抗利尿激素異常分泌綜合征，簡(jiǎn)稱為SIADH。SIADH時(shí)可無(wú)低血容量、無(wú)低血壓、無(wú)腎上腺功能不全等非滲透壓性刺激因素，血漿ADH相對(duì)于血漿滲透壓不適當(dāng)?shù)纳?，血漿滲透壓降至閾值以下時(shí)仍不能有效地抑制ADH的分泌，而ACTH則相對(duì)分泌不足。目前認(rèn)為：不同來(lái)源的抗利尿激素（ADH）或其他類似物質(zhì)分泌異常增加或其活性增強(qiáng)引起的臨床綜合征。主要表現(xiàn)為腎臟的保水、稀釋性低鈉血癥和尿鈉排出增多。
ADH簡(jiǎn)介
ADH又稱血管加壓素（AVP），是由9個(gè)氨基酸殘基組成的小肽，又稱精氨酸加壓素。分子結(jié)構(gòu)如上圖所示ADH是人體主要影響水代謝的激素，由9個(gè)氨基酸組成的肽類激素，在下丘腦的視上核和室旁核合成 ,通過(guò)下丘腦-垂體束運(yùn)輸?shù)酱贵w神經(jīng)葉（后葉）中貯存，所以又稱作垂體后葉素. ADH在需要時(shí)分泌至血液, 通過(guò)血液運(yùn)輸至靶器官發(fā)揮作用，主要在腎臟和肝臟滅活。
ADH在下丘腦的視上核和室旁核合成，通過(guò)下丘腦-垂體束輸送到垂體神經(jīng)葉（后葉）中貯存，需要時(shí)分泌至血液中，在腎臟和肝臟滅活。
ADH增加腎臟水重吸收，導(dǎo)致低鈉血癥
ADH分泌入血并作用于腎臟集合管和遠(yuǎn)曲小管基底細(xì)胞膜的V2受體，使腺苷酸環(huán)化酶活化，增加其上皮細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷，并使細(xì)胞膜上水孔蛋白2（AQP2）發(fā)生磷酸化，腔膜通透性增加，“水通道”開(kāi)放，使水重吸收增加，尿液濃縮，產(chǎn)生明顯的抗利尿作用。
特征性反應(yīng)---利鈉反應(yīng)
1.容量擴(kuò)張使心鈉素分泌增加，GFR增加，同時(shí)抑制腎小管對(duì)鈉的重吸收而增加尿鈉排泄。
2.容量擴(kuò)張或ACTH分泌相對(duì)不足，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)受抑制，是腎近端小管鈉重吸收減少。
3.對(duì)于神經(jīng)外科手術(shù)后的患者，SIADH導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)溜、血漿滲透壓降低，水進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，引起細(xì)胞內(nèi)水腫、腦腫脹、顱內(nèi)壓升高。
多種疾病均可導(dǎo)致SIADH
SIADH診斷標(biāo)準(zhǔn)
1)低鈉血癥(血鈉濃度常低于130mmol/L)
2)血漿滲透壓降低(常低于270mOsm/L)
3)尿鈉增高(>20mmol/L或>80mmol/24h，常超過(guò)30mmol/L)
4)尿滲透壓超過(guò)血漿滲透壓
5)血容量正常或增加，血漿肌酐濃度正?；蚪档停湍蛩嵫Y，周圍組織無(wú)水腫
6)腎、腎上腺和甲狀腺功能正常
7)水負(fù)荷，ADH活性不受限制，限水后病情好轉(zhuǎn)
治療
1)積極去除病因、治療原發(fā)病
2)限水治療：病情允許的情況下，攝水量限制在600-1000ml/d，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)
3)藥物治療
a.呋塞米：1mg/kg，適當(dāng)補(bǔ)鈉、補(bǔ)鉀
b.去甲金霉素(慢性SIADH)：腎毒性！
c.ADH受體亞型II-拮抗劑
d.苯妥英鈉可抑制下丘腦分泌ADH
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