如果重癥肌無力 (MG) 患者血清肌肉特異性激酶 (MuSK) 抗體陽性則其癥狀可能更為嚴重，達到緩解的目標可能更難。
“臨床醫(yī)師在診斷與治療重癥肌無力時應該充分考慮到這些特點，”Carlo Antozzi(意大利米蘭的 "Carlo Besta" 神經研究所基金會)和她的同事們說。大約 85% 的 MG 患者 (AChR- 陽性患者) 中檢測出 MG 免疫標志物抗乙酰膽堿受體 (AChR) 抗體 (AChR- 陽性患者)。余下的 AChR- 陰性患者可能有 MuSK 抗體(MuSK- 陽性患者)，而其他患者沒有這兩種抗體，即為雙重陰性(DN) 患者。
在 1980 年 1 月至 2009 年 12 月期間的一項 677 名患者的回顧性研究發(fā)現，MuSK- 陽性患者 (n = 55) 比 AChR- 陽性患者 (n=517) 和 DN 病人 (n=105) 的發(fā)病時的臨床分期及臨床最嚴重程度都更為嚴重。臨床分期是通過以下類別進行分級的：眼肌型 MG；全身型 MG(包括四肢和軀干肌肉)，延髓型 MG(延髓肌肉受累的 MG)，呼吸系統(tǒng)受累的 MG(呼吸系統(tǒng)受累的全身或延髓型 MG)；藥物緩解，完全穩(wěn)定的緩解型(CSR，停止治療至少 1 年沒有癥狀或 MG 標志)；MG 導致死亡。如神經病學報道，60.1% 的 MuSK- 陽性患者在發(fā)病時出現延髓型 MG，相比之下 AChR- 陽性患者為 35.2% 而 DN 患者為 23.8%。此外， MuSK- 陽性患者中僅有 3.6% 達到 CSR，相比之下，AChR- 陽性患者為 22.2%，DN 患者為 21.9%。
多變量分析顯示，在整個群體中，發(fā)生于 40 歲前且臨床分期為眼肌型或全身型患者達到 CSR 的可能性與抗體類型具有顯著關聯，危險比分別為為 1.96、8.05 和 3.71?！癕uSK 抗體陽性的患者群臨床差異與較低的 CSR 發(fā)生率相關，”Antozzi 和他的同事們說。“事實上，MuSK 抗體屬于 IgG4 亞型的一種，不與補體結合，能造成神經肌肉接合點的中斷，從而產生信號傳輸障礙，對參與突觸后膜 AChR 固定與穩(wěn)定的幾個蛋白質產生復雜影響，”他們解釋到。研究認為，MuSK- 陽性患者達到 CSR 的低百分比暗示從發(fā)病開始就需要更積極的治療，并且類固醇和免疫抑制等藥物的使用應盡早的考慮在治療方案之內。
編輯： suninght
