患者信息
6 歲女孩，嚴(yán)重脊柱側(cè)彎畸形。
影像檢查
腹部增強(qiáng)CT
圖 1 為脊椎正位全長(zhǎng)平片
圖 2 為 T1 橫斷，箭頭示半脊髓
圖 3 為 T1 冠狀，箭頭示半脊髓
小編留言：這些患者是別人的，但這些癥狀你工作中也可能會(huì)遇到，學(xué)習(xí)才是前進(jìn)的唯一路徑，有思考才有進(jìn)步哦！
01
最后的結(jié)果
脊髓縱裂畸形 II 型
02
影像表現(xiàn)
下胸椎和腰椎水平椎管內(nèi)可見(jiàn)兩條「半脊髓」。該異常在最初的平片上也可觀察到。這兩條「半脊髓」共用一個(gè)硬膜囊和蛛網(wǎng)膜下腔，兩個(gè)「半脊髓」之間未見(jiàn)有骨性成分，此為 II 型脊髓縱裂畸形。
病例要點(diǎn)
在胚胎時(shí)期，由于脊髓或椎管發(fā)育畸形，使脊髓分裂為兩半，稱(chēng)為脊髓分裂癥（脊髓縱裂畸形）。此癥極為少見(jiàn)，病人可無(wú)明顯臨床癥狀，部分可出現(xiàn)脊髓分裂綜合征。
脊索同時(shí)會(huì)影響椎體的形成，所以脊髓縱裂畸形多同時(shí)伴有節(jié)段性椎體異常。反之，患有節(jié)段性椎體異常并導(dǎo)致先天性脊柱側(cè)凸的患者需要檢查是否同時(shí)患有脊髓縱裂畸形，盡管該病是導(dǎo)致脊髓栓系非常罕見(jiàn)的病因。
脊髓縱裂畸形最常見(jiàn)于下胸椎和腰椎椎體水平，兩個(gè)「半脊髓」在受累區(qū)域的上方和下方融合為一條。完全分離型脊髓（雙干脊髓）更為罕見(jiàn)。女性好發(fā)。診斷時(shí)需要注意有無(wú)纖維性或骨性分隔、硬膜囊的數(shù)目以及有無(wú)脊髓空洞癥。這些發(fā)現(xiàn)會(huì)影響疾病分類(lèi)，以及影響手術(shù)入路和相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
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