1 基本簡(jiǎn)介
肌無(wú)力臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。
眼外肌受累具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等，或全身肌肉同時(shí)受累，疲勞后加重，休息后部分恢復(fù)，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。
實(shí)驗(yàn)室檢查可見2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數(shù)患者的血清中，乙酰膽堿受體（AchR）抗體增高。胸部X片、胸腺X片?？梢娦叵僭錾蛐叵倌[瘤。肌電圖檢查可見肌肉動(dòng)作電位振幅降低，單纖維肌電圖可見纖維間興奮傳遞延緩或阻斷。
西醫(yī)對(duì)肌無(wú)力的治療主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時(shí)服用阿托品以對(duì)抗。免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。
如果肌無(wú)力累及延髓肌、呼吸肌而使機(jī)體不能維持正常通氣功能，進(jìn)入危險(xiǎn)狀態(tài)，稱為肌無(wú)力危象，這時(shí)最主要的措施是保持呼吸道通暢，應(yīng)盡早作氣管切開或鼻腔插管，放置鼻飼導(dǎo)管和輔助呼吸，另外應(yīng)預(yù)防肺部感染和消化道出血。本病在中醫(yī)學(xué)中屬于“痿證”的范疇。
2 預(yù)防介紹
一、合理飲食，對(duì)于肌無(wú)力患者來(lái)說(shuō)正確的飲食調(diào)理可以幫助患者早日恢復(fù)健康。飲食不足的話，患者的身體缺少營(yíng)養(yǎng)，直接影響的就是患者的病情，還會(huì)導(dǎo)致體質(zhì)虛弱。因此，重癥肌無(wú)力患者在飲食上要注意葷素搭配，粗糧細(xì)糧搭配，兒童一定要改正自己的不良飲食習(xí)慣。
二、肌無(wú)力的預(yù)防方法就是要避免勞累。一些患者就是因?yàn)閯诶圻^(guò)度，用眼過(guò)度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質(zhì)下降外邪乘虛而入導(dǎo)致的病情發(fā)生。因此重癥肌無(wú)力患者的病情在恢復(fù)的期間，一定要注意起居有常，勞逸結(jié)合，只有這樣才能有效的配合治療，早期的控制住病情的發(fā)展。
三、注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是重癥肌無(wú)力病人運(yùn)動(dòng)過(guò)量會(huì)加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。
四、避風(fēng)寒、防感冒。肌無(wú)力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅《會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。
五、由于患者受到疾病的困擾，在心態(tài)上不是很穩(wěn)定，但是良好的情緒是治療肌無(wú)力的關(guān)鍵。精神情志活動(dòng)與人體的生理變化有密切關(guān)系，精志舒暢。
3 治療
3.1 中醫(yī)五行療法
該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素，調(diào)整免疫功能，改善痿癥患者的癥狀，如重癥肌無(wú)力患者的眼瞼下垂、復(fù)視斜視、言語(yǔ)不利、行走困難易跌等癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固。
中醫(yī)治療
3.2 中醫(yī)學(xué)說(shuō)
根據(jù)中醫(yī)五輪學(xué)說(shuō)的觀點(diǎn)，眼瞼部位屬于脾；根據(jù)臟腑學(xué)說(shuō)的觀點(diǎn)，脾主四肢和肌肉，因此對(duì)肌無(wú)力的各種臨床證候，大多運(yùn)用中醫(yī)脾胃學(xué)說(shuō)作為指導(dǎo)，同時(shí)根據(jù)五臟六腑的關(guān)系，肺脾腎三臟關(guān)系密切，因此該病又與肺和腎有密切關(guān)系。肌無(wú)力的病因特點(diǎn)是肺脾腎虛，致氣虛下陷，脾虛失運(yùn)，腎虛失固，筋脈肌肉失養(yǎng)，臟腑功能失調(diào)，而肌肉痿軟無(wú)力。同時(shí)，由于肺脾腎虛，衛(wèi)外失固，濕濁內(nèi)生而致外感風(fēng)邪，內(nèi)傷痰濕，內(nèi)外合攻，加重病情，故治療時(shí)當(dāng)注重邪（外邪、濕痰）、正（肺脾腎），權(quán)衡標(biāo)本。在治療上首先祛邪扶正。
肌無(wú)力在中醫(yī)上稱之為“痿證”，病因歸為五類，即肺熱津傷，濕熱浸淫，脾胃虛弱，肝腎虧虛，血虛血瘀。但這些病機(jī)是獨(dú)立存在的，同時(shí)又是互相有聯(lián)系的，中醫(yī)藥理論上作了詳細(xì)的辨證，同時(shí)分別以清肺滋陰、調(diào)補(bǔ)肝腎，強(qiáng)筋壯骨、調(diào)和脾胃、氣血等治則導(dǎo)向進(jìn)行施治。
3.3 治療方式
治療肌無(wú)力的方法有很多種，其中中醫(yī)也能治療肌無(wú)力。肌無(wú)力屬中醫(yī)瞼、視岐、痿癥范疇。本中醫(yī)治療肌無(wú)力一類的痿病重視熱邪為患，把“熱致津傷，筋脈失養(yǎng)”作為本證的重要病機(jī)。以熱邪為患來(lái)概括肌無(wú)力一類痿斑點(diǎn)發(fā)生的主因，具有重要的臨床意義。
它明確了一個(gè)基本的概念，那就是熱邪可以導(dǎo)致津傷，只有去除熱邪，才可以保證津液不致枯竭，生化有源，肌無(wú)力一類痿癥可起。給了施治者一個(gè)基本大法，不管面前的患者目前有沒有“熱”的表現(xiàn)，但熱的影響是時(shí)刻存在的，治療時(shí)不可不顧及。
此外，“熱”作為一個(gè)全身性的表現(xiàn)，必然累及各個(gè)臟腑，治療肌無(wú)力一類的痿病必須調(diào)理臟氣，恢復(fù)正氣，方能起陳疴，扶積弱。
肌無(wú)力中醫(yī)將此稱為痿證。痿證就是指肢體筋脈馳緩，軟弱無(wú)力，日久因不能隨意運(yùn)動(dòng)而致肌肉萎縮的一類病癥。中醫(yī)認(rèn)為痿癥的成因主要是由于“熱”和“虛”，先天不足，后天失養(yǎng)，臟腑虧虛，功能失調(diào)所致。
痿癥是以肢體筋脈弛緩，軟弱無(wú)力，不得隨意運(yùn)動(dòng)，日久而致肌肉萎縮或肢體癱瘓為特征的疾病。肌無(wú)力、重癥肌無(wú)力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等都屬于痿癥的范圍。我國(guó)醫(yī)學(xué)典籍《景岳全書·痿論》記載，五臟使人痿。心肝脾肺腎是一個(gè)整體，在痿癥的治療過(guò)程中起著關(guān)鍵作用。根據(jù)中醫(yī)從“五臟六腑”整體治療這一思路，集世界衛(wèi)生組織（WHO）痿癥診療標(biāo)準(zhǔn)，北京中醫(yī)治療萎癥研究治療中心主任專家組經(jīng)過(guò)幾十年的研究，總結(jié)前人醫(yī)學(xué)心得和臨床經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，終于成功研制出治療痿癥的攻堅(jiān)技術(shù)------三聯(lián)一體強(qiáng)筋生肌固本綜合療法。該療法打破了痿癥難治、易復(fù)發(fā)的治療瓶頸，它是目前國(guó)內(nèi)治療痿癥最領(lǐng)先、最有效的技術(shù)。在診療的科學(xué)性、準(zhǔn)確性、規(guī)范性方面有其顯著的特點(diǎn)。該療法同傳統(tǒng)療法相比，療效更顯著，治愈率更是有了新的提高。
3.4 中醫(yī)辨證治療
通過(guò)內(nèi)服中藥外加康復(fù)鍛煉。
1、肺熱傷津：肺主皮毛、宣發(fā)、升降。溫邪上受，首先犯肺，肺熱葉焦、津液不足、氣血運(yùn)行失常、四肢五體失養(yǎng)而成為痿。
病狀主要表現(xiàn)為四肢痿弱無(wú)力，肌肉萎縮，肢體變形，皮膚枯燥或伴有發(fā)熱，嗆咳無(wú)痰，小便短赤、熱痛。
治療原則：清肺潤(rùn)燥、益氣養(yǎng)陰。
2、濕熱浸淫：濕熱之邪損傷胍脾胃，運(yùn)化不能，濕從內(nèi)生、浸入筋脈，路道不利，影響氣血運(yùn)行和榮養(yǎng)，致筋脈肌肉馳縱不收而成為痿。
病狀表現(xiàn)為四肢感覺異常，手足痿軟無(wú)力，手足下垂，不堪任用。肢體麻木，小便赤熱澀痛。
治療原則：清熱利濕、燥溫化痰。
3、脾胃虛弱：脾為后天之本，氣血生化之源，主運(yùn)化水谷，統(tǒng)血、主肌肉、四肢。脾胃虛損，運(yùn)化無(wú)能、氣血生化之源不足，肌肉失養(yǎng)而成為痿癥。
臨床表現(xiàn)為：肢體軟弱無(wú)力，肌肉枯萎瘦削，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虛浮無(wú)華細(xì)。
治療原則：健脾生血、益氣生肌。
4、肝腎虧虛：肝藏血、主筋，腎藏精，主骨、肝腎虧虛、精血不足，筋骨經(jīng)脈失去濡養(yǎng)而成痿。
病狀表現(xiàn)為：下肢痿軟無(wú)力，不能久立，腰脊酸軟。一側(cè)或雙側(cè)感覺障礙或痛覺消失。并有頭昏目眩、耳鳴、遺精、遺尿或月經(jīng)不調(diào)數(shù)。
治療原則：益肝補(bǔ)腎、滋陰清熱。
5、血虛血瘀：血虛則四肢失養(yǎng)、血瘀則阻脈絡(luò)成痿。病狀表現(xiàn)為四肢軟弱無(wú)力，手足麻木不仁，面色無(wú)華或唇紫。
治療原則：養(yǎng)血活血、祛瘀通絡(luò)。
4 發(fā)病原因
近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，肌無(wú)力主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。
很多臨床現(xiàn)象也提示此病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。
肌無(wú)力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)肌無(wú)力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在肌無(wú)力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，肌無(wú)力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體（AchR）數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。
并且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之?dāng)?shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。
肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)治療可以達(dá)到臨床痊愈。
5 臨床表現(xiàn)
肌無(wú)力是一種病程長(zhǎng)且難治的疾病，它不但給患者帶來(lái)身體與心理上的痛苦，同時(shí)也給家庭和社會(huì)帶來(lái)很大的負(fù)擔(dān)。
肌電圖臨床上會(huì)出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力，還會(huì)引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現(xiàn)，延髓肌無(wú)力則出現(xiàn)語(yǔ)言不力、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳等。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側(cè)重就會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。
肌無(wú)力具體的臨床表現(xiàn)：
肌無(wú)力在各種年齡組均可發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2.5。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時(shí)肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出出復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過(guò)久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無(wú)力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無(wú)力的癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無(wú)力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無(wú)力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個(gè)別為全身型外，大多局限為眼外肌。
6 檢查
?。ㄒ唬w格檢查
1、肌肉體積和外觀 注意有無(wú)肌肉萎縮及肥大，如有，則確定其分布及范圍并作兩側(cè)對(duì)稱部位的比較。觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)。
2、肌無(wú)力患者依次活動(dòng)被檢關(guān)節(jié)，并對(duì)抗檢查者所給予的阻力的伸屈運(yùn)動(dòng)，觀察肌力是否正常，有無(wú)病態(tài)疲勞現(xiàn)象，應(yīng)注意肌無(wú)力的部位和程度局部病變，須對(duì)有關(guān)的每個(gè)肌肉分別進(jìn)行檢查。患者雙足擺正，肌無(wú)力側(cè)下肢處于外展外旋位，患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗(yàn)：令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮，如持續(xù)性上視，觀察眼瞼有無(wú)下垂;兩臂連續(xù)平舉，觀察有無(wú)上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗(yàn)觀察有無(wú)病態(tài)疲勞現(xiàn)象有為陽(yáng)性。
?。ǘ┹o助檢查
1、根據(jù)肌無(wú)力的分布性質(zhì)時(shí)間和年齡等選擇合適的檢查：
2、肌電圖檢查，適用于重癥肌無(wú)力類。重癥肌無(wú)力綜合征多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。
3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測(cè)定，適用于重癥肌無(wú)力類。重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直性肌病等。
4、血清肌酶系列測(cè)定，如血清肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、肌強(qiáng)直性肌病等。
5、肌肉活檢，適用于重癥肌無(wú)力類。重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。
6、血鉀，適用于周期性麻痹等。
7、心電圖，適用于周期性麻痹等。
7 鑒別診斷
甲亢性肌無(wú)力診斷
1、具有甲狀腺功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)和血(三碘甲狀腺原氨酸)、t4(甲狀腺素)或ft3 (游離t3)、ft4 (游離t4)的增高。多為青中年，肌無(wú)力多出現(xiàn)在甲亢癥狀之后，但也可在甲亢癥狀之前出現(xiàn)，呈緩慢發(fā)展病程?！?/p>
2、臨床表現(xiàn)①肌無(wú)力。多表現(xiàn)為對(duì)稱性、以下肢為重的四肢近端肌無(wú)力，少數(shù)可波及肢體遠(yuǎn)端肌肉，波及全身肌肉者極罕見。②肌萎縮。一般較輕或不明顯，程度與肌無(wú)力常不一致。③腱反射。大多正常或亢進(jìn)，也可減弱。④偶有肌痛。⑤當(dāng)甲亢得到有效治療后，肌無(wú)力等癥狀也隨之好轉(zhuǎn)和恢復(fù)?！?/p>
3、實(shí)驗(yàn)室檢查①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌電圖呈肌源性損害特征。③肌肉活檢。光鏡下可見肌纖維粗細(xì)不等、少數(shù)肌纖維萎縮變性、橫紋消失、肌膜核增多等。電鏡下可見局限性肌原纖維變性、線粒體異常、脂滴增加、肌膜下糖原累積等
8 護(hù)理
1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合。
2、避風(fēng)寒、防感冒，肌無(wú)力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。
3、飲食要有節(jié)，痿癥的病機(jī)與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴(yán)重，不能過(guò)饑或過(guò)飽，在有規(guī)律，有節(jié)度，同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。
4、注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是重癥肌無(wú)力病人運(yùn)動(dòng)過(guò)量會(huì)加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。
5、在治療上病人應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。鼓勵(lì)病人和病人本身應(yīng)該有積極樂(lè)觀的治療信心，減少病人的心里負(fù)擔(dān)，避免精神剌激和過(guò)度腦力（體力）勞累。
6、注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營(yíng)養(yǎng)搭配對(duì)病人來(lái)講非常重要，注意食物的易消化性。
7、忌食：生、泠、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。治療其間禁食綠豆。
