來源：醫(yī)師報(bào)
癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）是一種需要立刻積極治療的神經(jīng)內(nèi)科急癥，治療目的是盡快終止發(fā)作，保護(hù)神經(jīng)元免受發(fā)作損害以達(dá)到全面康復(fù)?？偟膩碚f，尤其是驚厥SE 具有較高的致殘率和病死率，預(yù)后與SE 的發(fā)作時(shí)長(zhǎng)關(guān)系密切，必須及時(shí)救治。SE 應(yīng)該進(jìn)行緊急處置，盡早控制發(fā)作，用藥后需對(duì)生命體征、意識(shí)狀態(tài)及全身狀況進(jìn)行監(jiān)測(cè)。注意藥物的協(xié)同作用，防治并發(fā)癥，長(zhǎng)期維持治療，為良好預(yù)后打下基礎(chǔ)。
控制病因?yàn)轭A(yù)防第一線
定義更新SE 是神經(jīng)內(nèi)科常見的急危重癥之一，如不及時(shí)控制，可因高熱、電解質(zhì)紊亂、神經(jīng)元興奮毒性損傷等導(dǎo)致永久性腦損傷，嚴(yán)重者甚至死亡。
既往SE 是指癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未完全恢復(fù)，或發(fā)作持續(xù)30min 以上未能自行停止。目前， 基于SE 的臨床控制和對(duì)腦的保護(hù)，臨床提出更為實(shí)用的定義：（1） 一次發(fā)作無中斷，持續(xù)時(shí)間大大超過大多數(shù)具有該型癲癇患者發(fā)作時(shí)間；（2） 反復(fù)發(fā)作， 在發(fā)作間期患者意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水平。
按發(fā)作特征分類
對(duì)SE 流行病學(xué)研究的薈萃分析顯示，普通人群的SE 年發(fā)病率為41/10 萬～ 61/10萬， 其中42％～ 46％患者有癲癇病史。SE 有多種分類方法（表1），2001 年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟推薦的分類如下：（1）全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)，包括全面性強(qiáng)直- 陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)、陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)、失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)、強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)、肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)；（2）局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)，包括單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、持續(xù)性先兆、邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)、伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)。
注重發(fā)病前征兆
SE發(fā)生前，常有不同類型的發(fā)作史和誘因。多數(shù)SE由癥狀性癲癇引起，包括顱腦外傷、顱內(nèi)感染、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、代謝性腦病、藥物中毒、變性及脫髓鞘性疾病等多種疾病，因此在控制發(fā)作的同時(shí)應(yīng)尋找病因。
在發(fā)病誘因中，以突然停藥、減藥、換藥不當(dāng)最為常見，感染、精神因素、過度疲勞、妊娠和飲酒等原因也可誘發(fā)，個(gè)別患者病因不明。因此，對(duì)癲癇患者強(qiáng)調(diào)規(guī)律服藥，避免突然停藥或積極預(yù)防感染對(duì)防控SE有一定的意義。
強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最危重
任何一種癲癇類型都可導(dǎo)致SE 發(fā)生，但臨床最危急的是強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，也是重癥監(jiān)護(hù)室常見的危重癥之一。強(qiáng)直- 陣攣性SE 連續(xù)發(fā)作或發(fā)作間歇期意識(shí)不能恢復(fù)，持續(xù)時(shí)間不少于30min。發(fā)生強(qiáng)直- 陣攣性SE 的確切時(shí)間點(diǎn)目前尚不清楚，臨床傾向于強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作5 ～ 10min 以上即認(rèn)為是強(qiáng)直- 陣攣性SE 的早期階段。因此，強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作開始5 min 即應(yīng)給予急救治療。
病理生理過程
按病理生理特征，強(qiáng)直-陣攣性SE 可分為兩個(gè)階段：第一階段始于強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作后的5 ～ 7min，持續(xù)約30min，自體調(diào)節(jié)代償機(jī)制可保護(hù)大腦避免因低氧或代謝紊亂受到損傷，針對(duì)此階段的治療通常效果較好。第二階段一般始于發(fā)作30min 后，代償機(jī)制失效，無法完全滿足腦部代謝需求，引起低氧、大腦/全身代謝模式改變、心肺功能逐漸無法維持自身穩(wěn)態(tài)。在此階段若接受治療，10％以上患者的臨床癥狀可得到控制，但癇樣放電會(huì)依舊持續(xù)。
癲癇持續(xù)發(fā)作過程中，全身系統(tǒng)改變?yōu)榇罅康呐d奮性氨基酸（谷氨酸）以及各種神經(jīng)毒性代謝產(chǎn)物蓄積，如花生四烯酸、白三烯、前列腺素等。腦部可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，腦脊液淋巴細(xì)胞增多。正常情況下，只允許小分子通過的血腦屏障在SE 時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)損傷，從而使更多復(fù)合物通過入腦，造成潛在的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損。
患者常出現(xiàn)高熱、大汗、呼吸急促、心率增快、血壓升高、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒、腦水腫及休克等，可繼發(fā)心、肺、肝、腎等多器官功能衰竭。全身發(fā)作的SE 常伴有不同程度意識(shí)、運(yùn)動(dòng)障礙， 嚴(yán)重者智力低下、癱瘓和更嚴(yán)重癲癇發(fā)作等神經(jīng)后遺癥發(fā)生率高達(dá)9%~20% 。
臨床特征
按臨床表現(xiàn)強(qiáng)直- 陣攣性SE可分為三期。
強(qiáng)直期 主要表現(xiàn)為全身骨骼肌的強(qiáng)直性收縮。眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽，眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，猛烈閉合可致舌咬傷；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直收縮使空氣強(qiáng)行通過狹窄的聲門致患者尖叫一聲， 呼吸停止；頸部和軀干先屈曲，后反張；上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后強(qiáng)烈伸直。持續(xù)1 0 ~ 2 0s 后進(jìn)入陣攣期。
陣攣期 患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)為陣攣，每次陣攣后都有短暫間歇， 陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇烈的陣攣后發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上二期均伴有呼吸停止，血壓升高，瞳孔散大，唾液和其他分泌物增多等。
發(fā)作后期 此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)禁閉和大小便失禁。
警惕繼發(fā)系統(tǒng)損害
SE發(fā)作后，患者首先恢復(fù)呼吸；隨后，瞳孔、血壓、心率漸恢復(fù)，全身肌肉松弛，可有昏睡，意識(shí)逐漸恢復(fù)。醒后患者常感疲倦、肌肉酸痛、頭痛、嗜睡等，部分患者有意識(shí)模糊或肢體短暫輕癱。當(dāng)大發(fā)作一次緊接一次地發(fā)生，間歇期意識(shí)不能完全恢復(fù)清醒者為持續(xù)狀態(tài)。SE 時(shí)可造成一系列生理改變，會(huì)造成全身器官和系統(tǒng)損傷，危及預(yù)后。
治療以終止發(fā)作為首要目標(biāo)
SE治療應(yīng)遵循以下原則：盡快終止發(fā)作，一般應(yīng)在SE 發(fā)生的30min 內(nèi)終止發(fā)作；保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持；保護(hù)腦神經(jīng)元；查尋病因，去除誘發(fā)因素；處理并發(fā)癥。
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