兒童的無熱驚厥病因復(fù)雜，特征性臨床信息可以幫助兒科醫(yī)師迅速找到病因并且給予正確的治療。
本文按照兒童年齡順序進(jìn)行排序，每種常見驚厥的治療又按照選擇順序進(jìn)行排序，便于大家記憶及學(xué)習(xí)。
一、新生兒期無熱驚厥：2 周以內(nèi)起病
1. 病因：神經(jīng)損害（缺氧/缺血；顱內(nèi)出血）多出現(xiàn)在生后前 3d 或 8d 后，單獨代謝紊亂發(fā)生在 3～8d；低血糖、低血鈣、高血鈉、低血鈉。
2. 臨床表現(xiàn)：不典型；突然發(fā)軟或強直，短暫窒息和發(fā)紺；奇怪的哭鬧；眼球上竄；固定的眼球偏轉(zhuǎn)、眨眼或動嘴、咀嚼；眼震、抽搐或陣攣樣動作。
3. 腦電圖表現(xiàn)：可與臨床發(fā)作不一致，局灶性棘波或慢節(jié)律，多灶性放電，可發(fā)生臨床分離：腦電圖有發(fā)作但無臨床表現(xiàn)。
4. 診斷性檢查：腦脊液檢查，血清鈣、磷、鎂、BUN、氨基酸篩查，血氨、有機(jī)酸、TORCH 檢查；顱腦 CT 檢查。
5. 治療建議：苯巴比妥、地西泮。治療潛在疾病，腦損傷引起的發(fā)作常對抗驚厥藥無效。病因可疑時，停止蛋白質(zhì)喂養(yǎng)，直至可排除尿素循環(huán)或氨基酸代謝的酶缺陷。
二、West 綜合征、嬰兒痙攣癥：3～18 月，有時直至 4 歲
1. 病因：產(chǎn)前或圍生期腦損傷或畸形；生化、感染、退行性病因；原因不明；以上三類各占 1/3。
2. 臨床表現(xiàn)：突然對稱的肢體伸展或屈曲，伴頭及軀干同時屈曲，也可像 Moro 反射的外展及伸展動作。痙攣呈叢集性發(fā)作，在覺醒或入睡或困倦時發(fā)作、尤其在被抱著、生病或易激惹時注意到，每個患兒有其固定的發(fā)作模式。
3. 腦電圖表現(xiàn)：高度失律；混亂的高幅慢波，散發(fā)棘波，全導(dǎo)存在；腦電圖極少正常，正?；c發(fā)作減少相一致，對預(yù)測智力發(fā)育無幫助。
4. 其他檢查：眼底和皮膚檢查，氨基酸和有機(jī)酸篩查，慢性感染性疾病 TORCHES 篩查；CT 或 MRI 檢查，SPECT 或 PET 可確定局灶病變。
5. 治療建議：ACTH，有人傾向于口服皮質(zhì)激素或氨己烯酸。托吡酯、氯硝西泮、丙戊酸或維生素 B6；生酮飲食用于藥物抵抗患兒；少數(shù)情況局部病灶手術(shù)根治；有人主張長期維生素 B6 治療。
三、肌陣攣-站立不能譜系綜合征（Doose 綜合征至 Lennox-Gastaut 綜合征）：兒童的任何時期，通常 2～7 歲
1. 病因：West 綜合征病史，產(chǎn)前或圍生期腦損傷，病毒性腦膜炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病、鉛中毒、其他腦病、腦部結(jié)構(gòu)性異常。
2. 臨床表現(xiàn)：一組或多組肌群受驚樣劇烈收縮，單次或不規(guī)律的重復(fù)發(fā)生；可致患兒突然向一側(cè)、前方或后方猛倒下，常無或有短暫的意識喪失，半數(shù)或更多患兒同時有全面性大發(fā)作；跌倒性發(fā)作（強直、失張力、肌陣攣）。
3. 腦電圖表現(xiàn)：不典型的慢的棘慢復(fù)合波，廣泛性棘波，和（或）多棘波及廣泛性高幅棘波爆發(fā)，常伴背景彌漫性慢活動。
4. 其他檢查：腦脊液檢查囊蟲、抗體滴度、腦脊液 IgG；神經(jīng)傳導(dǎo)檢查；MRI。
5. 治療建議：丙戊酸、氯硝西泮、托吡酯；生酮飲食或中鏈三酰甘油飲食；ACTH 或皮質(zhì)激素用于 West 綜合征；拉莫三嗪、托吡酯、氨己烯酸可能有效；帶頭盔和下頜墊保護(hù)頭部。
四、失神（小發(fā)作）青少年及肌陣攣失神：3～15 歲
1. 病因：不明，遺傳因素，可能為常染色體顯性遺傳。
2. 臨床表現(xiàn)：短暫意識喪失或茫然凝視，持續(xù)約 10s，常成簇發(fā)作，面部及手部自動癥；30%～45% 有陣攣動作，常與復(fù)雜部分性發(fā)作混淆，但無先兆或發(fā)作后意識模糊。
3. 腦電圖表現(xiàn)：每秒 3 次雙側(cè)同步、對稱的高波幅棘慢波，腦電圖正?；c發(fā)作控制密切相關(guān)。
4. 其他檢查：過度換氣可誘發(fā)，影像學(xué)檢查價值很小。
5. 治療建議：丙戊酸或乙琥胺、拉莫三嗪；其后若有大發(fā)作或替換為丙戊酸；對藥物抵抗的患兒，生酮飲食、拉莫三嗪、托吡酯、乙酰唑胺。
五、兒童良性癲癇（伴中央顳區(qū)或 rolandic 區(qū)放電）：5～16 歲
1. 病因：常染色體單基因顯性遺傳，可能年齡依賴性。
2. 臨床表現(xiàn)：部分運動性或全面性發(fā)作，通常為夜間面、舌、手的簡單部分性發(fā)作。
3. 腦電圖表現(xiàn)：中央顳區(qū)棘波或尖波（rolandic 放電）陣發(fā)性出現(xiàn)，而背景正常。
4. 其他檢查：很少需要 CT 或 MRI 檢查。
5. 治療建議：卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。發(fā)作只在夜間或不頻繁時如果家屬能接受可以不用藥物。
六、青少年肌陣攣癲癇：兒童期后期或青春期，高峰在 13 歲
1. 病因：基因位點：6P，15q14。
2. 臨床表現(xiàn)：覺醒后頸肩部屈肌的輕度肌陣攣抽動，智力正常，常合并失神發(fā)作和 CTCS（全面性強直-陣攣性發(fā)作）。
3. 腦電圖表現(xiàn)：發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為棘慢波的快變異或 4～6 Hz 多棘慢復(fù)合波，常見光敏感性。
4. 其他檢查：必要時肌肉或肝活檢，與進(jìn)行性肌陣攣腦病及其他變性疾病相鑒別。
5. 治療建議：丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯。
七、簡單部分性發(fā)作：任何年齡
1. 病因：常繼發(fā)于出生時創(chuàng)傷、感染、血管意外、腦膜炎等；若發(fā)作與新或進(jìn)展性神經(jīng)損害有關(guān)，則可能是腦腫瘤。
2. 臨床表現(xiàn)：可累及身體任何部位，可按固定模式播散，成為全面性。致癇灶?！皋D(zhuǎn)移」或「變換」，發(fā)作表現(xiàn)也隨之變換。
3. 腦電圖表現(xiàn)：在相應(yīng)皮層區(qū)域有局灶性棘波或慢波，有時呈彌漫性異常，甚至正常。
4. 治療建議：卡馬西平、苯妥英、奧卡西平；丙戊酸為有效的添加治療，也可用拉莫三嗪、加巴噴丁、托吡酯。
八、復(fù)雜部分性發(fā)作：任何年齡
1. 病因：可為出生時創(chuàng)傷或熱性驚厥的后遺癥，單純皰疹病毒感染，小的隱匿性腫瘤或血管畸形。
2. 臨床表現(xiàn)：先兆可為恐懼感、胃部不適、奇怪的氣味或味道，視覺或聽覺的幻覺，先兆和發(fā)作對于每個患兒固定；可表現(xiàn)模糊的凝視、面部言語或吞咽樣動作及喉嚨發(fā)聲或復(fù)雜自動癥；與失神發(fā)作不同的是無叢集發(fā)作的傾向，單發(fā)且持續(xù)時間較長（＞1 min）其后伴有意識障礙；先兆以及除面部和手部外累及更廣泛的自動癥有助于診斷。
3. 腦電圖表現(xiàn)：在顳葉和其相鄰部位如額顳、顳頂、顳-枕區(qū)域有局灶性棘波或慢波，有時呈彌漫性異常。
4. 其他檢查：懷疑結(jié)構(gòu)性病灶是行 MRI 檢查，伴發(fā)熱時腦脊液單純皰疹病毒 PCR 尋找病毒。
5. 治療建議：奧卡西平、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸、苯巴比妥；可能需要超過一種抗癲癇藥物；2 種以上無效的患兒可以考慮外科手術(shù)治療。
九、全面性強直-陣攣性發(fā)作（GTCS）：任何年齡
1. 病因：常不明；遺傳因素；可見于代謝紊亂、外傷、感染、中毒、變性疾病及腦部腫瘤。
2. 臨床表現(xiàn)：意識喪失；強直-陣攣發(fā)作，發(fā)作期常有模糊的先兆或哭鬧；約 15% 患兒有大小便失禁；發(fā)作后意識模糊、睡覺；?；旌掀渌l(fā)作類型或被掩蓋。
3. 腦電圖表現(xiàn)：雙側(cè)同步對稱的復(fù)合高波幅棘波、棘慢波、混合出現(xiàn)。
4. 治療建議：嬰兒應(yīng)用苯巴比妥，托吡酯，左乙拉西坦；卡馬西平、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸；可能需要超過一種藥物。
