臨床表現(xiàn)
1.發(fā)病人群:
痛風的發(fā)病以男性多見,男血之比為20:1。女性絕經(jīng)前罕見,多于更年期后發(fā)病,常有家族遺傳史。
2.痛風臨床表現(xiàn)有四個方面:
2.1.無癥狀高尿酸血癥;
2.2.急性痛風關(guān)節(jié)炎發(fā)作;
2.3.痛風發(fā)作間歇期;
2.4.慢性痛風石性關(guān)節(jié)期。
3.急診常見的痛風主要表現(xiàn):
3.1.急性關(guān)節(jié)炎 常是痛風的首發(fā)癥狀。是尿酸鹽結(jié)晶、沉積引起的炎癥反應。結(jié)晶的來源有二:
3.1.1.過飽和的尿酸釋放到關(guān)節(jié)液中,正常情況下pH7.4,溫度37。C時尿酸鈉的溶解度為380umoI,L(6.4mg/d1)。血尿酸過高與血漿白蛋白、al、a2球蛋白結(jié)合減少,加之關(guān)節(jié)局部pH、溫度降低等,尿酸鹽結(jié)晶析離。
3.1.2.關(guān)節(jié)滑膜上的痛風微小結(jié)節(jié)崩落(結(jié)晶脫落)。析出的結(jié)晶激活了 Hageman因子、5一羥色胺、血管緊張素、緩激肽、花生四烯酸及補體系統(tǒng);又可趨化白細胞,使之釋放自細胞三烯B4(LTB4)和糖蛋白化學趨化因子;單核細胞也可在刺激后釋放白細胞介素l(IL,1)等引發(fā)了關(guān)節(jié)炎發(fā)作。
典型發(fā)作起病急驟,多于午夜因劇痛而驚醒,最易受累部位是跖趾關(guān)節(jié),依次為踝、跟、膝、腕、指、肘等關(guān)節(jié)。90%為單一,偶爾雙側(cè)或多關(guān)節(jié)同時或先后受累,呈紅腫熱痛,可有關(guān)節(jié)腔積液,也可伴發(fā)熱、白細咆增多等全身癥狀。發(fā)作常呈自限性,數(shù)小時、數(shù)天、數(shù)周自然緩解,緩解時局部可出現(xiàn)本病特有的脫屑和瘙癢表現(xiàn)。緩解期可數(shù)月、年乃至終生。但多數(shù)反復發(fā)怍,甚至到慢性關(guān)節(jié)炎階段。個別者無緩解期直至延續(xù)到慢性關(guān)節(jié)炎期。一般疼痛明顯,少數(shù)癥狀輕微。多于春秋季發(fā)病,飲酒、高蛋白飲食、腳扭傷是重要誘因,還有穿緊鞋、多走路、受寒、勞累、感染、手術(shù)等。
3.2.痛風石及慢性關(guān)節(jié)炎痛風石 是痛風特征性損害。是由于尿酸單鈉細針狀結(jié)晶沉淀所引起的一種慢性異物樣反應,周圍被單核細胞、上皮細胞、巨大細胞所圍繞,形成異物結(jié)節(jié),引起輕度慢性炎癥反應。痛風石除中樞神經(jīng)系統(tǒng)外,可累及任何部位,最常見于關(guān)節(jié)內(nèi)及附近與耳輪。呈黃白色大小不一的隆起,小如芝麻,大如雞蛋,初起質(zhì)軟,隨著纖維增生漸硬如石。關(guān)節(jié)附近因易磨損,加之結(jié)節(jié)隆起使表皮菲薄,易破潰成瘺管,有白色糊狀物排出,瘺管周圍組織呈慢性肉芽腫不易愈合,但很少繼發(fā)感染,可恢復性差。進而傷害皮下組織、滑膜囊、軟骨、骨,造成組織斷裂和纖維變性,軟骨、骨破壞最顯著,累及關(guān)節(jié)增多,甚至到脊柱、下頜等各關(guān)節(jié),軟骨呈現(xiàn)退行性變,血管翳形成,滑囊增厚,骨質(zhì)侵蝕缺損乃至骨折,加之痛風石增大,招致關(guān)節(jié)僵硬、破潰、畸形。
3.3.痛風腎病 尸檢證實,90%~100%痛風患者有腎損害,其特征性組織學表現(xiàn)是腎髓質(zhì)或乳頭處有尿酸鹽結(jié)晶,其周圍有圓形細胞和巨大細胞反應,呈慢性間質(zhì)性炎癥,導致腎小管變形、上皮細胞壞死、萎縮、纖維化、硬化、管腔閉塞,進而累及腎小球血管床。呈慢性經(jīng)過。臨床可有蛋白尿、血尿、等滲尿,進而發(fā)生高血壓、氮質(zhì)血癥等腎功能不全表現(xiàn)。盡管痛風患者17%~25%死于尿毒癥,但很少是痛風單獨引起,常與老化、高血壓、動脈硬化、腎結(jié)石或感染等綜合因素有關(guān)。
急性梗阻性腎病也稱為高尿酸血癥腎病,主要見于放療、化療等致急劇明顯的血、尿尿酸增高的患者,導致腎小管急性、大量、廣泛的尿酸結(jié)晶阻塞——急性腎衰竭。
3.4.尿酸性尿路結(jié)石 結(jié)石在高尿酸血癥期即可出現(xiàn),其發(fā)生率在高尿酸血癥中占40%,占痛風患者的1/4,比一般人群高200倍,在一切結(jié)石中占10%。其發(fā)生率與血尿酸水平及尿酸排出量呈正相關(guān),血尿酸在713.5,umol,L(12mg/d1)、24小時排出量超過6.54mmol(1100mg)時,發(fā)病率達50%。絕大多數(shù)為純尿酸結(jié)石,特點是X線不顯影,部分與草酸鈣、磷酸鈣混合,x線可顯影。泥沙樣結(jié)石常無癥狀,較大者有腎絞痛、血尿。在結(jié)石病因中,還包括尿pH、尿酸濃度、結(jié)石基質(zhì)的可能利用度、尿內(nèi)可溶性物質(zhì)水平等,特別是尿pH,當pH 8.0時尿酸溶解度增加100倍。
3.5.繼發(fā)性痛風 大多發(fā)生于骨髓增生性疾病如急慢性白血病、紅細胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、溶血性貧血、淋巴瘤及多種癌癥化療時,由于細胞內(nèi)核酸大量分解而致尿酸產(chǎn)生過多,或在腎臟疾病、高血壓、動脈硬化晚期,由于腎功能衰竭尿酸排泄困難而使血尿酸增高。繼發(fā)性痛風患者血尿酸濃度常較原發(fā)性為高,尿路結(jié)石的發(fā)生率也高,但是關(guān)節(jié)癥狀多不如原發(fā)者典型,且多為原發(fā)病所掩蓋,不易被發(fā)現(xiàn)。
3.6.伴隨?。和达L的病人常伴有高脂血癥,肥胖、糖尿病、高血壓、動脈硬化的冠心病等。