病例分析室 | 巨大闊韌帶肌瘤1例病案分析

一、病例簡(jiǎn)介

患者，女，58歲，已婚，1-0-2-1，因“發(fā)現(xiàn)盆腔包塊10年”入院。

現(xiàn)病史：患者既往月經(jīng)規(guī)則，54歲絕經(jīng)，絕經(jīng)后無(wú)異常陰道流血流液?；颊?0年前體檢查超聲示“子宮肌瘤，直徑約2cm”（未見報(bào)告），具體診治不詳，建議定期隨訪?；颊咧竺磕牦w檢復(fù)查超聲提示肌瘤緩慢增大，無(wú)腹痛腹脹，無(wú)異常陰道流血等不適。2017年患者當(dāng)時(shí)已絕經(jīng)2年，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查超聲示“子宮多發(fā)肌瘤，最大約11*12.7*6.1cm”，無(wú)腹脹腹痛，無(wú)尿頻尿急，無(wú)腹瀉便秘，診斷“子宮肌瘤”，建議手術(shù)，患者拒絕。1月前患者再次當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，復(fù)查超聲示“子宮多發(fā)肌瘤，最大約19*16*10.4cm”，無(wú)腹痛腹脹，無(wú)陰道流血流液，無(wú)尿頻尿急，無(wú)腹瀉便秘，無(wú)消瘦等不適，診斷“子宮肌瘤”，并再次建議住院手術(shù)。5天前患者來(lái)我院就診，婦科檢查提示子宮左傾，右側(cè)壁可捫及巨大不規(guī)則包塊達(dá)臍上，擬“子宮肌瘤”收住入院。

既往史：1992年因“右卵巢囊腫”于遂昌縣人民醫(yī)院行“經(jīng)腹右側(cè)卵巢切除術(shù)”；1999年前因“膽囊結(jié)石、右乳腫塊”于遂昌縣人民醫(yī)院行“腹腔鏡下膽囊切除術(shù)+右乳腫塊切除術(shù)”；2012年因“雙側(cè)乳腺囊腫”于遂昌縣中心醫(yī)院行“雙側(cè)乳腺囊腫切除術(shù)”。自訴上述術(shù)后恢復(fù)可，病理均良性，報(bào)告未見。

月經(jīng)史：初潮13歲，月經(jīng)規(guī)則，7/30天，54歲絕經(jīng)，絕經(jīng)后無(wú)陰道流血流液。

婚育史：已婚，1-0-2-1，1986年因“早孕”人工流產(chǎn)1次，1988年平產(chǎn)一女嬰，健存，因“妊娠物殘留”清宮1次，1991年因“早孕”人工流產(chǎn)1次。

體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心肺聽診無(wú)殊，中下腹局部膨隆，無(wú)壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，腸鳴音正常。

婦科檢查：三合診；外陰已婚已產(chǎn)式，陰道通暢，無(wú)異常分泌物；宮頸光，無(wú)舉痛及搖擺痛；子宮形態(tài)不規(guī)則，偏右側(cè)可觸及一直徑約20cm不規(guī)則巨大包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)差，無(wú)壓痛；雙附件區(qū)未及包塊與壓痛。直腸內(nèi)未及包塊及觸痛，兩側(cè)宮旁未及結(jié)節(jié)及組織攣縮。

輔助檢查：2019-10-11我院超聲：子宮平位，受壓明顯，向盆腔左前方移位，形態(tài)狹長(zhǎng)，大小約9.5*6.4*2.5cm，內(nèi)膜菲薄，子宮左側(cè)壁見4.6*4.9*3.8cm低回聲，邊界清，見包膜血流。子宮后方見一巨大低回聲包塊，回聲欠均，其上緣達(dá)右腎下極水平，下緣位于盆腔深部，下緣周圍見蜂窩狀暗區(qū)包繞，包塊長(zhǎng)徑大于30cm，橫徑較寬處大于14cm，邊界清，包塊后方緊貼腹主動(dòng)脈。雙卵巢顯示不清。診斷結(jié)果：子宮肌瘤，子宮后方巨大低回聲包塊（來(lái)源性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步檢查）。

2019-10-11我院盆腔MRI增強(qiáng)掃描：子宮右側(cè)旁見一巨大腫塊影，大部分邊界可見，大小約15.6*7.2*21.8cm，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈不均勻等高混雜信號(hào)，DWI未見明顯彌散受限，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化。該病灶局部似與子宮右后壁分界不清。子宮明顯受壓移位。子宮左側(cè)壁內(nèi)見一枚結(jié)節(jié)灶，邊界可見，大小約3.8*4.2*4.5cm，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等低信號(hào)，DWI未見明顯彌散受限，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。雙側(cè)卵巢顯示不清。盆底偏右側(cè)見粗大迂曲血管影。盆腔內(nèi)未見明顯積液影。盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)影。診斷結(jié)果：子宮右側(cè)旁巨大腫塊影，首先考慮右側(cè)闊韌帶來(lái)源肌瘤，漿肌不排除，子宮肌瘤，盆底偏右側(cè)靜脈迂曲擴(kuò)張考慮。

初步診斷：子宮肌瘤。

診療計(jì)劃：1、入院完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌；2、限期行剖腹探查術(shù)。

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二、手術(shù)及預(yù)后

手術(shù)經(jīng)過(guò)：患者在硬膜外麻醉下行經(jīng)腹右側(cè)闊韌帶肌瘤切除術(shù)+全子宮切除術(shù)+右側(cè)附件切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)。術(shù)中見：大網(wǎng)膜與前腹壁廣泛致密粘連，鈍性加銳性分離后見，盆腔內(nèi)無(wú)明顯游離液體，部分腸管與子宮后壁形成致密粘連。子宮左傾，略大，子宮宮底偏左側(cè)見一直徑約4cm肌瘤樣贅生物，70%凸出漿膜面，表面光滑，質(zhì)中，宮底偏右側(cè)見一肌瘤樣贅生物，70%凸出漿膜面，質(zhì)軟。子宮右方闊韌帶處見一巨大肌瘤樣包塊，大小約30*20*13cm，質(zhì)軟，色白，其表面見極豐富血管，迂曲包繞，其上緣達(dá)右腎下極，下緣達(dá)盆腔深部，后方達(dá)腹膜后，右側(cè)卵巢萎縮，大小約1.5*1*1cm，右側(cè)輸卵管走形迂曲，質(zhì)地尚柔軟，傘端粘膜可見，與右側(cè)卵巢形成纖維狀粘連，左側(cè)附件缺如。子宮直腸陷凹存在，盆腹腔腹膜未見明顯內(nèi)異病灶。左側(cè)宮旁組織無(wú)明顯增厚，宮骶韌帶未見明顯縮短。右側(cè)宮旁組織無(wú)明顯增厚，宮骶韌帶未見明顯縮短。雙側(cè)輸尿管盆腔段表面未見明顯異常。操作：鈍性加銳性分離上述粘連，基本恢復(fù)盆腔解剖結(jié)構(gòu)。紗布保護(hù)腹壁切口后牽開腹壁，兩把止血鉗夾持兩側(cè)宮角部，輕提子宮，墊排腸管，在中內(nèi)三分之一交界處鉗夾切斷右側(cè)子宮圓韌帶，斷端貫穿縫扎。鈍性加銳性打開右側(cè)闊韌帶前葉，暴露瘤體頂部，予布巾鉗牽引瘤體，小心沿肌瘤表面進(jìn)行鈍銳性分離，逐步上提瘤體，分離過(guò)程中見瘤體表面極豐富血管，迂曲包繞，予絲線套扎止血，分離后見瘤體最底部位于盆腔右后方較深處，完整暴露出瘤體，見一枚大小約30*20*13cm左右肌瘤樣結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則，色白，質(zhì)軟，瘤體與子宮不相連，仔細(xì)電凝創(chuàng)面及瘤腔剝離面滲血處，血管斷端予絲線套扎止血，紗布?jí)浩戎寡?，未見明顯活動(dòng)性出血，鈍性、銳性分離子宮前壁與膀胱及反折腹膜，并下推膀胱至宮頸外口水平下方約1cm。在中內(nèi)三分之一交界處鉗夾切斷左側(cè)子宮圓韌帶，斷端貫穿縫扎，打開左側(cè)闊韌帶前葉，鈍性、銳性分離子宮前壁與膀胱及反折腹膜，并下推膀胱至宮頸外口水平下方約1cm。打開右盆側(cè)壁腹膜，暴露右側(cè)輸尿管，避開輸尿管，鉗夾切斷右側(cè)骨盆漏斗韌帶，殘端套扎兩道。打開右側(cè)宮旁疏松組織暴露子宮血管，予子宮峽部水平血管鉗鉗夾離斷右側(cè)子宮動(dòng)靜脈，10號(hào)絲線縫扎及7號(hào)絲線套扎各一道。同法處理左側(cè)子宮血管。術(shù)中分離雙側(cè)宮旁組織探查輸尿管走形，見雙側(cè)輸尿管走形無(wú)異常，蠕動(dòng)良好。打開子宮直腸返折，緊貼子宮逐步電凝切斷右側(cè)主、骶韌帶，對(duì)側(cè)同法處理。紗布包繞宮頸1周，予宮頸外口水平單極電凝環(huán)形切開陰道，完整切除右側(cè)闊韌帶肌瘤+子宮及宮頸+右側(cè)附件，將標(biāo)本完整取出。Y形剖開子宮及宮頸，宮頸管未見明顯病變，剖面宮腔內(nèi)未見異常贅生物，將所有標(biāo)本送快速冰凍，結(jié)果示：右闊韌帶平滑肌瘤伴水腫變性，子宮漿膜形態(tài)考慮血管平滑肌瘤，細(xì)胞較豐富?？紤]不用繼續(xù)擴(kuò)大手術(shù)范圍。殘端消毒三遍后，予1-0可吸收縫線連續(xù)鎖邊縫合殘端，間斷U形縫合加固。仔細(xì)電凝創(chuàng)面，取出瘤腔內(nèi)紗布，予稀釋PVP-I及生理鹽水沖洗盆腔，吸凈沖洗液，未見明顯活動(dòng)性出血，予細(xì)絲線間斷縫合關(guān)閉后腹膜，再次檢查各殘端及創(chuàng)面，確定無(wú)活動(dòng)性出血后盆腔內(nèi)置入引流管1根，清點(diǎn)紗布及器械無(wú)誤后，常規(guī)關(guān)腹，術(shù)畢取陰道紗布1塊。

術(shù)后病理：冰凍切片示：右闊韌帶平滑肌瘤伴水腫變性，子宮漿膜形態(tài)考慮血管平滑肌瘤，細(xì)胞較豐富。常規(guī)病理：（全子宮切除標(biāo)本）子宮多發(fā)性平滑肌瘤，部分為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，子宮漿膜肌層血管平滑肌瘤伴水腫變性，右闊韌帶平滑肌瘤伴水腫變性及脂肪化生，老年性子宮內(nèi)膜，子宮頸粘膜慢性炎，右輸卵管慢性炎，內(nèi)見包涵上皮囊腫，右卵巢組織。免疫組化單克隆抗體及癌基因檢測(cè)：PR（+），ER（+），Desmin（+），Ki-67（<5%），P16（-），SMA（+），CD10（-）。

出院診斷：子宮多發(fā)平滑肌瘤（其一為闊韌帶平滑肌瘤），腸粘連。

出院醫(yī)囑：1、注意休息，適當(dāng)活動(dòng)，合理飲食；2、禁盆浴、游泳、性生活3個(gè)月；3、如有發(fā)熱、腹痛、陰道流血多，及時(shí)就診；4、3個(gè)月后門診復(fù)查；5、出院帶藥：無(wú)。

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三、案例分析

知識(shí)點(diǎn)1

一、闊韌帶腫瘤的定義及分類

闊韌帶腫瘤來(lái)自胚胎于發(fā)育過(guò)程中的退化組織殘留痕跡或韌帶的自身成分，也可于臨近子宮、輸卵管等周圍臟器而出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，原發(fā)性闊韌帶腫瘤在臨床上少見。因原發(fā)性闊韌帶腫瘤具有獨(dú)特的生理解剖位置，其與子宮、附件相毗鄰，若腫塊體積較小且并無(wú)明顯臨床癥狀，如腫塊體積較大時(shí)，且無(wú)特異性表現(xiàn)，故術(shù)前誤診率高，明確診斷主要依靠術(shù)后病理檢查。《婦科腫瘤學(xué)》及《實(shí)用婦產(chǎn)科學(xué)》中的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)明確診斷，原發(fā)性闊韌帶腫瘤是指來(lái)自于闊韌帶間葉組織及闊韌帶自身成分的腫瘤。腫瘤組織的來(lái)源不同，病理類型較多，部分腫瘤會(huì)出現(xiàn)惡性病變傾向。

2014年WHO對(duì)于闊韌帶腫瘤的分類：①M(fèi)ullerian型上皮性腫瘤：漿液性囊腺瘤、漿液性囊腺纖維瘤／腺纖維瘤、漿液性交界性腫瘤／不典型增生性漿液性腫瘤、低級(jí)別/高級(jí)別漿液性癌、內(nèi)膜樣癌、透明細(xì)胞癌。②間葉性和混合性腫瘤：平滑肌瘤、腺肌瘤、腺肉瘤、平滑肌肉瘤、其他。③雜類腫瘤：Wolffian管腫瘤、乳頭狀囊腺瘤(伴Von Hippel-Lindau病)、室管膜瘤。④瘤樣病變：子宮內(nèi)膜異位癥、輸卵管黏膜異位癥、腎上腺皮質(zhì)胚性殘余、繼發(fā)性腫瘤。

二、闊韌帶腫瘤的臨床表現(xiàn)和診斷

患者的臨床癥狀體征與腫瘤的大小,是否伴有附件其它病變,腫瘤病理類型有關(guān)，可無(wú)癥狀,或表現(xiàn)為腹部腫塊、腹部脹痛、下腹墜痛、不規(guī)則陰道流血、痛經(jīng)、尿頻、腰酸、消瘦、排便不暢、絕經(jīng)后陰道流血等。體征可表現(xiàn)為盆腔不活動(dòng)腫塊、陰道受壓變形、宮頸上移暴露困難、子宮向?qū)?cè)偏斜、子宮觸診不清等。相關(guān)的診斷手段包括：1.體格檢查：婦科檢查是重要的檢查手段之一。可初步判斷腫瘤的位置、大小、質(zhì)地、活動(dòng)度，并進(jìn)一步推斷腫瘤性質(zhì)。良性腫瘤的特點(diǎn)為腫塊表面光滑、邊界清楚、活動(dòng)度可；惡性腫瘤則表面不規(guī)則、邊界不清、活動(dòng)度差，而質(zhì)地取決于腫瘤的來(lái)源。2.輔助檢查：超聲、CT及MRI是診斷闊韌帶肌瘤的重要輔助檢查手段，其他還包括消化道造影、泌尿系統(tǒng)造影、血管造影（CTA/MRA）等檢查。3.創(chuàng)傷性檢查：超聲引導(dǎo)下穿刺活檢可明確腫瘤性質(zhì)，但存在腫瘤細(xì)胞醫(yī)源性擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)。最終診斷依靠術(shù)后病理。

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分析1

針對(duì)該患者絕經(jīng)后4年，子宮肌瘤病史10年，迅速增大2年。婦科檢查提示：子宮右側(cè)巨大包塊，子宮左傾。超聲提示子宮后方巨大低回聲包塊，其下緣周圍見蜂窩狀暗區(qū)包繞。磁共振提示子宮右側(cè)旁巨大腫塊影，首先考慮右側(cè)闊韌帶來(lái)源肌瘤，漿肌不排除，子宮肌瘤，盆底偏右側(cè)靜脈迂曲擴(kuò)張考慮。查體及影像學(xué)提示病灶位置、大小、性質(zhì)相仿，闊韌帶腫瘤首先考慮。術(shù)中見闊韌帶中肌瘤樣包塊，與子宮不相連，包塊色白，質(zhì)軟，表面滿布條索樣靜脈叢。闊韌帶腫瘤需以下疾病相鑒別：1、闊韌帶血腫：血腫的發(fā)生與異位妊娠、外手及手術(shù)過(guò)程中無(wú)法徹底止血等原因密切相關(guān)，整個(gè)血腫質(zhì)地柔軟，壓之有痛，且有一定的伴隨癥狀，如腹痛，血腫的誘發(fā)原因主要與不同程度的出血征為主。2、闊韌帶膿腫：膿腫的發(fā)生多由急性盆腔蜂窩織炎引起，其癥狀與急性盆腔炎具有較多相似的癥狀，但癥狀更重，體溫及炎癥指標(biāo)異常。婦科檢查可見一側(cè)穹窿處囊性包快，并向下方膨出，應(yīng)用穿刺技術(shù)明確包塊的性質(zhì)。3、闊韌帶子宮內(nèi)膜異位癥：多出現(xiàn)于經(jīng)前2～3 d后，并伴有恥骨區(qū)疼痛，月經(jīng)結(jié)束后患者癥狀多消失．查體示在闊韌帶底部發(fā)現(xiàn)包塊，進(jìn)一步進(jìn)行病理檢查，以明確診斷。

該患者術(shù)后病理證實(shí)為平滑肌瘤伴水腫變性及脂肪化生，另見子宮多發(fā)平滑肌瘤，部分為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。闊韌帶平滑肌瘤是子宮肌瘤的一種特殊類型，占子宮肌瘤的0.3%-0.8%，屬性激素依賴性腫瘤，多見于生育期婦女，是婦科良性腫瘤，多數(shù)由有蒂的漿膜下肌瘤突入闊韌帶兩葉之間形成，也稱假性闊韌帶肌瘤。此型肌瘤體積一般較大，多有臨床癥狀，而真性闊韌帶肌瘤組織來(lái)源于子宮或者卵巢血管周圍組織的肌纖維，與子宮不想連，體積相對(duì)較小，臨床癥狀不典型。

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知識(shí)點(diǎn)2

一、闊韌帶腫瘤的治療

闊韌帶腫瘤一般有完整的包膜，局部膨脹性生長(zhǎng)，較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除仍是目前治療的首選方法。手術(shù)治療基本原則是在手術(shù)適應(yīng)證范圍內(nèi)和保證安全的前提下，盡可能符合安全切緣標(biāo)準(zhǔn)徹底切除腫瘤，侵犯臟器者應(yīng)采用聯(lián)合臟器切除，切除后再發(fā)者宜再次手術(shù)切除。首次手術(shù)切除腫瘤的徹底性是決定術(shù)后復(fù)發(fā)與否的主要因素，腫瘤完整切除可明顯減少術(shù)后復(fù)發(fā)，提高長(zhǎng)期存活率。由于巨大闊韌帶腫瘤復(fù)雜的解剖關(guān)系及腫瘤的易復(fù)發(fā)性，手術(shù)切除仍有較大的難度。

二、手術(shù)治療的方式、途徑及注意事項(xiàng)：

1.手術(shù)方式：1）闊韌帶腫瘤切除術(shù)；2）腫瘤減滅術(shù)（切除腫瘤、侵犯的臟器及全部肉眼所見的病灶）。2.手術(shù)途徑：1）經(jīng)腹部手術(shù)：腫塊較大，位置較深時(shí)可選擇經(jīng)腹部手術(shù)；2）聯(lián)合入路：腫塊大且范圍廣泛，上緣超過(guò)骶岬，下緣達(dá)S3水平以下，則采用經(jīng)骶部聯(lián)合經(jīng)腹部手術(shù)，分別游離腫塊上下兩端，最后經(jīng)腹部取出；3）陰式手術(shù)：女性患者可經(jīng)陰道手術(shù)即經(jīng)自然腔道手術(shù)，損傷更小，更具有優(yōu)勢(shì)，也可聯(lián)合經(jīng)腹部手術(shù)切除較大腫塊。因?yàn)榫薮箝燀g帶腫瘤解剖位置較深較復(fù)雜，手術(shù)野暴露困難，術(shù)中易出血，因此對(duì)微創(chuàng)手術(shù)存在較多限制及相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)。3.注意事項(xiàng)：1）術(shù)野暴露充分，分清解剖層次，避免損傷腫塊未侵犯的鄰近血管、神經(jīng)、臟器。2）沿腫瘤及包膜界限鈍銳性分離，找清楚腫塊邊界，盡量完整剔除腫瘤。3）分離并剔除至腫瘤基底部及盆腔深處時(shí)，因注意腫塊的營(yíng)養(yǎng)血管及分支血管，予結(jié)扎或電凝止血。4）腫瘤侵犯鄰近重要血管、神經(jīng)、臟器（如消化道、泌尿系統(tǒng)甚至腰骶骨）時(shí)，應(yīng)請(qǐng)相關(guān)科室（外科、泌尿科、婦科、骨科、血管外科、麻醉科等）合作協(xié)同處理。5、術(shù)中大出血是常見嚴(yán)重的并發(fā)癥。出血處理不當(dāng)也是造成術(shù)后例如感染等并發(fā)癥的重要原因之一。上述避免大出血的操作以及能量器械、止血材料的應(yīng)用明顯降低了大出血的風(fēng)險(xiǎn)。

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分析2

該患者術(shù)中先行開腹探查，術(shù)中見包塊位于右側(cè)闊韌帶，包塊上緣達(dá)右腎下極，下緣達(dá)盆腔深部，后方臨近腹主動(dòng)脈，其表面見豐富血供，選擇經(jīng)腹部入路，可較好暴露手術(shù)視野。術(shù)中對(duì)腫塊切口的選擇同樣重要，在較好的視野下避開血管及神經(jīng)富集區(qū)域切開后腹膜，減少相應(yīng)損傷。腫塊邊界清晰，術(shù)中打開右側(cè)闊韌帶前葉，鈍銳性分離包膜，布巾鉗逐步牽引瘤體，小心止血，將闊韌帶腫瘤順利完整剔除，同時(shí)行子宮全切加附件切除，完整取出標(biāo)本，術(shù)后病理明確為平滑肌瘤變性，部分靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。術(shù)后患者恢復(fù)良好出院。

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知識(shí)點(diǎn)3

一、血管內(nèi)平滑肌瘤的定義

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。↖VL）又稱血管內(nèi)平滑肌瘤病，是一種少見的、特殊類型的平滑肌腫瘤，由于其起病隱匿，有大量患者未就診或臨床漏診誤診。本病是一種雌激素依賴性疾病，患者多為育齡女性，特征是良性平滑肌瘤組織沿靜脈蔓延生長(zhǎng)，延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。病因尚不明確，其發(fā)生機(jī)制可能涉及雌孕激素、生長(zhǎng)因子、細(xì)胞因子及細(xì)胞外基質(zhì)成分等多種因素。目前存在兩種假說(shuō)：① Knarer’s理論：IVL 起源于血管壁內(nèi)的平滑肌細(xì)胞。少數(shù)IVL病例報(bào)道中證實(shí)患者確無(wú)子宮肌瘤及相關(guān)手術(shù)史，只有血管內(nèi)的肌瘤組織生長(zhǎng)支持這一理論。② Sitzenfry’s理論：IVL來(lái)源于子宮的平滑肌瘤，侵犯靜脈管腔并沿靜脈腔內(nèi)生長(zhǎng)，國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者認(rèn)同這一觀點(diǎn)。當(dāng)侵及盆腔外血管時(shí)，造成相關(guān)血管堵塞引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，延伸的主要途徑為：①子宮靜脈→髂內(nèi)靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈→右心房→右心室→肺動(dòng)脈（約50%）；②左卵巢靜脈→腎靜脈→下腔靜脈（右卵巢靜脈→下腔靜脈）→右心房→右心室→肺動(dòng)脈（25%）。其中累及下腔靜脈的約10%～40%，表現(xiàn)為腹脹、下肢水腫、腹水等，甚至引起布加綜合征。侵襲至心臟及肺動(dòng)脈的可達(dá)10%，稱為心臟內(nèi)平滑肌瘤?。↖CL），表現(xiàn)為右心充血性癥狀，如胸悶、心悸、呼吸困難、暈厥、雙下肢水腫等。

二、IVL診斷及治療進(jìn)展

超聲是首選檢查手段，對(duì)于子宮外侵犯的病例，增強(qiáng)CT或者CTA檢查對(duì)幫助明確病變的起源及延伸范圍、指導(dǎo)手術(shù)決策尤為重要。常規(guī)MRI及DWI特征與一般性子宮肌瘤相仿，但子宮IVL較一般性子宮肌瘤強(qiáng)化更加持久，并顯示更多的盆腔靜脈迂曲、增粗改變，瘤內(nèi)或瘤旁多發(fā)增粗迂曲的靜脈是子宮IVL最具特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。

IVL 的治療必須結(jié)合患者的年齡、生育狀況、病灶累及范圍等因素綜合制定。手術(shù)是治療IVL原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移病灶的唯一手段，術(shù)中需徹底切凈腫瘤，否則可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)和再次手術(shù)；對(duì)于難以完整切除腫瘤的患者，則盡可能多地切除腫瘤以緩解癥狀?，F(xiàn)普遍認(rèn)為，＞45歲或有子宮外脈管浸潤(rùn)、無(wú)生育要求的患者建議行全子宮＋雙附件＋宮外病灶切除術(shù)，同時(shí)高位結(jié)扎雙側(cè)骨盆漏斗韌帶，術(shù)后不行激素替代治療；＜45歲無(wú)子宮外脈管浸潤(rùn)且無(wú)生育要求女性，建議行子宮全切術(shù)；對(duì)于年輕、保留生育功能的患者可保留病變較輕一側(cè)卵巢，但需盡量抽出肉眼可見瘤栓，并應(yīng)詳細(xì)告知患者疾病復(fù)發(fā)及進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)，且需密切隨訪（３-６月復(fù)查一次）。對(duì)于合并肺轉(zhuǎn)移的患者，建議將原發(fā)灶、下腔靜脈內(nèi)病變及雙附件切除，為避免損傷肺功能，可暫不考慮切除受累肺葉，隨診觀察。對(duì)于累及大血管及右心的 IVL是否行一期切除術(shù)，需個(gè)體化、多科協(xié)作制定手術(shù)方案?；颊咝g(shù)前或術(shù)后可輔助促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑等抗雌激素治療，但效果尚有爭(zhēng)議。

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總結(jié)

闊韌帶腫瘤在術(shù)前容易被誤診，其主要根據(jù)術(shù)后病理進(jìn)行診斷，腫瘤組織的來(lái)源不同，病理類型較多，部分腫瘤會(huì)出現(xiàn)惡性病變傾向，鑒別診斷十分重要。IVL作為一種良性腫瘤，其最大的危害在于血流梗阻可導(dǎo)致猝死。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有助于完整切除腫瘤，避免復(fù)發(fā)，且早期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小。僅局限在盆腔的IVL術(shù)前多被診斷為“子宮平滑肌瘤” ，術(shù)中如探查到闊韌帶內(nèi)、宮旁組織或附件區(qū)的靜脈呈條索狀、金針菇樣改變，應(yīng)考慮該病并仔細(xì)探查，因瘤體被切斷后會(huì)造成殘留部分回縮入血管，導(dǎo)致漏診或復(fù)發(fā)，必要時(shí)送術(shù)中冰凍病理檢查幫助診斷。

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