●概述
西醫(yī)
白塞氏綜合征是一種以慢性復發(fā)性口腔、陰部潰瘍和眼部病變?yōu)樘卣鞯目汕址付嘞到y(tǒng)多臟器及組織的全身性自身免疫性疾病，又稱口眼生殖器綜合征。其主要病變部位除口、眼、陰部外，還常見皮膚、關節(jié)、動脈、靜脈，少數(shù)可侵犯心臟、大血管、肺、腎、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)于青壯年。
診斷標準
以往將白塞病分為完全型和不完全型，凡有反復口腔或陰部潰瘍，同時伴有眼色素膜炎、關節(jié)炎、結節(jié)紅斑樣皮膚血管炎和腦膜腦炎的其中2個或2個以上者可診為完全型，只伴有1個者則為不完全型。1989年9月美國第五屆國際白塞病會議通過了新的簡化的國際分類標準。
1.反復口腔潰瘍
由醫(yī)師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍，1年內反復發(fā)作3次。
2.反復生殖器潰瘍
由醫(yī)師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痕，尤其是男性。
3.眼病變
前和（或）后色素膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞，視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變
結節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹。（未服用糖皮質激素而出現(xiàn)者）。
5.針刺試驗陽性
以無菌20號或更小針頭，斜行刺入皮內，經(jīng)24-48小時后由醫(yī)師看結果判定。
凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中2項者，可診為本病。
其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有；關節(jié)痛（關節(jié)炎），皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動脈栓塞或（和）動脈瘤，中樞神經(jīng)病變，消化道潰瘍，副睪炎和家族史。
中醫(yī)
根據(jù)本病的臨床特點，中醫(yī)病名類似《金匱要略》中記載的“狐惑病”，主要由于氣陰不足，濕毒蘊熱所致。
●中西醫(yī)結合治療的原則與方法
（1）輕型患者出現(xiàn)皮膚、粘膜、關節(jié)病變者，以緩解癥狀減輕痛苦為主，此期可以中藥為主治療配合局部用藥，輔以對癥處理。
（2）眼病變時及時選擇有效方法，減少致殘率，除局部用藥外多需全身用藥，如激素，免疫抑制劑，配合中藥減輕激素副作用及減輕激素撤藥后的反跳現(xiàn)象。
（3）及時預防重要臟器病變，可常服扶正祛邪中藥，調整全身狀況，調節(jié)免疫功能。一旦發(fā)病，應以激素，免疫抑制劑等聯(lián)合用藥為主，同時對癥處理。
（4）內科、眼科、皮膚科等各科應相互配合。
總之，本病目前尚無有效的根治方法，需要中西醫(yī)綜合保守治療，以提高臨床療效。
●中西醫(yī)綜合治療
一般措施
1.限制活動 急性期應注意休息，重要臟器受累時應臥床。
2.預防感染 保持房間和自身清潔，注意口腔、眼部、生殖器和皮膚衛(wèi)生，經(jīng)常清洗。
3.飲食原則 避免刺激性食物，進食宜清淡，容易消化，富于營養(yǎng)。腸白塞病嚴重時，應禁食，靜脈補給足夠的營養(yǎng)。
【西醫(yī)治療】
（一）輕型病例治療
1.非甾體抗炎藥
用于關節(jié)炎及皮膚、生殖器潰瘍疼痛。另外，有人用小劑量阿司匹林（80mg/d）預防本病血栓形成。
2.白細胞功能抑制劑
用于治療眼色素膜炎、關節(jié)炎和靜脈炎，也可預防口腔潰瘍。代表藥物如秋水仙堿0.5mg，每日2次。
3.雷公藤制劑
用于治療口腔潰瘍、關節(jié)疼痛及結節(jié)性紅斑。用法：雷公藤總甙片每日每千克體重1mg，療程2-3個月。見效快，副作用相對較小，停藥后無反跳。肝腎功能損害者應慎用。
4.局部用藥與對癥處理
眼色素膜炎時可以散瞳，減輕眼壓，或用0.5％可的松滴眼，嚴重者可用地塞米松5mg球結膜下注射，以減輕炎癥滲出，防止粘連。
口腔及陰部潰瘍，毛囊炎樣皮疹者，應局部清洗后涂抗生素軟膏。
靜脈血栓形成者，可口服復方丹參片4-6片，每日3次；或潘生丁25mg，每日3次；或腸溶阿司匹林80mg，每日3次。嚴重者可靜脈滴注復方丹參注射液，低分子右旋糖酐，精制蝮蛇抗栓酶等。
（二）重型病例治療
1.糖皮質激素
適應癥：①嚴重的眼色素膜炎；②神經(jīng)白塞病急性發(fā)作；③血栓性大中動靜脈炎；④嚴重的皮膚病變和關節(jié)疼痛。用法：根據(jù)病情輕重，一般每日給予強的松30－100mg，常用劑量為40－60mg。
注意事項：①口服糠皮質激素可以緩解血管炎癥，控制癥狀較快，但長期大量應用易產(chǎn)生副作用，所以宜短期應用，癥狀緩解后及時減量，停藥；②激素減量及停藥后，病情容易復發(fā)或加重，故激素減量時常與秋水仙堿或烷化劑等聯(lián)合應用。
2.免疫抑制劑
適應證：①重要臟器受累時，如病情嚴重可作首選；②對于激素無效的病例，可改用或加用免疫抑制劑；③用于激素減量或停藥后復發(fā)的患者。
（1）苯丁酸氮芥：對眼色素膜炎療效較好，對預防神經(jīng)白塞病復發(fā)和口腔阿弗他潰瘍有效。用法：每日50－100mg，口服。急性炎癥緩解后逐漸減量維持。維持量每日2－4mg，總療程4年左右。如急性炎癥復發(fā)，可重復治療。用藥過程中應注意血象變化，白細胞低于3000/mm3時應停藥。
（2）環(huán)磷酰胺：其沖擊療法對后色素膜炎，視網(wǎng)膜血管炎療效最好。前色素膜炎和視神經(jīng)炎也是適應癥?，F(xiàn)通常用沖擊療法（每月1g/m2體表面積，靜脈滴注）的半量，加口服強的松龍0.5mg/（ks·d）體重，療效相同而副作用較小。
（3）環(huán)孢菌素A：用于其他藥物療效不佳的眼色素膜炎，口腔阿弗他潰瘍和皮膚損害。用法：初始劑量，每日5mg/kg體重，維持2周后逐漸減量。慢性病程不宜應用。
（三）配合治療
有學者認為白塞病發(fā)生與結核菌感染有關，如肯定有結核病，應給予正規(guī)抗結核治療。其他如神經(jīng)白塞病配合使用神經(jīng)營養(yǎng)劑，出現(xiàn)精神癥狀時，適當應用抗精神病藥物。腸白塞病可試用抗膽堿藥及柳氮磺胺吡啶等。白塞病出現(xiàn)外科情況時，選擇手術應持慎重態(tài)度。
【中醫(yī)治療】
辨證治療
1.濕熱蘊毒
證候：口腔、陰部潰瘍、疼痛，口苦口干，目赤，視物模糊，食欲不振，或腹痛腹瀉，婦女帶下穢濁，男子陰腫陰癢。舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。
治法：清熱除濕解毒。
方劑：甘草瀉心湯加減。黃連9g，黃芩10g，半夏10g，蒼術10g，梔子9g，炒薏苡仁15g，麥冬12g，花粉12g，生地10g，木通6g，竹葉10g，茯苓10g，甘草10g。
加減法：口腔潰瘍較甚者，加連翹心10g、蓮子心10g；角膜潰瘍，視物模糊，或出現(xiàn)其他眼部疾患時，加谷精草10g、密蒙花10g、木賊草10g；陰部潰瘍疼痛者，加膽草3g、滑石15g、車前子(包煎)10g、黃柏6g；皮膚紅斑結節(jié)者，加赤芍10g、桃仁10g、紅花l0g、忍冬藤10g、雞血藤10g；熱象不重而氣虛明顯，見四肢困倦，不思飲食者，加炙黃芪15g、太子參15g。
2.陰虛火旺
證候： 口舌生瘡，咽喉疼痛，雙目干澀，視力下降，小便澀痛，或陰部潰瘍，腰膝酸軟，心煩失眠，多夢紛法，或手足心熱。舌紅瘦，脈細數(shù)。
治法：滋陰降火。
方劑：知柏地黃丸加減。知母10g，黃柏10g，熟地15g，山茱萸l2g，山藥15g，茯苓15g，丹皮15g，澤瀉10g，枸杞子15g，菊花10g。加減法：口腔潰瘍重者，加黃連6g，甘草10g、肉桂1g。
3.氣滯血瘀
證候：口舌生瘡，陰部潰瘍，日久不愈，疼痛較甚。面色晦暗，皮膚結節(jié)紅斑。舌質暗有瘀斑，脈弦澀。
治法：活血通絡化瘀。
方劑：桃紅四物湯加減。桃仁10g，紅花10g，丹皮10g，赤芍10g，當歸10g，川芎10g，生地10g，茯苓10g，炙黃芪15g，烏梢蛇15g，全蝎3g，甘草10g。加減法：食欲不振者，加太子參10g、炙內金6g、砂仁2g；脘悶脅痛者，加青陳皮各6g，川楝子6g。
專方驗方
蘿卜汁漱口：鮮蘿卜適量，搗汁漱口，每日數(shù)次。散瘀血，消積滯，除熱毒。治療口舌生瘡，滿口糜爛。
中成藥治
（1）導赤丹：清心瀉火，用于心火亢盛，口舌生瘡等癥。每次1丸，每日2次。
（2）龍膽瀉肝丸：清利下焦?jié)駸帷Ｓ糜谙陆節(jié)駸?，陰腫陰癢，小便赤澀。每次6g，每日2次。
（3）知柏地黃丸：滋陰降火。用于陰虛火旺，虛火上炎，口舌生瘡。每次1丸，每日2次。
（4）杞菊地黃丸：滋補肝腎明目。用于肝腎陰虛，雙目干澀，視物模糊。每次1丸，每日2次。
●中西醫(yī)結合治療經(jīng)驗及最新治療進展
本病臨床癥狀繁多，病位不定，組方時應根據(jù)不同病位選用不同的引經(jīng)藥物?？谇粷兌嘤命S連、黃芩、卷心竹葉、木通、燈芯草、連翹心、蓮子心、梔子、生地；眼病變加谷精草、密蒙花、菊花、草決明、青葙子、茺蔚子、木賊草、夏枯草、石決明、枸杞子；外陰部潰瘍常選龍膽草、木通、車前子、滑石、甘草梢、萆薢等；皮膚紅斑常用桃仁、紅花、丹皮、赤芍、忍冬藤、雞血藤、僵蠶、當歸、蠶砂等；關節(jié)癥狀多用稀薟草、威靈仙、秦艽、雞血藤、海風藤、絡石藤等。
白塞病屬疑難病癥，目前對本病研究不多。在治療方面，江蘇紀偉等用蝮蛇抗栓酶（皮試后用0.5單位加生理鹽水250ml，靜脈滴注，每日1次，2周1療程，休1周后再做第2療程）觀察，臨床癥狀好轉，血沉、部分血流變學指標顯著改善，認為該藥具有抗凝、消炎、改善微循環(huán)、增強免疫等作用。
中醫(yī)對本病伯認識仍未超出“濕”、“熱”、“毒”的范疇，多遵循《傷寒論》甘草瀉心湯的治法。如河南魏金堂等認為本病病機是心脾伏火，脾失健運，濕毒內蘊，治宜健脾燥濕，清熱解毒，自擬半夏甘草苦參湯（半夏、干姜、黃芩、黃連、土茯苓、苦參、肉桂、黨參、白術、甘草）。肖妙娥認為本病當從心論治，分為心肝實火、心脾實熱、心脾兩虛瘀血阻滯、水不濟火心火上炎四證，分別用清熱瀉火涼血解毒的十味導赤散合化斑場、清利濕熱涼血的涼膈散合三仁湯、補益心脾活血化瘀的內補黃芪湯、交通心腎滋陰降火的黃連阿膠湯合六味地黃丸加減。在眾多的治法探討中，燥濕解毒和活血化瘀法是比較公認的有效方法。
1.中西藥治療伴胃十二指腸球部潰瘍的白塞?。▽嵱弥形麽t(yī)結合雜志.1998，11(9)790）
2.中藥為主治愈以皮膚損害為主要表現(xiàn)的白塞病一例（實用中西醫(yī)結合雜志.1998，11(2)160）
3.中藥治療白塞病52例臨床觀察
將白塞病患者52例辨證分為四型：熱毒熾盛，血脈失和型，治以清熱解毒，滋陰涼血；濕熱蘊結，血脈阻滯型，治以清熱解毒，利濕活血；陰虛內熱，邪阻血絡型，治以滋補肝腎，養(yǎng)陰清熱；脾虛濕滯型，治以健脾益氣，除濕解毒。結果治愈率17.3％，總有效率96.2％。認為本病病機為濕熱毒邪蘊滯。病變初期和活動期當治以清熱利濕，解毒化濁；后期和過延期當以溫補脾腎為法。（中國中西醫(yī)結合風濕病雜志.1997，6(4).213～214）
4.白塞病的中西醫(yī)結合治療觀察（中華皮膚科雜志.1997，30(1).52～53）
5.中西醫(yī)結合治療白塞病32例（中國中西醫(yī)結合雜志.1997，17(7).438～439）
6.中西醫(yī)結合治療白塞病療效觀察（臨床皮膚科雜志.1997，26(3).183～184）
●預后
白塞病是一種以慢性復發(fā)性口腔、陰部潰瘍和眼部病變?yōu)樘卣鞯目汕址付嘞到y(tǒng)多臟器及組織的全身性自身免疫性疾病，其主要病變部位除口、眼、陰部外，還常見皮膚、關節(jié)、動脈、靜脈，少數(shù)可侵犯心臟、大血管、肺、腎、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)于青壯年。目前，本病尚無有效的根治方法。
