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在這里，同一個(gè)所指，有三個(gè)名稱(chēng)，其中“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND）和“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）是醫(yī)學(xué)名稱(chēng)，“漸凍人”癥是俗稱(chēng)?？梢?jiàn)，在通常語(yǔ)言里，“漸凍人癥”指的就是通常所說(shuō)的“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND），按照病變的位置又叫做“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）。俗稱(chēng)“漸凍人”癥，是因?yàn)榛颊呷淼募∪庵饾u萎縮，漸漸無(wú)力行動(dòng)、說(shuō)話、咀嚼、呼吸，就像被凍住一樣?！皾u凍人”癥的特別之處，不僅在于它比較罕見(jiàn)，也不僅在于它是絕癥，而是它特別殘酷，再借用“認(rèn)識(shí)漸凍人”里的話：“由于患者主要以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)萎縮為主，感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，因此雖然四肢無(wú)法動(dòng)彈、也無(wú)法自行呼吸，但心智正常、意識(shí)清楚、感覺(jué)敏銳一如常人，所以身心所受的煎熬甚于其他疾病，亟需社會(huì)大眾鼓勵(lì)與協(xié)助?！蹦壳傲餍械摹氨疤魬?zhàn)”，初衷就是為了引起社會(huì)各界對(duì)這個(gè)?。ˋLS）的重視，選擇冰水灌頂?shù)男问?，也許是為了體驗(yàn)一下身體被凍住的感覺(jué)吧，國(guó)人俗稱(chēng)“漸凍人”，西方人關(guān)注它時(shí)選擇冰水灌頂，看來(lái)世界人民想到一塊了！

本來(lái)，俗稱(chēng)的“漸凍人”就是指“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）患者，這是很清楚、沒(méi)有疑問(wèn)的。但人們常常又把這個(gè)病叫做“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND），為什么呢？我的理解，這特別標(biāo)明的是“漸凍人”癥的內(nèi)在機(jī)制：人體內(nèi)的“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元”由于不明原因丟失或死亡！“漸凍”則是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損引起的外在表現(xiàn)。問(wèn)題是：嚴(yán)格地講，所謂“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND）就是指運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的疾病，它是一類(lèi)病，即“一組因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元漸進(jìn)性退化而造成全身肌肉萎縮及無(wú)力的疾病”，盡管“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）是成人最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，以至人們常把ALS徑直叫做“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，但“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）畢竟不是“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND）的全部。ALS是最常見(jiàn)的MND，但MND并不就是ALS，MND包含了ALS。那么，還有哪些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病或別的什么病或許也可叫做“漸凍人”癥呢？

二、還有哪些病人或許也可叫做“漸凍人”呢？

ALS稱(chēng)為“漸凍人”是因?yàn)槠洹皾u凍”的特性：全身的肌肉逐漸萎縮，漸漸無(wú)力行動(dòng)、說(shuō)話、咀嚼、呼吸，就像被凍住一樣，病程大約3-5年，多數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)因呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。我想大家應(yīng)該會(huì)同意，其他的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病可否叫做“漸凍人”癥，要看它多大程度上分有ALS的“漸凍”特性。

神經(jīng)病學(xué)醫(yī)生當(dāng)初提出“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND）這個(gè)概念時(shí)，主要包括了以下四種類(lèi)型：

（1）肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）

（2）進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）

（3）進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）

（4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）。

PMA和PBP通常都會(huì)最終進(jìn)展為ALS，目前普遍認(rèn)為ALS、PMA、PBP是同一種疾病的不同亞型，把這三類(lèi)病人都叫做“漸凍人”，應(yīng)該毫無(wú)問(wèn)題吧。

原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）中有相當(dāng)多的在3年后進(jìn)展為ALS，也可叫做“漸凍人”吧。但那些未進(jìn)展為ALS的，預(yù)后較好，中位生存期≥20年！且沒(méi)有明顯的肌肉萎縮表現(xiàn)，很難算是“漸凍人”吧！

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病還有：

（5）連枷臂、連枷腿綜合征（FAS、FLS）。雖然有“漸凍”的表現(xiàn)，但是進(jìn)程相對(duì)良性，所以很多研究者傾向認(rèn)其為是ALS的一種比較良性的變異類(lèi)型，是運(yùn)氣好的“漸凍人”！

有些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是先天遺傳的：

（6）脊髓性肌萎縮（SMA），是先天遺傳性疾病，臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累，即肌張力低下、肌無(wú)力和肌萎縮，近端重于遠(yuǎn)端。根據(jù)起病年齡及病程可分為I、II、III、IV型，前兩型嬰兒期起病，病程很短。IV型可成年起病，III、IV型病程較長(zhǎng)，臨床進(jìn)展緩慢，也是運(yùn)氣好的“漸凍人”！

（7）痙攣性截癱（HSP），是先天遺傳性疾病，癥狀主要表現(xiàn)在下肢，所以“漸凍”的特性大打折扣，恐怕很難叫做“漸凍人”。

（8）肯尼迪?。↘D，也稱(chēng)脊髓延髓肌肉萎縮癥BSMA），是先天遺傳性疾病，僅見(jiàn)于男性，多于30-40歲起病，以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主，有“漸凍”的表現(xiàn)，但是病情進(jìn)展比ALS緩慢許多。我認(rèn)識(shí)一個(gè)病友，十幾年一直以為是ALS，后來(lái)確診是肯尼迪病，他見(jiàn)了我，有點(diǎn)興奮地說(shuō)：“摘掉帽子了！”他多年來(lái)非常熱心于關(guān)愛(ài)漸凍人的事業(yè)，央視的那個(gè)好姑娘張泉靈“冰桶挑戰(zhàn)”，就在他家門(mén)前?？夏岬喜∪怂悴凰恪皾u凍人”呢？比如我認(rèn)識(shí)的那位病友就自認(rèn)為比ALS強(qiáng)點(diǎn)，不是“漸凍人”。

下面兩個(gè)病屬于所謂“類(lèi)ALS綜合征”：

（9）脊髓灰質(zhì)炎后綜合征（PPS），部分脊髓灰質(zhì)炎患者在癥狀好轉(zhuǎn)數(shù)十年后可再次出現(xiàn)原部位或新部位的肌無(wú)力和肌萎縮，稱(chēng)為脊髓灰質(zhì)炎后綜合征。臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累表現(xiàn)，不累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。病情進(jìn)展緩慢，目前無(wú)特效治療，但總體預(yù)后良好，所以，不是“漸凍人”。

（10）多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN），是近年來(lái)被認(rèn)識(shí)的一種少見(jiàn)的脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)疾病，僅累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，表現(xiàn)為不對(duì)稱(chēng)的上肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力、萎縮，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。該病僅累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的表現(xiàn)與ALS類(lèi)似，預(yù)后相對(duì)良好，病程較長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢，無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累表現(xiàn)，無(wú)球部受累表現(xiàn)。MMN有藥可治，且效果明顯，不是“漸凍人”癥。

有肌肉萎縮癥狀的病還有：

（11）腓骨肌萎縮癥（peronial myoatrophy）又稱(chēng)CMT，是一組最常見(jiàn)的家族性周?chē)窠?jīng)病，約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。共同特點(diǎn)為兒童或青少年發(fā)病，慢性進(jìn)行性腓骨肌萎縮，以腓骨肌萎縮為主要臨床特征，但下肢和上肢的肌萎縮常有明顯界限。私下認(rèn)為，這明顯不是“漸凍人”癥。

（12）平山?。℉irayama disease），也稱(chēng)良性青年手肌萎縮，是由于什么什么（我們非專(zhuān)業(yè)人士看不明白的）原因而出現(xiàn)的癥狀，好發(fā)于青年男性，男女比例約20:1，隱匿起病，主要表現(xiàn)為手肌和前臂肌的無(wú)力、萎縮，與發(fā)病早期病灶較為局限的ALS類(lèi)似，但平山病起病年齡較早，疾病呈良性進(jìn)程，通常在發(fā)病數(shù)年后停止，肌無(wú)力和萎縮部位較為局限。私下認(rèn)為，這明顯不是“漸凍人”癥。

三、哪些病人肯定不是“漸凍人”？

“漸凍人”（ALS）的主要表現(xiàn)是神經(jīng)肌肉出了毛病，人們通常對(duì)ALS知道的很少，但對(duì)有一些肌病相對(duì)比較熟悉，最常見(jiàn)的就是“重癥肌無(wú)力”和“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”，我老婆患ALS這5年來(lái)，經(jīng)常有好心人和熱心人薦醫(yī)，說(shuō)誰(shuí)誰(shuí)誰(shuí)曾治好過(guò)這個(gè)病，總是誤以為我老婆就是重癥肌無(wú)力或者進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥！

（13）重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis，MG）是一種自身免疫性疾病，以肌肉易疲勞、晨輕暮重，休息后或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點(diǎn)。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴(yán)重者可發(fā)生球麻痹。受累肌肉的分布因人因時(shí)而異，而并非某一神經(jīng)受損時(shí)出現(xiàn)的麻痹表現(xiàn)。目前雖然治愈率比較低，但西醫(yī)和中醫(yī)都有辦法治療。

（14）進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（progressive myodystrophy）是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮、肌無(wú)力及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點(diǎn)，因而形成許多類(lèi)型。

這兩種病在癥狀上雖然與“漸凍人”癥有相似，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，這三種病是完全不同的病，為什么呢？科普一下（可能不完全準(zhǔn)確）：

人肌肉的活動(dòng)需要三個(gè)環(huán)節(jié)：

　　①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令；

　　②運(yùn)動(dòng)指令通過(guò)神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉；

　?、壅５募∪饨邮苓\(yùn)動(dòng)指令而運(yùn)動(dòng)。

三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可，任一環(huán)節(jié)出了問(wèn)題都會(huì)得病，導(dǎo)致肌肉萎縮和無(wú)力，環(huán)節(jié)①出問(wèn)題是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，環(huán)節(jié)②出問(wèn)題是重癥肌無(wú)力，環(huán)節(jié)③出問(wèn)題是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。也就是說(shuō)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的病變，神經(jīng)肌肉接頭和肌肉本身無(wú)病，肌萎縮是神經(jīng)病變引起的；重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)問(wèn)題，導(dǎo)致肌肉得不到運(yùn)動(dòng)指令而引起，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）和肌肉本身無(wú)??；進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良則是肌肉細(xì)胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變。

另外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元又分為在大腦的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和在腦干及脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過(guò)神經(jīng)肌肉接頭與肌肉直接相連，發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉。如果上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，則下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失去“上級(jí)”的控制而“無(wú)意識(shí)地持續(xù)”發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉，使肌肉強(qiáng)直和痙攣。如果下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，則既不能發(fā)送自己的又不能傳送上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉，使肌肉萎縮。ALS上下神經(jīng)元都有病變，所以既有肌肉強(qiáng)直和痙攣，又有肌肉無(wú)力和萎縮。重癥肌無(wú)力則因?yàn)槭羌∪獾貌坏竭\(yùn)動(dòng)信號(hào)，只有肌肉無(wú)力和萎縮；進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良因?yàn)榧∪獗旧聿∽儯仓挥屑∪鉄o(wú)力和萎縮。

所以，這三個(gè)病雖然都屬于神經(jīng)肌肉疾病，都有肌肉萎縮，但在發(fā)病機(jī)理、診斷和治療上完全不同。 “重癥肌無(wú)力”和“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，沒(méi)有明顯的“漸凍”特性，不是“漸凍人”癥。

作為“漸凍人”家屬，本人5年來(lái)經(jīng)常光顧在診治“這個(gè)病”方面非常權(quán)威的北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)常看到病友千里迢迢趕來(lái)，等待好久終于掛上了樊東升副院長(zhǎng)的號(hào)，他們最期盼的結(jié)果就是樊院說(shuō)他們不是“這個(gè)病”，就是說(shuō)，不是ALS，不是“漸凍人”！也看到長(zhǎng)期懷疑是“這個(gè)病”的病友，因?yàn)榻K于確診不是“這個(gè)病”而大感欣慰，我也為他們這不幸中的幸運(yùn)而高興！有趣的是，近來(lái)，有些本來(lái)不是這個(gè)病的病友（比如歌手王海龍，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者）卻一再宣稱(chēng)自己是“漸凍人”，你們這又是為哪般呢？！

四、結(jié)論

“漸凍人”這個(gè)說(shuō)法，本來(lái)指“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）患者。在其起源地，臺(tái)灣人是這樣做的。大陸專(zhuān)家，比如樊東升、張俊大夫在央視做科普時(shí)也是這么做的（http://www.byb.cn/doc_1214-1.aspx）。

ALS是最常見(jiàn)的一種“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND）。人們通常所說(shuō)的“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”（MND）與“肌萎縮側(cè)索硬化癥”（ALS）“是同一疾病”！“中國(guó)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病專(zhuān)家協(xié)作網(wǎng)”上李曉光大夫介紹“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病定義及分類(lèi)”就是這么講的（http://www.alscecg.com/_CMS/View/12/4492.htm）。

至于其他種類(lèi)的損害運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，經(jīng)過(guò)我們上面的辨析，（2）進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）、（3）進(jìn)行性延髓麻痹（PBP），以及一部分（4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）和ALS極端親近，幾乎是同一疾病，也是“漸凍人”癥。另一部分（4）PLS和（5）連枷臂、連枷腿綜合征（FAS、FLS）患者或可叫做良性的或者好運(yùn)的“漸凍人”。（6）脊髓性肌萎縮（SMA）、（7）痙攣性截癱（HSP）、（8）肯尼迪病（KD，也稱(chēng)脊髓延髓肌肉萎縮癥BSMA）、（9）脊髓灰質(zhì)炎后綜合征（PPS）、（10）多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）、（11）腓骨肌萎縮癥（peronialmyoatrophy，又稱(chēng)CMT）、（12）平山?。℉irayama disease）不是“漸凍人”。

（13）重癥肌無(wú)力，以及（14）進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，不是“漸凍人”。